硬脑膜动静脉畸形
硬脑膜动静脉畸形（DAVM）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。
（一）病因及发病机制
可能与以下因素有关：①体内雌激素水平改变：致使血管弹性降低，脆性增加，扩张迂曲，由于血流的冲击而容易形成畸形血管团，所以女性发病率高；②静脉窦炎及血栓形成：正常情况下脑膜动脉终止于窦壁附近，发出许多极细的分支营养窦壁硬膜并与静脉有极为丰富的网状交通，当发生静脉窦炎和形成血栓时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使网状交通开放而形成硬脑膜动静脉畸形；③外伤、创伤、感染：颅脑外伤、开颅手术创伤、颅内感染等，可致静脉窦内血栓形成，发展成硬脑膜动静脉畸形或是损伤静脉窦附近的动脉及静脉，造成动静脉瘘；④先天性因素：血管肌纤维发育不良，血管弹性低易扩张屈曲形成畸形团。有学者报道，在妊娠5～7周时子宫内环境出现损害性改变，可致结缔组织退行性病变造成起源血管异常而发生硬脑膜动静脉畸形。
（二）临床表现
由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，常见的症状和体征有：
1.颅内血管杂音
最常见的临床表现，呈轰鸣音，持续性，成为患者最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。
2.头痛
其原因有：
（1）硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。
（2）颅内压增高。
（3）颅内出血。
（4）扩张的畸形血管对脑膜的刺激。
（5）持续性颅内血管杂音可造成患者精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。
3.颅内压增高
硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：
（1）脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。
（2）颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑出血。
（3）硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑出血。
（4）继发性静脉窦血栓形成。
（5）巨大硬脑膜下静脉引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。
4.颅内出血
是硬脑膜动静脉畸形的另一常见表现，患者以蛛网膜下隙出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。不同部位引起颅内出血的发生率也不同。
5.其他
少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。
（三）影像学检查
1.脑血管造影
是诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。
2.磁共振动脉造影/静脉造影（MRA/MRV）
能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。
3.CT扫描
CT扫描有助于发现病变和颅内出血。可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强；②局部占位效应；③大静脉窦的扩张；④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致；⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因；⑥颅骨内板出现血管压迹扩大；⑦有颅内出血者可见蛛网膜下隙或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建（3D-CTA）采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值，越来越受到重视。
4.磁共振成像（MRI）
在MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。
（四）诊断
选择性脑血管造影是目前确诊和研究该病的唯一可靠手段。选择性颈内动脉和椎动脉造影，可以除外脑动静脉畸形，并确认动脉的脑膜支参与供血的情况；颈外动脉超选择造影可显示脑膜的供血动脉及畸形团的情况，以寻找最佳治疗方法和手术途径；可了解引流静脉及其方向、畸形团大小、有无动静脉瘘和脑循环紊乱情况等。常见部位硬脑膜动静脉畸形有如下几种。
1.横窦-乙状窦区硬脑膜动静脉畸形
以耳鸣、颅内杂音和头痛最为常见，其次是颅内出血和神经功能障碍，如视力障碍、运动障碍、癫痫、眩晕、脑积水等。其供血动脉主要是来自枕动脉脑膜支、脑膜中动脉后颞枕支、咽升动脉的神经脑膜支和耳后动脉，其次是颈内动脉的天幕动脉和椎动脉的脑膜后动脉，偶尔锁骨下动脉的颈部分支也参与供血。静脉引流是经过硬膜窦或软脑膜血管，大多数患者伴有静脉窦血栓。
2.海绵状区硬脑膜动静脉畸形
以眼部症状、耳鸣和血管杂音最为常见。可有眼压升高、复视、眼肌麻痹、视力减低、突眼、视盘水肿和视网膜剥离。有时引流静脉经冠状静脉或海绵间窦进入对侧海绵窦，可使对侧眼上静脉扩张，表现为双眼结膜充血，如患侧眼上静脉有血栓形成，可使患侧眼球正常而对侧眼球充血。其供血主要来自颈外动脉，包括颈内动脉的圆孔动脉、脑膜中动脉及咽升动脉神经脑膜干的斜坡分支，也可来自颈内动脉的脑膜垂体干和下外侧干。静脉引流入海绵窦，软脑膜静脉引流较少见，约占10%。
3.颅前窝底硬脑膜动静脉畸形(https://www.daowen.com)
很少见。临床症状以颅内出血最常见，常形成额叶内侧脑内血肿，尚有眼部症状，由于眼静脉回流障碍变粗，出现突眼、球结膜充血、眼压增高、视野缺损和眼球活动障碍；如果病灶破坏嗅沟骨质，破裂后进入鼻腔，可有癫痫和鼻出血的症状；亦常见耳鸣和血管杂音。其供血动脉主要是筛前、后动脉及其分支，其次是脑膜中动脉、颞浅动脉和颌内动脉等。
4.小脑幕缘区硬脑膜动静脉畸形
常见的症状是颅内出血、脑干和小脑症状及阻塞性脑积水，有的患者因髓周静脉压力高而产生脊髓症状，少见耳鸣和颅内杂音。其供血动脉主要是脑膜垂体干的分支天幕动脉、颈外动脉的脑膜中动脉和枕动脉；此外，还有大脑后动脉天幕支、小脑上动脉天幕支、脑膜后动脉、咽升动脉、脑膜副动脉、颈外动脉下外侧干也参与供血。引流静脉多为软脑膜静脉，也可经Galen静脉、脑桥静脉和基底静脉引流，部分可引流入髓周静脉网。约57%的软脑膜静脉发生瘤样扩张。
5.上矢状窦和大脑凸面区硬脑膜动静脉畸形
很少见，常见症状是头痛，其次是颅内出血，也可有失明、失语、癫痫、杂音、偏瘫等症状。主要供血动脉是脑膜中动脉、枕动脉和颞浅动脉的骨穿支，眼动脉和椎动脉的脑膜支。经软脑膜静脉引流进入上矢状窦，引流静脉大多有曲张。
（五）鉴别诊断
应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下隙出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。
（六）并发症
部分混合性硬脑膜动静脉畸形患者可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大、心力衰竭。
（七）治疗
应根据患者过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制订治疗方案。
1.内科治疗
（1）指征
1）症状轻微，或偶然发现。
2）血管造影检查没有脑皮质静脉引流。
（2）方法
1）由于DAVM破裂出血机会较小，个别患者，RI检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。
2）疼痛和颅内杂音是影响患者生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗感染药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非内科治疗
包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。
（1）指征
1）单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血。
2）有颅内出血史。
3）颅内压增高，视盘水肿，影响视力者。
4）局灶性神经功能障碍，进行性加重。
5）影响生活的头痛和颅内杂音。
（2）方法
1）外科手术：外科治疗仍是目前治疗DAVM最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。手术的目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计，横窦乙状窦区DAVM的手术死亡率和严重病残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备。如辅以介入方法栓塞供应动脉，以减少术中出血，术中降温和降压麻醉以及严格止血等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法现已少用。
2）血管内介入治疗
①经动脉血管内栓塞治疗：曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数AVM有较多动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且动脉栓塞不全者往往复发。因此，本法目前只适用于：a.手术禁忌、不愿手术患者；b.术前或放射治疗前减少畸形血管血流量；c.横乙状窦区和海绵窦区DAVM，但不适用于天幕DAVM。此类DAVM常有许多细小供应动脉，目前导管技术无法到达。
②经静脉血管内栓塞治疗：近来临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧血栓形成。适用范围：a.累及的静脉窦已丧失正常脑组织静脉回流的功能；b.累及海绵窦、横窦乙状窦区的DAVM。对仍与正常静脉结构相通的静脉窦进行栓塞时，应在栓塞前行球囊阻断试验，暂时阻断静脉窦，观察颈内动脉和椎动脉静脉期表现，了解静脉窦阻断后正常脑组织静脉回流有无影响、改道。治疗时可直接穿刺病灶邻近静脉窦或通过扩张引流静脉逆向进入，采用金属丝、弹簧圈、明胶或球囊栓塞瘘口。本法临床效果满意，但病残率仍较高。海绵窦区DAVM栓塞后临床治愈率为81%，约5%的患者出现永久性并发症。累及横窦乙状窦区的DAVM栓塞后临床治愈或改善率为35%～90%，约15%的患者出现暂时神经功能障碍，5%的患者有永久性并发症。临床并发症来自静脉窦内血栓形成或栓塞材料对周围结构的压迫作用。静脉回流改道引起周围正常静脉内压力增高，有破裂出血风险。
3）放射外科：近年来，放射外科如γ刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。
4）其他治疗方法：颅内压增高和交通性脑积水者，可行腰蛛网膜下隙腹腔分流术。脑室腹腔分流术有可能误伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，引起出血。对不能手术的DAVM伴进行性视盘水肿而视力下降者，可行视神经减压术。
3.不同病变部位的治疗策略
（1）前颅底DAVM：供应动脉通常来自眼动脉的分支筛前动脉或筛后动脉。因顾及视觉功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。
（2）累及横窦乙状窦区的DAVM：可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除；如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM的回流静脉可反向引流至软脑膜静脉时，采用手术方法可安全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。
目前以联合治疗的效果最佳。在较大样本回顾性分析中，有68%的患者畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而结扎供应动脉的成功率为8%。
（3）累及天幕切迹的DAVM：此处DAVM常引流至软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，并以蛛网膜下隙出血为主要临床表现。如果血管造影提示有动脉瘤样静脉扩张并引流至Galen静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难，联合治疗（手术加血管内介入治疗）是最佳和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使约11%的病灶闭塞。
（4）累及海绵窦的DAVM：主要由颈外动脉分支供血，并向岩下窦和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4种类型：A型：颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通；B型：由颈内动脉的脑膜支供血；C型：由颈外动脉的脑膜支供血；D型：由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。血管内介入治疗是本病治疗的最佳方法。B型DAVM可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。目前趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起脑缺血损害。C型DAVM可栓塞供应动脉而达到治愈目的。对于D型DAVM因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。
（5）累及大脑凸面和上矢状窦的DAVM：此处DAVM少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的解剖部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。