赖特综合征
1.什么是赖特综合征？其三联征是什么？
1916年Reiter(赖特)描述了一名普鲁士骑兵军官在患急性痢疾发病后8日出现以结膜炎、尿道炎和关节炎为特征的疾病，故将其命名为赖特Reiter综合征。多数学者认为它是微生物感染后的一种反应性关节炎，有60%～80%的患者HLA-B27阳性，尤其是有骶髂关节炎或葡萄膜炎的患者，并具有血清阴性脊柱关节病的许多特点，故其归属于血清阴性脊柱关节病。
其三联征指结膜炎、尿道炎和关节炎。现在风湿病学家认为，有上述三联征的患者称为完全型赖特综合征；只具备初始感染(如尿道炎、宫颈炎或痢疾)和随后发生的关节炎病例称为不完全型赖特综合征。在临床上，不完全型比完全型更为常见。
2.赖特综合征的病因有哪些？
确切病因尚不清楚，大量研究认为，感染是其主要病因，遗传及免疫因素也起一定作用。
(1) 感染：患者通常在细菌性肠道感染及非淋病性泌尿生殖道感染后发病，较肯定的致病菌有福氏痢疾杆菌、沙门菌属、耶尔森菌属和沙眼衣原体，但从患者关节液和滑膜中一直未分离到病原菌，故认为此病是致病菌感染后出现的一种反应性关节炎，而非致病菌直接感染所致。
(2) 遗传：赖特综合征患者家族中血清阴性脊柱关节病的发病率高于普通人群，提示遗传因素可能起作用，有可能与HLA-B27影响病原菌在体内的清除有关。
3.赖特综合征的病理改变有哪些？
赖特综合征的病理改变有：①滑膜炎：关节滑膜组织呈急性、亚急性或慢性非特异性炎性改变。急性期有滑膜血管充血，纤维素性渗出，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润，滑膜细胞和成纤维细胞增生。慢性期血管翳形成及软骨侵蚀，有时伴骨溶解及新骨形成。②肌腱端附着点炎：典型表现有肌腱附着点炎，伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)，X线显示的骨膜炎，以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。
4.赖特综合征有哪些临床表现？
赖特综合征的主要临床表现是尿道炎、关节炎、结膜炎、旋涡状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、黏膜溃疡及全身性不适。90％的患者在前驱感染后3～30日(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多，其次为结膜炎和关节炎。全身性不适主要为发热、体重骤降、衰弱和大汗。80％以上的患者呈中度至高度发热，每日1～2个高峰，多不受退热药物影响，通常持续一段时间自发缓解。体温降至正常时多伴发关节炎消退。
(1) 尿道炎：见于68％的患者，通常为1～3日的尿频和尿痛。可以出现明显的脓性分泌物或稀薄水样渗出物，偶尔呈血性，一般为小量，也可为大量。尿道口可见红斑、水肿或浅表溃疡。前列腺炎、出血性膀胱炎、附睾炎及睾丸炎见于不足20％的患者。旋涡状龟头炎为无痛性浅表潮湿的溃疡。开始为小的水疱，常在尿道口周围，可以累及全龟头、包皮的内板，以及阴茎和阴囊。这些浅表的病变可融合成大的匍行性斑状，覆盖全部龟头，明显发红而无触痛。旋涡状龟头炎的发生与尿道炎的有无或轻重无关。龟头炎一般在数日或最多几周内痊愈，极少数可持续几个月。其他少见的泌尿系统病变还有前列腺脓肿、输精管精囊炎，以及由尿路狭窄并发的肾盂积水和肾小球肾炎。
(2) 眼炎：3％的患者出现眼征，表现为结膜炎、虹膜炎和角膜溃疡。结膜炎多为轻度的无痛性发红，分泌物增加，单侧或双侧受累，数日消退，少数炎症较重者可持续几周。5％的患者出现虹膜炎，单侧多见，也可双侧交替发作，持续1～2个月。其他眼征有浅层点状角膜炎、角膜溃疡，表面巩膜炎，视神经和球后神经炎，以及因全眼炎所致的眼球完全破坏。
(3) 关节炎：全部患者有关节症状。典型的关节炎出现在初发感染发作后2～6周，呈急性发病。86％的患者表现为非对称性多关节或少关节炎。主要累及膝、踝、肩、腕、肘及髋关节，手和足的小关节亦可受累。病变关节呈肿胀、发热、剧烈疼痛和触痛，以及功能受限。膝关节炎常有明显肿胀及大量积液，通常一次穿刺可抽出液体50～100mL。关节炎一般持续1～3个月痊愈，个别病例可长达半年以上。初次发病可完全恢复正常。
5.除关节表现外，赖特综合征的肌肉骨骼病变有哪些？
除关节表现外，赖特综合征还有3种典型的肌肉骨骼病变：①腊肠指(趾)：整个手指或足趾的弥漫性肿胀，称腊肠指(趾)。②骨膜炎：尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛，跟骨底面和跖底筋膜炎，常引起“痛性足跟综合征”。③下背痛：多是骶髂关节炎所致，常为非对称性，及经常伴发韧带骨赘。
6.赖特综合征除三联征外，有哪些其他表现？
(1) 皮肤黏膜受累：溢脓性皮肤角化病是一种过度角化的皮损，为本病的特征性皮肤表现，见于10％～30％的患者。病变开始为在红斑基础上的水疱，发展为斑疹、丘疹及结节，无触痛，可以融合，主要分布于足底，也可发生在手掌、阴囊或其他部位。病变外观与银屑病难以区别。指甲营养不良、角化过度及甲下角化物质聚集可引起指甲脱落。其他病变包括浅表性口腔溃疡，是该病的一种早期和一过性表现，呈无痛性，常被忽视。
(2) 心脏受累：见于约10％的患者，表现为心包摩擦音、传导障碍，与心包炎和心肌炎有关的其他心脏异常。少数患者由于主动脉中层病变和主动脉根部扩张，最终发生主动脉瓣关闭不全。
(3) 神经系统受累：可出现外周神经病变、一过性偏瘫、脑膜炎、脑神经损伤，其他非特异性神经异常。
(4) 肺受累：胸膜炎和肺浸润偶见于急性期。
(5) 其他：继发性淀粉样变性、紫癜、血栓性静脉炎和严重胃肠道出血亦有报道，但均属罕见。(https://www.daowen.com)
7.赖特综合征的实验室检查有哪些特点？
急性期几乎全部患者均可见红细胞沉降率和C反应蛋白中度至明显增快(高)，末梢血白细胞计数高。一旦病情控制，上述指标可迅速恢复正常。75％～95％的患者HLA-B27阳性，RF阴性。
8.赖特综合征的影像学检查有哪些表现？
影像学表现有：①肌腱端病，多见于坐骨结节、大转子、跟腱及跖底筋膜附着部位，表现为糜烂或骨膜变化；②骶髂关节炎，多呈非对称性(强直性脊柱炎为典型的对称性)，见于25％的患者，在疾病早期及晚期均可发生；③在脊柱形成韧带骨赘，多呈非对称性，并可跨过椎间盘间隙；④慢性关节炎可见关节破坏。
9.如何诊断赖特综合征？
以往诊断赖特综合征强调应有尿道炎、关节炎和结膜炎三联征，现在则认为旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病至少具有同等意义。上述特征中的任何3项或者甚至2项就可做出推测性诊断。最近，Fox提出诊断赖特综合征的条件为：血清阴性非对称性关节病(主要在下肢)加下列表现的1项或几项——尿道炎或宫颈炎、痢疾、皮肤黏膜病变(龟头炎、口腔溃疡、皮肤角化病)，以及排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。
10.在诊断赖特综合征时，应注意什么？
典型的赖特综合征诊断没有困难，如果仅出现1～2个临床特征就需要和青年男性常见的淋球菌性关节炎相鉴别，后者见于有性行为者，上肢关节受累多见，缺乏肌腱端病，HLA-B27多为阴性，关节液培养可获阳性结果，对青霉素治疗有效。
11.赖特综合征的治疗措施有哪些？
主要为对症治疗，尚无有效的措施防止病情复发或抑制病情进展，包括以下几类。
(1) 一般治疗：急性期让患者卧床休息，慢性期鼓励患者多进行功能锻炼，防止肌肉萎缩和关节僵硬，并预防性病。
(2) 抗生素：近年来，国外主张在本病的急性期给予抗生素治疗。比较常用的药物为四环素类，如四环素、多西环素(强力霉素)或米诺环素(二甲胺四环素)等。疗程在1个月左右。
(3) 非甾体抗炎药：对缓解关节炎症、控制发热均有效。药物选择应根据每例患者的不同情况，以达到疗效好和副作用小为目的；疗程应根据患者的治疗反应和耐受性而定，应强调个体化，一般需要1～3个月。
(4) 糖皮质激素：急性虹膜睫状体炎宜用糖皮质激素做全身和局部治疗，并用1％阿托品滴眼，且在眼科医师监督下随访观察。对单关节炎或肌腱端炎可行关节腔内或痛点注射。
(5) 免疫抑制剂：严重病例在应用非甾体抗炎药同时，可合用甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶。
对接受上述任何药物治疗的患者均应严密观察药物的不良反应，并在治疗前后定期检查血尿常规、肝肾功能及其他有关检查。
12.如何评价抗生素在赖特综合征中的治疗作用?
抗生素用于赖特综合征时主要针对感染。当患者有泌尿生殖道或肠道感染的症状或实验室依据时，应给予抗生素治疗。衣原体尿道炎首选四环素或红霉素，疗程为10～14日，对控制尿道炎及减少复发有一定效果，但不能完全避免复发。对于无明确感染证据或复发的赖特综合征是否应常规给予抗生素尚无定论，也没有证据表明抗生素治疗能阻止病情的进展。
赖特综合征多呈自限性，通常在数月后症状消退，外周关节炎完全恢复，皮肤和黏膜病变不遗留痕迹，实验室检查出现的白细胞升高、红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高均可恢复至正常。但是本病有复发倾向。患者的关节炎呈慢性病程并可导致关节畸形。复发性虹膜炎可致视力丧失。