亚急性皮肤型狼疮
1.什么是亚急性皮肤型红斑狼疮?
1979年Sontheimer等正式提出亚急性皮肤型红斑狼疮是红斑狼疮的一个特殊类型。这种皮肤病变介于活动狼疮的短暂性颧部红斑与慢性盘状红斑狼疮之间,是一种非固定性的无瘢痕形成的复发和缓解交替出现的皮损。该病多见于女性,平均发病年龄为40岁。30%~50%的患者有系统病变,满足ACR对系统性红斑狼疮的诊断标准。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮的发病机制如何?
(1) 存在以T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。
(2) 常与抗SSA抗体并存。
(3) 新生儿狼疮中常存在亚急性皮肤型红斑狼疮。
因此推测,可能是由抗体依赖性细胞毒机制所致。
3.亚急性皮肤型红斑狼疮的皮肤病变有什么表现?
亚急性皮肤型红斑狼疮的皮肤病变有两种形式,一种为丘疹鳞屑型,另一种为环形、多环形病变。病变开始为红色丘疹或小斑片,常带有鳞屑,以后可进一步发展成丘疹鳞屑型,类似牛皮癣或扁平苔藓,也可发展为多环的环形皮疹,类似离心性环形红斑。皮疹在曝光部位易出现,如肩、前臂伸侧、上背和上胸部。面部和头皮偶见,腰以下部位更少见。事实上光过敏是亚急性皮肤型红斑狼疮的一个特征,一些患者注意到长波紫外线可诱发或加重他们的皮肤病变。
4.亚急性皮肤型红斑狼疮的抗体特点有哪些?
约70%患者有抗SSA抗体,但抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗U1RNP抗体均为阴性。亚急性皮肤型红斑狼疮与HLA-DR3强相关。
5.亚急性皮肤型红斑狼疮与系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮有何异同?
亚急性皮肤型红斑狼疮可有系统性表现,但临床表现较轻,肾受累、关节炎或关节痛、浆膜炎少见。
6.亚急性皮肤型红斑狼疮与盘状红斑狼疮的区别有哪些?
亚急性皮肤型红斑狼疮皮损通常是非硬结性的,无毛细血管扩张或毛囊角栓,很少形成瘢痕,但可引起永久性的色素改变。组织病理上与盘状红斑狼疮相似。然而亚急性皮肤型红斑狼疮角质层增生和毛囊栓塞较少,上皮萎缩常见,基底细胞液化变性很显著,炎性浸润与盘状红斑狼疮不同,弥散在真皮网状层,与盘状红斑狼疮相同的是浸润均由活化的T淋巴细胞构成。
7.何谓皮肤狼疮带试验?
应用直接免疫荧光技术可以检查皮肤表皮和真皮交界处有无免疫球蛋白和补体沉积带,这种试验称为皮肤狼疮带试验(LBT)。免疫荧光检查有免疫球蛋白和补体沉积带称为LBT阳性,常见于SLE患者的正常皮肤及皮疹部位,其中皮损部位阳性率为90%,正常皮肤部位阳性率50%~70%。此外,固定性药疹、酒糟鼻、多形性日光疹、各型血管炎患者皮损部位的LBT均可呈阳性,但这些患者无SLE的其他系统性损害。
8.皮肤狼疮带试验在亚急性皮肤型红斑狼疮诊断时有什么意义?
(1) LBT的阳性率及特异性高,正常皮肤部位LBT阳性者,高度提示SLE,有助于诊断早期仅有单器官或单系统损害的SLE。(https://www.daowen.com)
(2) LBT中IgG沉积者比IgM沉积者特异性高且疾病活动性大,肾病变程度重,多种免疫球蛋白同时沉积,其活动性更大、病情更重,由此可估计预后。
(3) LBT与SLE的活动程度有关,疾病活动期为阳性,疾病缓解期可转为阴性,但转阴时间较抗dsDNA抗体效价降低发生的时间晚。
9.亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗原则是什么?
(1) 局部治疗与系统治疗相结合。
(2) 光敏性损害采用氯喹及沙利度胺治疗。
(3) 关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多苷治疗。
(4) 皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗。
(5) 顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。
10.亚急性皮肤型红斑狼疮的一般治疗及外用药治疗有哪些?
亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗包括一般防护、外用激素、皮损内注射激素和抗疟药。一般防护:嘱患者避免日光照射,穿长袖衣物,戴遮阳帽,进行广谱防晒保护,劳逸适度,急性或活动期患者应卧床休息。局部外用糖皮质激素为避免皮肤萎缩,根据不同部位选用不同强度的糖皮激素制剂。面部用低强度的,躯干和四肢用中等强度的,手掌和足部可用高强度的。推荐用0.05%丙酸氯倍他索软膏或0.05%二丙酸倍他米松软膏,每日2次,用2周,隔2周,或0.1%曲安奈德软膏治疗面部皮损,用2周,隔1周。局部应用激素对亚急性皮肤型红斑狼疮作用有限,因为如果皮损面积大,使用太多会有全身性不良反应。
11.亚急性皮肤型红斑狼疮患者饮食上需注意哪些问题?
不食用或少食用具有增强光过敏作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射,蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用,尽量不要食用或少食用。
(1) 高蛋白饮食:有肾损害的亚急性皮肤型红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。
(2) 低脂饮食:亚急性皮肤型红斑狼疮患者活动少,消化功能差,宜吃清淡、易消化食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。
(3) 低糖饮食:因红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及库欣综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。
(4) 低盐饮食:应用糖皮质激素或者有肾损害的患者易导致水钠潴留,引起水肿,故要低盐饮食。
(5) 补充钙质:防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的蔬菜和水果。