肿瘤相关性肌炎和无肌病性皮肌炎

1.肿瘤相关性肌炎特点是什么？

1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5%～25%。大部分出现在DM，小部分在PM。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀胱、乳腺、鼻咽部瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此，对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过2年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。

2.什么是无肌病性皮肌炎？

Pearson在1979年首次提出了“无肌病性皮肌炎”(ADM)这一术语，并认为是皮肌炎的一种临床亚型。1991年Euwer等报告了6例仅有皮肌炎的典型皮损而无肌肉损害者，并首先提出ADM的诊断标准为：①具有皮肌炎特征性皮损和眼眶周围紫红斑皮损；②皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变；③皮损出现至少2年，无近端肌无力、肌痛和吞咽困难症状；④肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)至少2年无异常。

目前临床上把表现为皮肌炎典型皮损，至少6个月或更长时间临床上没有肌炎表现者称为ADM，但对于这一疾病的命名仍存在争议。(https://www.daowen.com)

3.无肌病性皮肌炎可以出现肺间质病变吗？

无肌病性皮肌炎可合并肺间质病变(ILD)，这类患者有时以急进性肺间质病变为突出表现，病情凶险，预后较差。部分患者的临床表现甚至疑似严重的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。但从流行病学角度，本类患者呈散发而无传染性证据。本类患者的发病年龄、男女构成比与其他PM/DM、伴或不伴ILD者的差异均无统计学意义。对于无肌病性皮肌炎合并急进性肺间质病变患者的治疗尚无良策，也是当前需要解决的问题。日本学者多推荐早期使用环孢素加环磷酰胺联合治疗。国内有学者主张在发生急进性肺间质病变时给予大剂量糖皮质激素冲击和免疫抑制剂治疗。尽管如此，此类患者死亡率仍较高。

(侯睿宏)