强直性脊柱炎
1.血清阴性脊柱关节病包括哪些疾病？
血清阴性脊柱关节病指以中轴关节、外周关节以及关节周围软组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病，包括强直性脊柱炎、Reiter综合征/反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎、幼年脊柱关节病、未分化脊柱关节病等。
2.血清阴性脊柱关节病具有哪些共同特点？
(1) 血清类风湿因子阴性。
(2) 与HLA-B27呈不同程度的相关性，以强直性脊柱炎最为密切。
(3) 伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎。
(4) 非对称的外周关节炎，下肢关节受累多见。
(5) 肌腱韧带附着点病变。
(6) 临床表现常相互重叠，如眼炎，口腔、肠道及生殖器溃疡，结节性红斑等。
(7) 具有不同程度的家族聚集倾向。
3.血清阴性脊柱关节病病理改变有哪些？
血清阴性脊柱关节病的病理改变有肌腱附着点炎、骶髂关节炎、外周滑膜炎、眼炎、皮肤和黏膜病变、主动脉瓣纤维化、肺上叶纤维化等。其中，最具特征的病理改变为肌腱韧带附着点炎。
4.强直性脊柱炎的发病与哪些因素有关？
(1) 遗传因素：一般认为本病是一组多基因遗传病。除与组织相容性复合体(MHC)Ⅰ类基因HLA-B27高度相关外，可能还和HLA区域内以及HLA区域外的其他基因以及某些基因多态性相关。迄今已发现28种以上的HLA-B27亚型。流行病学资料表明，强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702呈正相关，而与B2709和B2706呈负相关。
(2) 环境因素：一般认为强直性脊柱炎和泌尿生殖道沙眼衣原体、某些肠道病原菌如志贺菌、沙门菌、结肠耶尔森菌等感染有关。推测这些病原体激发了机体的炎症应答和免疫应答，造成组织损伤而引起疾病。
5.何谓人类白细胞抗原HLA-B27？其有何临床意义？
HLA-B是人类白细胞抗原的B位点，是人类主要MHCⅠ类基因表达于白细胞表面的产物，通过血清学方法可对其进行检测，是第一个发现的与疾病相关的HLA等位基因，也是目前为止相关性最高的一个，其与强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)有非常强的关联，90%的强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性，但有4%～7%的正常人HLA-B27呈阳性。HLA-B27阳性者不一定都患强直性脊柱炎，约有20%的HLA-B27阳性者患其他血清阴性脊柱关节病，如Reiter综合征/反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。
6.强直性脊柱炎早期临床表现有哪些？
(1) 腰骶部疼痛或不适：是本病最常见的症状，发生隐匿，常为隐痛，难以定位。也可表现为臀部、腹股沟酸痛，症状可向下肢放射，类似“坐骨神经痛”。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时加重，活动后减轻。夜间痛可影响睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，甚至需下床活动后方能重新入睡，为病情活动的指征之一。
(2) 晨僵：是强直性脊柱炎常见的早期症状之一，患者早起觉腰部僵硬，活动后缓解，除此之外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。
(3) 肌腱韧带附着点炎症：部分患者可表现为胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节以及足跟、足掌等部位疼痛。
(4) 外周关节症状：约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状，常为非对称性、反复发作与缓解，较少表现为持续性和破坏性，为区别于RA的特点。
7.强直性脊柱炎的典型临床表现是什么？
强直性脊柱炎典型临床表现为腰背痛、晨僵，腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减小。腰椎和胸廓活动度减小，早期多为附着点炎引起，对非甾体抗炎药反应良好，后期为脊柱强直所致，对治疗反应不大。
随着病情进展，整个脊柱可自下而上发生强直，先是腰椎前凸消失，进而呈现驼背畸形，颈椎活动受限，胸肋连接融合，胸廓硬变，呼吸靠膈肌运动。
8.强直性脊柱炎关节外表现有哪些？
(1) 全身症状：可有发热、乏力、体重减轻、贫血等症状，多见于早期，除个别外，一般不严重，外周关节受累者，全身症状比较突出。
(2) 眼部病变：表现为反复发作的虹膜炎、结膜炎、眼葡萄膜炎等。虹膜炎发生率较高，为4%～33%，且极易复发，病程越长发生率越高，部分虹膜炎可先于强直性脊柱炎发病，常急性发作，单侧发病，表现为疼痛、流泪、畏光等，常需局部或全身激素治疗，一般对视力影响不大，但若治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。眼部病变与脊柱炎的严重程度及病情活动性相关，多见于有外周关节炎表现或全身表现明显的患者。
(3) 心脏病变：少见，但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂及二尖瓣关闭不全、心脏扩大，房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报道认为强直性脊柱炎心血管受累与HLA-B27相关，男性多于女性，欧美国家发生率高于我国及日本。合并心脏病变的患者，一般年龄较大，病情较重，病史较长，脊柱炎较严重，侵犯关节较广泛，关节外表现较多，全身症状较明显，预后较差。
(4) 肺部病变：后期常见的关节外表现，临床上可无明显症状，或表现为咳嗽、咳痰、气短甚至咯血。随着病情进展，胸廓活动进一步受限，出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变、空洞形成，肺功能受损，晚期常合并机会性感染。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。
(5) 肾病变：较少见，主要为IgA肾病和肾淀粉样变性。
(6) 胃肠道病变：极少见，大多数患者在临床上出现胃部不适、消化不良等，多与疾病本身无关，是由于长期服用非甾体抗炎药对胃肠刺激所致。
(7) 肌肉神经系统表现：由于脊柱强直和骨质疏松，因此十分容易发生骨折。脊椎骨折以颈椎最易发生，是病死率最高的并发症，若患者外伤后出现颈、背痛或肢体麻木，应警惕脊椎骨折的可能。自发性寰枢椎前脱位表现为枕部疼痛，可伴或不伴脊髓压迫症状。如发生椎间盘炎，则引起剧烈疼痛。后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，表现为感觉异常，大小便排泄障碍，下肢或周围疼痛、无力，跟腱反射减弱或消失等症状。临床诊断除仔细查体之外，主要依靠CT、核磁共振和肌电图等。病变常为进行性，药物治疗效果差，必要时可采取手术治疗。
9.强直性脊柱炎腰背痛的特点有哪些？
强直性脊柱炎的腰背痛一般为炎性腰背痛，具备以下特点：慢性腰背痛＞3个月；发病年龄＜40岁；发病隐袭，可伴交替性臀部痛；晨僵持续时间＞30min，活动后改善，休息后无改善；伴夜间痛。
10.强直性脊柱炎有哪些体征？各部位检查常用哪些方法？
常见体征有骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限，胸廓活动度减低，枕墙距＞0等。
(1) 骶髂关节检查常用“4”字试验：患者仰卧，一腿伸直，另一腿屈曲置直腿上(双腿呈“4”字状)。检查者一手按压直腿侧髂嵴，另一手按压屈曲的膝。如骶髂部出现疼痛，提示屈腿侧存在骶髂关节病变。此外，若膝或髋关节存在病变，也可为阳性。
(2) 脊柱活动度检查常用Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平做一标记为“0”，向下做5cm标记，向上做10cm标记。令患者弯腰(保持双腿直立)，测量上下两个标记间距离，增加少于4cm者为阳性。
(3) 胸廓活动度检查：患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼及深吸的胸围差，小于2.5cm为异常。
(4) 枕墙距检查：患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颏，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。
11.强直性脊柱炎实验室检查指标有哪些？
实验室检查指标有：RF阴性；90％左右患者HLA-B27阳性。活动期可有红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。但这些指标均无特异性。
12.强直性脊柱炎影像学检查有哪些？各存在哪些优缺点？
(1) X线检查：优点为经济简便，应用最广；骨盆X线检查可同时了解骶髂关节、髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变；腰椎X线检查可了解有无韧带钙化、脊柱“竹节样”变、椎体方形变以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外，还可排除其他疾病。缺点为骶髂关节面呈斜形，骶髂关节X线检查常因相互重叠而显示不佳。
(2) CT检查：优点为分辨力高，层面无干扰，能发现骶髂关节轻微的变化，对常规X线平片难以确诊的病例，有利于明确诊断。缺点为不能显示软骨病变，在疾病早期(骶髂关节未发生形态学改变时)存在局限。
(3)mRI检查：优点为MRI检查能显示软骨变化，因此能比CT检查更早期发现骶髂关节炎。借助造影剂进行动态检查，还可以估计其活动程度，有利于疗效评价和预后判定。缺点为价格较高，尚难普及。
13.强直性脊柱炎骶髂关节X线检查有哪些表现？
骶髂关节X线表现分0～Ⅳ级：0级为正常；Ⅰ级为可疑；Ⅱ级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；Ⅲ级为明显异常，存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等一项或一项以上改变；Ⅳ级为严重异常，表现为完全性关节强直。
14.强直性脊柱炎骶髂关节CT检查表现有哪些？
纽约CT诊断标准分级将骶髂关节CT检查表现分为四级：①Ⅰ级(可疑病变)：髂骨侧关节面模糊、局灶性骨质疏松及软骨下骨质轻度侵蚀、糜烂，但关节间隙及韧带关节正常。②Ⅱ级(轻度异常)：关节面模糊，可见小的局限性侵蚀、囊性变、骨质疏松、增生硬化，但不伴关节间隙和韧带关节改变。③Ⅲ级(明显异常)：为中度或进展期骶髂关节炎，出现明显的软骨下骨质侵蚀、破坏和增生硬化，明显的骨质疏松和囊性变，关节边缘呈锯齿状，关节间隙增宽或不规则狭窄，关节部分强直，韧带关节骨质破坏。④Ⅳ级(严重异常)：全部关节呈严重骨质破坏、增生硬化和明显骨质疏松，关节完全强直。
15.强直性脊柱炎骶髂关节MRI检查表现有哪些？
强直性脊柱炎的发展分两个阶段：炎症阶段和结构损害阶段。自活动性炎症到结构损害往往需要5～10年，甚至更长时间，X线和CT仅检查显示骶髂关节结构损害而非活动性炎症，所以依靠X线和CT检查易延误诊断。
MRI是目前唯一可以观察到关节软骨破坏及活动性炎症改变的影像学检查，可以显示骨的结构变化，如骨质侵蚀、硬化、关节强直、关节间隙增宽或狭窄；可以反映X线和CT检查不能显示的软组织和软骨的病变，如骶髂关节和脊柱关节旁骨髓水肿、软骨异常改变和脂肪沉积。
16.强直性脊柱炎MRI评分方法有哪些？
目前临床上多采用加拿大脊柱关节炎研究协会(SPARCC)评分方法，包括骶髂关节SPARCC评分方法和脊柱SPARCC评分方法，主要从以下三方面进行评分：①骨髓水肿：每一象限单独评分，存在计1分。②骨髓水肿强度：等于或高于血管信号，不论有多少处，均计1分。③骨髓水肿深度：骨髓水肿水平延伸的距离≥1cm，与关节相关的所有骨髓水肿深度，均计1分。
骶髂关节SPARCC评分(图7-1)：①将骶髂关节分为4个象限，上下两部分，每个骶髂关节信号正常计0分，异常计1分，1个层面最高8分；②相同层面，信号强度接近或超过同层髂前静脉信号强度计1分，1个层面最高2分；③相同层面，信号深度≥1cm计1分，1个层面最高2分；④1个层面最高12分；⑤对6个连续冠状位层面评分，最高72分。
图7-1骶髂关节SPARCC评分
脊柱SPARCC评分(图-72)：①每个椎体单位分为上前、上后、下前、下后终板四个象限；②连续3个矢状面评分，1个椎体在1个矢状面最高4分，3个矢状面最高12分；③信号强度、信号深度≥1cm，分别计1分，1个椎体在1个矢状面最高2分，3个矢状面最高6分；④每个椎体单位最高18分；⑤选取受累最严重的6个椎体评分，最高可达108分。
图7-2脊柱关节SPARCC评分
17.试述强直性脊柱炎各项诊断标准。目前临床上通用的为哪项诊断标准？
(1) 1966年纽约标准：
1) 临床标准：①腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限；②腰背痛病史或现在症；③于第4肋间隙测量胸廓活动度＜2.5cm。
2) 骶髂关节X线表现分级：0级为正常；Ⅰ级为可疑；Ⅱ级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；Ⅲ级为明显异常，存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变；Ⅳ级为严重异常，表现为完全性关节强直。
3) 诊断：①肯定强直性脊柱炎：双侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎伴1项(及以上)临床标准，或单侧Ⅲ～Ⅳ级或双侧Ⅱ级骶髂关节炎伴第①项或②+③项临床标准者。②可能强直性脊柱炎：双侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎而不伴临床标准者。
(2) 1984年纽约标准：要求比较严格，不利于早期诊断。故1984年提出修订的纽约标准，其有利于早期诊断。
1) 临床标准：①腰痛、晨僵3个月以上，活动后改善，休息无改善；②腰椎额状面和矢状面活动受限；③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。
2) 放射学标准(骶髂关节炎分级同1966年纽约标准)：双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎。
3) 诊断：①肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。②可能强直性脊柱炎：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。
(3) 当患者出现放射学骶髂关节炎时，实际上骶髂关节炎症已存在相当长时间，此时即便是放射学骶髂关节炎Ⅱ级，疾病也非真正的早期，为更早诊断强直性脊柱炎，2009年国际强直性脊柱炎评估协会(ASAS)提出中轴型及外周型脊柱关节炎(SpA)分类标准。(https://www.daowen.com)
1) 中轴型SpA分类标准：
起病年龄＜45岁和腰背痛3个月及以上，加下述1种标准：①影像学示骶髂关节炎加1个及以上SpA特征；②HLA-B27阳性加2个及以上SpA特征。
影像学示骶髂关节炎：①MRI示骶髂关节活动性(急性)炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎；②明确的骶髂关节炎影像学改变(1984年修订纽约标准)。
SpA特征：①炎性背痛；②关节炎；③起止点炎(跟腱)；④眼葡萄膜炎；⑤指(趾)炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑧对NSAIDs反应良好；⑨SpA家族史；⑩HLA-B27阳性；CRP升高。
2) 外周型SpA分类标准：关节炎，或附着点炎，或指(趾)炎；加下列至少一项SpA特征，即葡萄膜炎、银屑病、克罗恩病/溃疡性结肠炎、前驱感染、HLA-B27(+)、骶髂关节影像学改变；加下列至少两项SpA特征，即关节炎、附着点炎、指/趾炎、炎性背痛病史、SpA家族史。
诊断强直性脊柱炎标准众多，但目前临床上通用的诊断标准仍为1984年修订的纽约标准，2009年提出的SpA分类标准则有利于早期诊断。
18.强直性脊柱炎一般与哪些疾病相鉴别？
慢性腰痛、僵硬、不适是十分常见的临床症状，各个年龄均可发生，应与多种疾病相鉴别。
(1) 机械性腰痛：青壮年素来从事各种体力劳动及体育活动，故腰背部疼痛不适十分常见。以下是炎症性腰背痛及机械性腰背痛的鉴别(表7-1)。
表7-1炎症性腰背痛及机械性腰背痛的鉴别
(2) 椎间盘突出：临床上存在一些病史、症状、体征及X线表现均不典型的椎间盘突出病例，与早期、轻型强直性脊柱炎不易鉴别。以下是两者的鉴别点(表7-2)。
表7-2强直性脊柱炎和椎间盘突出的鉴别
(3) 类风湿关节炎：对以外周关节为首发表现或为主要症状的患者，应与类风湿关节炎相鉴别，可行RF、HLA-B27及有关影像学检查明确。
(4) 致密性骨炎：强直性脊柱炎多见于青壮年，主要表现为慢性炎性下腰痛，可伴外周关节症状，影像学表现为骶髂关节炎，可累及骶骨和(或)髂骨，关节间隙变窄，关节面毛糙。而致密性骨炎多见于青年女性，影像学表现为局限于髂骨的骨硬化，在X线上呈特征性扇形分布区。
(5) 弥漫性特发性骨肥厚：两者发病年龄均较大，均可表现为背部疼痛和僵硬感。但强直性脊柱炎除累及腰椎外，主要表现为骶髂关节炎，实验室检查ESR和CRP可升高，HLA-B27阳性。而弥漫性特发性骨肥厚多见于50岁以上男性，实验室检查ESR和CRP正常，HLA-B27阴性，无骶髂关节炎表现，X线显示椎体前外侧有大而不规则的骨赘形成，椎前侧面韧带呈“流注状”骨化，与椎体之间有透亮区存在，以下胸段最为明显，可有4个以上相邻椎体韧带钙化后形成骨桥。
19.强直性脊柱炎的病情评估指标有哪些？
常用的病情评估指标有：Bath强直性脊柱炎疾病活动性指数(BASDAI)、Bath强直性脊柱炎功能指数(BASFI)、Bath强直性脊柱炎测量指数(BASMI)、患者总体评价VAS评分(PAG1)、医生总体评价VAS评分(PAG2)、夜间痛VAS评分、肌腱末端指数(EI)、整体肿胀关节指数、扩胸度检查。
2009年ASAS提出了新的强直性脊柱炎疾病活动性评价指数(ASDAS)，共4个指数，将ESR或CRP包含在内，4个指数评估疾病活动性差异无统计学意义，基于可行性原则，ASAS建议ASDAS3作为首选，ASDAS2作为无法取得CRP时的备选指标。评估标准：疾病缓解(＜1.3)、中度活动(1.3～2.0)、高度活动(2.1～3.5)、极高度活动(＞3.5)。
20.强直性脊柱炎的治疗目标是什么？
强直性脊柱炎目前尚缺乏根治办法，治疗目标为控制炎症，缓解症状；防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置；避免治疗所致副作用。
21.强直性脊柱炎的治疗方案有哪些？
治疗方案有非药物治疗，即健康宣教、功能锻炼、药物治疗、手术治疗。
22.强直性脊柱炎如何进行非药物治疗？
(1) 健康宣教是成功治疗的关键，应使患者坚定长期治疗的决心，有助于患者主动参与治疗并与医师合作。
(2) 鼓励患者合理并坚持进行脊柱、胸廓、髋关节活动等医疗体育锻炼；注意立、坐、卧正确姿势；睡硬板床、低枕，避免过度负重和剧烈运动，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量，游泳是很好的有效辅助治疗方法之一。
(3) 对炎性关节或软组织给予必要的物理治疗。
(4) 建议吸烟者戒烟，患者吸烟是功能预后不良的危险因素之一。
23.治疗强直性脊柱炎有哪几类药物？
(1) 非甾体抗炎药(NSAIDs)：通过抑制环氧化酶(COX)活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用，环氧化酶有两种同工异构体，即环氧化酶-1(COX-1)和环氧化酶-2(COX-2)，选择性COX-2抑制剂与非选择性的传统NSAIDs相比，能明显减少严重胃肠道不良反应。使用NSAIDs，可迅速改善强直性脊柱炎患者中轴及外周关节症状，应持续、规则、同剂量至少使用2周。若使用2～4周疗效欠佳，可改用其他NSAIDs药物，但同时使用2种或2种以上不增加疗效，反而增加不良反应。胃肠不耐受者可加胃黏膜保护剂，或改用选择性COX-2抑制剂。使用选择性COX-2抑制剂应注意心血管事件。
(2) 缓解病情抗风湿药(DMARDs)：已证明金制剂和青霉胺对本病无效。柳氮磺胺吡啶可改善强直性脊柱炎的关节疼痛、肿胀和发僵，并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标，特别适用于改善强直性脊柱炎患者的外周关节炎，但对强直性脊柱炎的中轴关节病变的治疗作用及改善疾病预后的作用均缺乏证据。通常推荐用量为每日2.0g，分2～3次口服。剂量增至每日3.0g，疗效虽可增加，但不良反应也明显增多。起效较慢，通常在用药后4～6周。为了增加患者的耐受性，一般以每次0.25g，每日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，也可根据病情或患者对治疗的反应调整剂量和疗程，维持1～3年。为了弥补柳氮磺胺吡啶起效较慢及抗炎作用欠佳的缺点，通常选用一种起效快的NSAIDs与其并用。甲氨蝶呤、雷公藤多苷、来氟米特、硫唑嘌呤、环磷酰胺等的疗效有待肯定。
(3) 生物制剂：包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗，使用6～12周有效可继续使用，当1种疗效欠佳或不能耐受时，可能对另外1种疗效较好。不良反应主要为输液反应或注射点反应、呼吸道感染和机会感染(如结核)，此外还有脱髓鞘病、狼疮样综合征、充血性心力衰竭，但发生率很低。
(4) 糖皮质激素：一般不主张口服或静脉全身应用。顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮质激素治疗反应好。眼葡萄膜炎可通过扩瞳和激素滴眼得到较好控制；难治性虹膜炎可能需要全身用激素或免疫抑制剂治疗。对全身用药效果不好的顽固性外周关节(如膝)炎积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周，一般不超过2～3次/年。对顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射糖皮质激素。类似足跟痛样的肌腱端病也可局部注射糖皮质激素来进行治疗。
(5) 其他：近年来，沙利度胺(反应停)和帕米膦酸二钠也用于本病的治疗。前者基于其免疫调节作用，后者则由于其骨质保护作用。
24.强直性脊柱炎在哪些情况下需外科治疗？
外科治疗主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形。
25.影响强直性脊柱炎预后的因素有哪些？
研究证明有多个指标影响强直性脊柱炎的预后，包括：髋关节炎；腊肠样指或趾；NSAIDs疗效差；ESR升高(＞30mm/h)；腰椎活动度受限；寡关节炎和发病年龄＜16岁。其他一些因素也可能与强直性脊柱炎患者预后不良相关，如吸烟、进行性加重的放射学改变、活动性病变(由疾病活动指数评定)、功能障碍(自我报告评估)、受教育程度较低、存在其他与SpA相关的疾病(如银屑病、炎症性肠病)、男性、有葡萄膜炎病史和各种涉及动柔度(能够快速、反复弯曲，扭转和伸展)或身体震动的职业活动(如驾驶卡车或操作重型设备)。另外诊断延迟、治疗不及时和不合理，以及不坚持长期功能锻炼者预后差。
26.强直性脊柱炎对治疗的反应如何评价？
ASAS 20改善标准：患者在下列4个指标中至少有3项获得20%以上的改善，并且VAS评分分值绝对数至少有1分的进步(由0～10分)，没能达到20%改善的一项与基线相比无恶化。①患者的总体VAS。②夜间背痛和总体背痛VAS。③BASFI。④炎症反应：指BASDAI中最后2项与晨僵有关的VAS平均得分。
ASAS部分缓解标准：采用相同的标准分别定义，每一项都有1～2分的改善。
ASAS 40改善标准：采用相同的标准分别定义至少有3项获得40%以上的改善，并且VAS分值绝对数至少有2分的进步(由0～10分)，另一项与基线相比无恶化。
ASAS 5/6改善标准：以下6项至少有5项达到20%或以上的改善。①患者的总体VAS。②夜间背痛和总体背痛VAS。③BASFI。④炎症反应：指BASDAI中最后2项与晨僵有关的VAS平均得分。⑤CRP。⑥脊柱活动(椎体侧弯)。
ASDAS改善：治疗前ASDAS指数减去治疗后ASDAS指数≥1.1，达到有意义的临床改善；≥2.0，较大改善。
27.儿童强直性脊柱炎有何特点？
儿童强直性脊柱炎与成人有许多相同的地方，如都有家族聚集倾向，中轴和外周关节受累，肌腱端炎、关节外表现，大多数患者HLA-B27阳性、RF阴性等，但也有其自身特点。
(1) 发病年龄通常在8～16岁。
(2) 男性为主，男女比约为7∶1，成人中约为3∶1。
(3) 全身症状明显，如发热、消瘦、乏力、食欲下降、贫血、肌肉萎缩等。
(4) 外周关节炎较成人多见，且髋关节病变严重，可致畸形和功能障碍，是影响预后的重要因素之一。
(5) 肌腱端炎是特征性病变，80%的儿童有此表现。
(6) 骶髂关节炎相对少于成人。
28.男性和女性强直性脊柱炎有何不同？
(1) 发病形式和病情不同：男性患者起病急，发病早，症状重，病情进展快，预后差，而且伴发热、乏力、消瘦等全身症状较多。女性则相反。
(2) 受累关节不同：男性以腰骶、颈椎、髋关节及整段脊柱受累多见，女性以腕、肘、膝等外周关节肿痛多见，尤以膝关节及耻骨联合受累高于男性。
29.HLA-B27阳性与HLA-B27阴性强直性脊柱炎患者的临床表现有何差异？
(1)HLA-B27阳性者更易出现中轴关节受累。
(2)HLA-B27阳性者更易出现臀部疼痛及髋关节病变。
(3)HLA-B27阳性者更易出现急性虹膜炎。
(4)HLA-B27阳性者炎性改变更重，如红细胞沉降率、C反应蛋白水平更高。
(5)HLA-B27阳性者家族聚集倾向更明显。
(6)HLA-B27阴性者发病年龄相对较晚，确诊年龄相对较迟。
30.强直性脊柱炎有哪些特殊类型？
幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟，骨盆X线平片相对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点炎等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断，应与幼年类风湿关节炎、系统性红斑狼疮鉴别。
晚起病强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如，发生关节炎的关节数目少且轻，红细胞沉降率增快，可有下肢凹陷性水肿，应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以上人群，但预后良好。晚起病强直性脊柱炎则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累，且非甾体抗炎药疗效不佳。
31.强直性脊柱炎有哪些病理特点？
(1) 骶髂关节：是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏，血管翳形成以及炎症细胞浸润等。后期纤维骨化导致骶髂关节封闭。
(2) 附着点炎：指肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部位发生炎症、纤维化以至骨化，为本病基本病变。病变多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连接等部位。初期表现为淋巴细胞、浆细胞及少数多核白细胞浸润。炎症过程引起附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至造血细胞消失，进而肉芽组织形成，最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又发生新的附着点炎症、修复，如此多次反复，出现椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变、胸廓活动受限等临床表现。
(3) 复发性、非特异性炎症：主要见于滑膜以及关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎不少见，主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。