1　概念

贲门失弛缓症（esophageal achalasia ）又称贲门痉挛或巨食管，是由于食管胃交界部（esophagogastric junction，EGJ）神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病。其主要特征是食管体部蠕动缺乏，食管下括约肌（Iower esophageal sphincter，LES）高压及对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。该病多为原发性，也可继发于食管胃交界腺癌、假性肠梗阻、迷走神经切除术后等。贲门失弛缓症的病因迄今不明，目前认为是神经肌肉功能障碍所致，发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关，神经节细胞蜕变的同时常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现。病因也可能与遗传、感染、免疫等因素有关。本病为一种少见病，目前发病率（0.5～1）/10万，欧洲和北美较多见。本病可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。男女发病大致相同。(https://www.daowen.com)