儿童皮肌炎和包涵体肌炎

1.儿童皮肌炎定义是什么？

幼年型DM(PM)是指16岁以下的患者患本病。本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。与成人型不同的是起病较急，软组织钙化多见，病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。与恶性肿瘤没有相关性，这也是不同于成人之处。

2.包涵体肌炎有哪些临床特点？

包涵体肌炎的临床特点有：①起病隐匿，从起病至确诊需数年；②出现在50岁以上男性；③肌肉不仅出现在近端肌群同时累及远端肌肉，可不对称；④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病；⑤肌电图示肌源性及神经源性损害；⑥对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。

3.包涵体肌炎的病理检查特点是什么？(https://www.daowen.com)

包涵体肌炎特异性病理改变是细胞内空泡，在石蜡切片上显示嗜伊红的线状空泡，而在冷冻切片上显示线状空泡与嗜碱物质，线状空泡对包涵体肌炎并不特异。电镜下胞质或胞核内有管状或丝状包涵体，常有纹理，也常见髓核体及膜性漩涡状物。

4.包涵体肌炎患者预后怎样？

20%以上的患者有吞咽困难。当肌无力越来越重时便可并发肌萎缩及踝部腱反射减弱。一些患者显现出一种慢性、平稳的进展，而另一些则似乎处于平台期。最后给患者留下固定部位的肌无力和肌萎缩。