肾小球肾炎
肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN)简称肾炎，是以肾小球损害为主的一组疾病。临床表现主要为蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。肾炎可分为原发性和继发性两种。原发性肾小球肾炎指原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要受累的脏器。继发性肾小球肾炎则是由于其他疾病引起的肾小球损伤、炎症，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、原发性高血压、糖尿病等。通常所说的肾炎就是指原发性肾小球肾炎，这也是本节讨论的主要内容。
一、病因和发病机制
肾小球肾炎的病因和发病机制尚未完全明了，大量肾活检和实验性研究表明，大多数肾炎是由抗原抗体反应引起免疫复合物形成和沉积(属于Ⅲ型变态反应机制)从而导致肾小球损伤的变态反应性炎症。
1. 循环免疫复合物沉积性肾炎
循环免疫复合物沉积性肾炎是由内源性抗原(非肾脏本身的成分)或外源性抗原(如细菌、病毒、异种蛋白、药物等)刺激机体产生相应抗体，抗原和抗体在血液中结合形成免疫复合物，免疫复合物随血液流经肾脏时沉积在肾小球内，导致肾小球的炎症。免疫复合物可沉积在肾小球不同部位，用免疫荧光法检查，显示免疫复合物沿血管壁、基底膜或在系膜区出现不连续的颗粒状荧光图像(图19-2-1)。
图19-2-1 循环免疫复合物沉积性肾炎(免疫荧光)
注：图中黄色部分即为免疫复合物，呈颗粒状，沉积在肾小球内。
2. 原位免疫复合物性肾炎
原位免疫复合物性肾炎是指肾小球内本身固有的或外来植入小球内的抗原成分刺激机体产生了抗体，当抗体流经肾小球时，和肾小球原位的抗原发生反应，形成免疫复合物，从而导致的肾小球炎症。这一过程称为原位免疫复合物形成。由于抗原性质的不同所引起的抗体反应不同，从而引起不同类型的肾炎。引起原位免疫复合物形成的抗原主要有两种类型。①肾小球基底膜抗原，即肾小球基底膜在感染或某些因素作用下，结构发生改变而具有了抗原性，刺激机体产生抗自身基底膜的抗体；或某些细菌、病毒等物质与肾小球基底膜有共同抗原性，刺激机体产生的抗体可与肾小球基底膜起交叉反应。由抗肾小球基底膜的抗体导致的肾炎称为抗肾小球基底膜性肾炎。用免疫荧光法检查可见免疫复合物沿肾小球毛细血管基底膜沉积呈连续的线形荧光(图19-2-2)。② 植入性抗原，一些内源性或外源性非肾性物质可首先与肾小球成分结合，形成植入性抗原，然后刺激机体产生相应抗体，抗体与植入性抗原在肾小球原位形成免疫复合物，引起肾小球肾炎。此类肾炎称为抗植入性抗原肾小球肾炎，较为常见。用免疫荧光法检查显示免疫复合物在肾小球内呈不连续的颗粒状荧光。
图19-2-2 原位免疫复合物性肾炎(免疫荧光)
注：图中可见免疫复合物沿肾小球毛细血管基底膜沉积，呈连续的线形荧光。
3. 免疫复合物形成和沉积导致肾小球炎症的机制
肾炎的发病机制较为复杂，一般来说，免疫复合物通过血液循环沉积在肾小球内或在肾小球原位形成复合物不会直接引起肾小球损伤，主要是通过各种炎症介质的释放，导致炎症的发生。其中激活补体(complement)系统产生多种生物活性物质，这些活性物质在肾炎的发生中起着重要作用。如：补体成分C5b-9能攻击复合物使细胞溶解破坏；补体成分C3a、C4a与C5a可致肥大细胞脱颗粒释放组胺，使血管通透性增高；C5a等又是阳性趋化物质，吸引中性粒细胞，中性粒细胞崩解释放出溶酶体酶，进而损伤毛细血管内皮和基底膜；基底膜受损伤暴露胶原纤维，使血小板积聚，激活凝血系统，从而引起毛细血管微血栓形成和毛细血管通透性增高，导致渗出性病变和内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞增生等一系列炎症改变。综上所述，肾小球肾炎的发病，抗体为关键的体液免疫机制。但是，研究又证明，细胞免疫也在肾小球肾炎发病中起一定的作用，主要是指在炎症的发生过程中，T淋巴细胞被激活，通过释放一些淋巴因子参与炎症反应。
二、肾小球肾炎的分类
肾小球肾炎的分类较为复杂，各种不同的分类法也有很大的差异。从病因的角度可以分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎两大类；根据病变累及的范围可以分为弥漫性和局灶性两大类；根据临床上发病速度分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等。原发性肾小球肾炎的病理形态学分型更为复杂。本着简洁和适用的原则，本章对临床上最常见的发病类型，从病因病机、病理变化、临床病理联系和临床诊治护理原则几个方面加以介绍。
三、常见肾小球肾炎类型
(一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎
由于该型肾炎发病急骤，病变弥漫，又称为急性弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(acute diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis)，其病变特点是肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞的增生，相当于按临床分类的急性肾小球肾炎。该型肾炎多发生于儿童(成人也可发生)，是临床最为常见的肾炎类型，预后较好。本病的发生与A组乙型溶血性链球菌感染引发的变态反应有关，多数病人发病11～3周前有扁桃体炎、咽喉炎、皮肤化脓等链球菌感染史，所以又称为链球菌感染后性肾小球肾炎。除链球菌外，其他细菌、病毒或寄生虫感染也可以引起本型肾小球肾炎。发生机制是链球菌或其他病原体的抗原成分使机体产生相应的抗体，抗原、抗体在血液循环中形成复合物，并沉积在肾小球内，引起肾小球肾炎，因此属于循环免疫复合物型肾炎。
图19-2-3 毛细血管内增生性肾小球肾炎
注：大红肾，显示肾肿大，颜色红，表面可见小的出血点。
1. 病理变化
(1) 肉眼观：双侧肾脏肿大，包膜紧张，表面充血发红，被称为“大红肾”。肾切面皮质增厚。有的病例肾脏表面及切面有散在粟粒大小出血点，就像皮肤被跳蚤咬过一样，所以被称为“蚤咬肾”(图19-2-3)。
(2) 镜下观：病变累及双侧肾的大多数肾小球。病变特点是肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞肿胀增生以及中性粒细胞、单核细胞浸润，因而表现为肾小球的体积增大，肾小球内细胞数目增多(图19-2-4)。以上病变使毛细血管腔狭窄或闭塞，肾小球内血流减少，严重者毛细血管壁发生纤维素样坏死和微血栓形成，血管破裂引起出血。
图19-2-4 毛细血管内增生性肾小球肾炎
注：(a) 肾小球弥漫性病变，体积肿大，肾小球内细胞增多；(b) 高倍镜观察，肾小球体积增大，肾小球内细胞数量增多，伴有中性粒细胞和单核细胞浸润,而毛细血管管腔受增生的细胞压迫而显得狭窄。
(3) 免疫荧光检查：肾小球基底膜和系膜区有免疫复合物沉积，呈颗粒状荧光。
2. 临床病理联系
本型肾炎起病急，主要临床表现如下。
(1) 尿的变化：① 血尿、蛋白尿、管型尿。 这是由于炎症致肾小球毛细血管损伤，通透性增加，红细胞和蛋白渗出至原尿内所致。② 少尿甚至无尿。由于肾小球内细胞肿胀增生，压迫毛细血管，致管腔狭窄、肾血流减少、肾小球滤过率降低，而肾小管重吸收无明显障碍，导致少尿甚至无尿。少尿或无尿造成体内钠、水潴留。
(2) 水肿：病人常显轻度或中度水肿，往往最先出现于组织疏松的部位，如眼睑。发生水肿的主要原因是钠、水潴留和变态反应引起的毛细血管通透性增加。
(3) 高血压：病人常有轻度或中度高血压。主要原因可能与钠、水潴留引起的血容量增加有关，其血浆肾素水平一般不升高。该病起病急，并有血尿、蛋白尿、水肿和高血压症状，故被称为急性肾炎综合征。
案例引导
患儿，男，10岁。因眼睑水肿、尿少3天入院。既往史：12天前患化脓性扁桃体炎，经用抗生素治疗好转。15天后出现眼睑水肿、尿少。体格检查：血压130/90 mmHg，眼睑水肿，双下肢水肿。实验室检查：尿常规示红细胞(＋)，尿蛋白(＋＋)，红细胞管型0～2个/HP，24 h尿量350 mL，尿素氮12 mmol/L(正常值低于9 mmol/L)，肌酐200 μmol/L(正常值低于178 μmol/L)。B超检查示双肾对称增大。肾活检病理检查：肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞和系膜细胞肿胀增生，有中性粒细胞、单核细胞浸润，毛细血管腔狭窄或闭塞。免疫荧光检查见肾小球内有免疫复合物颗粒状沉积。
病理诊断：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。
问题：
1. 请从病变特点说明诊断为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎的依据。
2. 病人为何出现高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿等改变？
3. 该病人15天前的化脓性扁桃体炎和本病有什么联系？
3. 预后
本型肾炎多数预后良好，80％～90%的病人在数周或数月内痊愈。不到1％的病人症状无改善，转化为新月体性肾小球肾炎。另外，1％～2％病变缓慢进展，转化为慢性肾炎。成人病人预后较差，15％～50％转为慢性肾炎。
4. 急性肾小球肾炎的治疗和护理
(1) 治疗原则： ① 卧床休息，急性期必须卧床休息4~6周，待尿改变、水肿、血压等恢复好转后逐步增加室内活动，避免剧烈活动。② 对症治疗，如限制盐、水、蛋白摄入，利尿，降压。
(2) 护理措施：① 管理病人的休息。② 管理病人的饮食，给予高糖、高维生素、少量蛋白的低盐饮食，病情好转时可逐渐恢复正常饮食。③ 严密观察病情，如注意尿量变化及体重变化、观察水肿情况、每天测血压等。如有病情加重或特殊问题发生，立即报告医生紧急处理。
(二) 新月体性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis)起病急，进展快，病情重，临床上称为急进性或快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)，如不及时治疗，病人可于数周或数月内死亡。主要病理变化特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。临床主要表现为急进性肾炎综合征。本型较为少见，多见于青壮年。本型肾炎为一组不同原因引起的肾炎，根据免疫发病机制可分为三种不同的类型。①Ⅰ型是由于病人体内有抗肾小球基底膜抗体形成，该抗体与基底膜抗原结合形成复合物而引发肾炎。又由于该抗体还能和肺泡基底膜发生交叉反应，造成肺泡壁发炎引起肺出血，因而又称为肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)，免疫荧光检查免疫复合物显示线形荧光。② Ⅱ型为免疫复合物性肾炎，即在前面发病机制中所说抗原抗体在血中形成复合物，流经肾脏沉积在肾小球内引起炎症，免疫荧光检查复合物显示颗粒状荧光。③ Ⅲ型又称免疫反应缺乏型，即该型找不到任何免疫学发病证据，目前的研究认为是某些原因造成肾小球血管发炎所致。
1. 病理变化
(1) 肉眼观察：双侧肾脏弥漫性肿大，颜色苍白，皮质表面可见点状出血，切面皮质增厚。
(2) 镜下观察：以大部分肾小球内有新月体形成为特征。新月体是肾小球球囊的壁层上皮细胞显著增生，从肾小球横切面上看，在肾小球球囊壁增生的上皮细胞团形成新生的弯月的形状，即新月体(图19-2-5)，或围绕肾小球球囊壁一周呈环状分布，即环形体。新月体或环形体内含有渗出的红细胞和纤维蛋白以及少量中性粒细胞和单核细胞等成分, 最后，新月体或环形体逐渐变成纤维细胞和胶原纤维。由于新月体和环形体压迫肾小球血管丛，整个肾小球逐渐缺血纤维化及玻璃样变性，其功能丧失。
图19-2-5 新月体性肾小球肾炎
注：(a) ＰＡＳ染色，可见肾小球右上方肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月状图形，即新月体;(b) 图右上方的肾小球壁层上皮细胞增生，形成环形体。
(3) 免疫荧光检查：根据发病机制的不同，肾小球内有颗粒状荧光或线形荧光。
2. 临床病理联系
本型肾炎病变进展快，临床表现为急进性肾炎综合征。
(1) 明显血尿：由于肾小球毛细血管纤维蛋白样坏死，电镜下看到基底膜有裂孔或缺损，大量红细胞漏出，因此血尿常较蛋白尿更为明显，水肿较轻。
(2) 少尿、无尿、氮质血症：大量新月体形成后，压迫阻塞肾小球囊腔，迅速出现少尿甚至无尿。血浆中含氮代谢产物不能滤过排出，在体内潴留引起氮质血症，短期内即可导致急性肾功能衰竭。
(3) 高血压：大量肾单位纤维化玻璃样变性，肾组织缺血，通过肾素血管紧张素的作用，可发生高血压。
案例引导
病人，男，29岁，入院前半个月因咽喉痛、扁桃体化脓在当地医院用青霉素治疗好转。但是半个月后出现肉眼血尿、少尿、颜面及下肢水肿而紧急入院治疗。尿常规检查，蛋白(+++)，红细胞(++)，白细胞(+)，拟诊急性肾炎，体格检查：体温36.8℃，脉搏72次/分，血压165/110 mmHg，眼睑及下肢水肿。入院后再做实验室检查：尿比重1.011，蛋白(++)，红细胞(++)，少量白细胞，红细胞管型0～2个/HP，颗粒管型0～2个/HP，CO2结合力11.68 mmol/L(正常 )，血非蛋白氮(NPN)200 mmol/L(正常14.3~25 mmol/L)。入院后虽经治疗，但所有症状日渐严重，10天后死亡。尸体解剖：双侧肾脏弥漫性肿大，颜色稍显苍白，肾皮质表面可见点状出血。镜下见大部分肾小球内有新月体形成。
尸检病理诊断：弥漫性新月体性肾小球肾炎。
问题：
1. 该病人病程经过和病变特点属于哪一种类型急进性肾炎？
2. 急进性肾炎综合征包括哪些主要特征？怎样用病理变化来解释？
3. 预后
此型肾炎病变广泛，发展迅速，预后较差，如不及时采取措施，多数病人往往数周至数月内死于肾功能衰竭或尿毒症。从病理变化上分析，发生新月体的肾小球数目越多，预后越不好。
4. 急进性肾炎的护理
急进性肾炎由于发病急、进展快、病情重，护理工作非常重要。护理原则包括如下几个方面。
(1) 减轻病人的焦虑心情，强调人体自身抗病能力的重要性，使之建立信心配合治疗，必要时遵医嘱使用抗焦虑药物。
(2) 为了明确诊断，做好肾穿刺诊断的解释工作，从而消除病人对肾穿刺术的害怕心理。
(3) 严密观察病情变化，及时准备应对病人发生肾功能衰竭的处理措施。
(三) 膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis，MG)的病变特点主要是肾小球毛细血管基底膜弥漫性显著增厚，故而命名膜性肾小球肾炎。由于肾小球内炎症现象不明显，故又称膜性肾病。本型肾炎多数是由于病人体内形成了某种自身抗体，这种自身抗体和肾小球的脏层上皮细胞膜上的抗原结合形成免疫复合物，沉积在上皮细胞和基底膜之间而发病，属于免疫复合物性肾炎。该型肾炎多见于青年和中年，起病缓慢，病程较长，临床上主要表现为肾病综合征。
图19-2-6 膜性肾小球肾炎
注：图示肾脏肿大，颜色苍白，称大白肾。
1. 病理变化
(1) 肉眼观察：早期双侧肾肿大，颜色苍白，称为“大白肾”(图19-2-6)。
(2) 镜下观察：随着病变的进展出现典型的病理改变，即肾小球毛细血管基底膜呈弥漫性增厚，但肾小球内却无明显增生和渗出现象(图19-2-7)。晚期肾小球毛细血管基底膜极度增厚，毛细血管管腔逐渐由狭窄发展到闭塞，肾小球因缺血而发生纤维化及玻璃样变性，其功能丧失。
(3) 免疫荧光检查：肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积，呈典型的颗粒状荧光。(https://www.daowen.com)
图19-2-7 膜性肾小球肾炎
注：(a) 正常肾小球，毛细血管壁薄；(b) 为膜性肾小球肾炎，可见毛细血管基底膜弥漫增厚，血管腔狭窄，而未见小球内细胞的明显增生。
2. 临床病理联系
膜性肾小球肾炎是引起肾病综合征最常见的原因之一，主要表现为“三高一低”。
(1) 高度蛋白尿： 由于肾小球基底膜严重损伤，通透性显著增加，大量蛋白质包括大分子球蛋白都可由肾小球滤过至球囊腔引起严重的非选择性蛋白尿。
(2) 低蛋白血症： 由于大量蛋白质由尿中排出，血浆蛋白质浓度降低，引起低蛋白血症。
(3) 高度水肿： 由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，血管内液体渗入组织间隙，引起水肿。同时由于血容量减少，肾小球血流量减少和肾小球滤过下降，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，引起水、钠潴留，进一步加重水肿。水肿往往为全身性，眼睑和身体下垂部分最明显，严重者可有胸腔积液和腹腔积液。
(4) 高胆固醇血症： 原因尚不清楚，可能与低蛋白血症刺激肝合成各种血浆蛋白包括脂蛋白增多有关。上述“三高一低”称为肾病综合征。
案例引导
病人，女，45岁，反复水肿、少尿2年。病人2年前无明显诱因出现水肿、尿少、尿蛋白(+++)，在当地医院诊断为肾脏病，予以糖皮质激素等治疗，但病情反复，水肿时轻时重。体格检查：双眼睑轻度水肿，双下肢踝关节处指压凹陷性水肿。实验室检查：尿常规示蛋白(+++)，血液总蛋白低于正常，血胆固醇高于正常，尿素氮高于正常值。肾活检病理检查：肾小球毛细血管基底膜弥漫性显著增厚，肾小球内无明显增生和渗出现象。病理诊断：膜性肾小球肾炎。
问题：
1. 什么是膜性肾小球肾炎？其发病机制是什么？
2. 肾病综合征的病理学基础是什么？
3 .预后
膜性肾小球肾炎起病缓慢，病程较长，病变轻者，症状可消退或部分缓解，多数则反复发作，对糖皮质激素的抗免疫治疗效果不显著。发展到晚期，大量肾单位纤维化，可导致肾功能衰竭和尿毒症。
4. 膜性肾小球肾炎的护理
在疾病发展过程中病人可能会出现水肿、药物反应、感染等症状，应针对性地进行护理：① 水肿，这是由于低蛋白血症造成血浆胶体渗透压降低所致，需要补充优质蛋白，限制盐和水的摄入量，钠每天不能超过3 g；② 使用激素类药物、细胞毒类药物、利尿药等时，应注意这些药物用后的反应；③ 注意预防感染。
(四) 硬化性肾小球肾炎
硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)是各种类型的肾炎发展到晚期的共同病理类型，相当于临床上慢性肾小球肾炎晚期，所以有慢性终末期肾小球肾炎之称。硬化性肾小球肾炎病变呈进行性发展，以大量肾小球纤维化及玻璃样变性为特点。发展至硬化性肾小球肾炎的病人多为成年人，预后较差，晚期常发展为慢性肾功能衰竭、尿毒症。硬化性肾小球肾炎常由不同类型肾炎发展而来。但有相当数量的病人起病隐匿，没有急性肾炎或其他类型肾炎的病史，发现时已达晚期。
1. 病理变化
(1) 肉眼观察：两侧肾脏对称性体积缩小，质地变硬，表面呈弥漫性细颗粒状，这种改变称为继发性颗粒性固缩肾，以区别于高血压病晚期肾脏的原发性颗粒性固缩肾。切面见肾皮质明显萎缩变薄，纹理模糊，肾皮质与肾髓质分界不清(图19-2-8)。
图19-2-8 硬化性肾小球肾炎
注:(a) 肾脏体积缩小，质地变硬，表面呈弥漫的细颗粒状;(b) 切面图，可见肾皮质萎缩变薄，肾皮质、髓质界限不清，肾盂周围脂肪组织增多。
(2) 镜下观察：大量肾小球纤维化和玻璃样变性，其所属肾小管萎缩消失，残留的或病变轻的一些肾单位常发生代偿性肥大，表现为肾小球体积增大，肾小管扩张，管腔内可见各种管型；肾间质纤维组织增生，并有淋巴细胞浸润。由于肾间质纤维化收缩，使纤维组织和玻璃样变性的肾小球相互靠拢，这种现象称为肾小球集中现象(图19-2-9)。
图19-2-9 硬化性肾小球肾炎
注:大量肾小球纤维化和玻璃样变性(右上角是两个玻璃样变性的肾小球靠在一起)，其所属肾小管萎缩消失(图中间部分)；残留的或病变轻的一些肾单位常发生代偿性肥大(图片左上角)；肾间质纤维组织增生，并有淋巴细胞浸润。
2. 临床病理联系
硬化性肾小球肾炎由不同类型肾炎发展而来，因此早期临床表现一般具有原肾小球肾炎的特点，如从膜性增生性肾炎转变而来的病例，临床上长期表现为肾病综合征。硬化性肾小球肾炎晚期临床表现则基本相同，表现为慢性肾炎综合征，出现多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。
(1) 尿的变化：由于大量肾单位被破坏，其功能丧失，血液只能大量快速地通过残留的肾单位使滤过率增加，造成原尿增多，原尿通过肾小管的速度也随之加快，而肾小管的重吸收功能并未相应提高，尿浓缩功能降低，从而出现多尿、夜尿，尿比重降低，尿比重常为1.010左右。由于残留的肾单位结构和功能相对正常，血浆蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。
(2) 高血压：由于大量肾单位纤维化无血液流通，肾组织严重缺血，肾素分泌增加，使血管紧张素增多，病人往往有明显的高血压。高血压可促使动脉硬化，进一步加重肾缺血，因此病人血压持续在较高水平。
(3) 贫血：由于肾组织大量破坏，红细胞生成素分泌减少，同时体内大量代谢产物堆积，也抑制骨髓的造血功能，故病人常有贫血。
(4) 氮质血症(azotemia)：随着病变发展，残存的肾单位越来越少，病人体内代谢产物大量堆积，造成血中非蛋白氮(NPN)排出受阻而高于正常值，称为氮质血症。体内代谢产物大量堆积可造成自体中毒，最后发展为尿毒症。尿毒症(uremia)是肾功能衰竭的最终阶段，全身各个系统会出现一系列的病理改变和相应的临床体征。
案例引导
病人，男，44岁。因持续高血压数年、间断性眼睑水肿3年，多尿、夜尿2个月，尿量明显减少3天入院。既往史，十几年前曾经肾穿刺术被诊断为肾炎，经治疗后病情时好时坏。实验室检查：血红蛋白70g/L，尿比重1.008，尿蛋白(+++)，颗粒管型(+)，血非蛋白氮（NPN）124 mmol/L(正常14.3~25 mmol/L)，入院后经多方抢救治疗不见好转，呼吸气含尿臊味，鼻尖和前臂皮肤出现一层白霜。于第7天出现嗜睡，听诊有心包摩擦音；第10天昏迷，第11天死亡。
尸体解剖：左肾重57 g，右肾重50 g(正常单侧肾脏重200~250 g)；两肾体积明显缩小，表面呈细颗粒状，切面见肾实质变薄，肾皮、髓质分界不清。镜下见多数肾小球萎缩、纤维化、玻璃样变性，其所属肾小管萎缩，肾间质纤维组织明显增生及淋巴细胞浸润；残留肾小球体积增大，肾小管扩张。
问题：
1.请提出尸检病理诊断并说明诊断依据。
2.结合病理改变，解释病人的症状和体征，如尿的改变、重度高血压、颜面苍白、呼吸气味、皮肤白霜、心包摩擦音等。
3. 简要讨论本例疾病的发生、发展过程及死因。
3. 预后
硬化性肾小球肾炎的病程长短不一，部分病变发展缓慢，病程可达数年或数十年之久。早期进行合理治疗可控制疾病发展。如果病变发展到晚期，预后极差：肾功能衰竭尿毒症、高血压心力衰竭和脑出血以及机体抵抗力降低继发感染死亡。目前维持生命的治疗方法是血液透析和异体肾移植。
4. 慢性硬化性肾小球肾炎的治疗与护理
本病的治疗原则是防止和延缓肾功能进行性恶化，改善临床症状及防止严重并发症的发生。具体措施如下：
① 避免体力活动，防止感染，避免使用对肾脏有损害的药物；
② 低蛋白低磷饮食，选择优质蛋白食物；
③ 对水肿和高血压的病人要限制钠盐的摄入，小于3 g/ｄ;
④ 利尿、降压和抗凝治疗。
本病的护理措施如下：
① 保证病人的休息，制定合理的饮食，给予病人心理精神方面的支持；
② 密切观察病情，观察尿、水肿、高血压及贫血的变化，观察尿毒症引起的循环系统、呼吸系统消化系统和神经系统等的症状和体征。
(五) IgA 肾病(免疫球蛋白A肾病)
IgA 肾病是一种原发性免疫复合物性肾炎。由于机体产生的免疫球蛋白主要是 IgA和抗原结合形成复合物后沉积在系膜区而激发炎症，故称IgA 肾病。1960年本病首先由 Berger 和Hinglais 报道，故又称为Berger 氏病。近年来的统计资料证明，IgA 肾病是中国目前发病最多的肾炎类型，占所有肾炎的40%，发病以青年和儿童多见。病变特点是系膜细胞过度增生，系膜区扩大并挤压肾小球毛细血管，导致肾小球缺血纤维化，其功能丧失(图19-2-10)。荧光技术检查发现系膜区有颗粒状荧光(IgA)。临床症状主要为反复发作的血尿、腰痛、高血压，晚期发生肾功能衰竭。为了学习的方便，现将五种类型的肾炎从病名、临床表现、光镜变化、免疫荧光、发病机制、预后等方面进行总结(表19-2-1)。
图19-2-10 IgA 肾病镜下和免疫荧光
注：(a) 可见肾小球毛细血管系膜区增大，系膜细胞增多(箭头所示)；(b) 免疫荧光染色显示系膜区内可见颗粒状抗原抗体复合物沉积。
