2.1　胃间质瘤

胃间质瘤（gastricstromaltumors，GST）是胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumors，GIST）中最常见的一种，也是间叶源性肿瘤中最常见的肿瘤。通常认为起源于胃肠道Cajal间质细胞或其前体细胞。GST占GIST的60%～70%，远高于小肠的20%～30%，结直肠的5%，而食管、网膜和肠系膜不足5%。根据生物学行为、临床表现及其预后，可将GST分为良性、恶性潜能未定、恶性3类。一般认为，肿瘤直径＜2cm、核分裂象＜5/50高倍视野、无黏膜侵犯及远处转移则认为良性。GST好发于成年人，中位年龄为50.6岁，男女发病率差异无统计学意义。(https://www.daowen.com)

诊断依据　GST的临床诊断主要依靠胃镜、EUS、CT和PET-CT检查等。（1）临床表现： 临床表现与肿瘤的大小、部位、生长方式有关。GST临床表现缺少特异性，肿瘤较小时（＜5cm）往往没有任何症状，肿瘤较大时（＞5cm）可出现上腹部不适、隐痛，上消化道出血或黑便，大多数患者以出血位首发症状。（2）内镜检查：白光内镜检查可清楚显示间质瘤黏膜是否在异常情况，并且可进行组织取材以行病理检查，但对于黏膜隆起病变的原因（为腔外压迫造成还是胃壁）有时不易判断，容易出现误诊的情况。内镜下典型表现为大小不一，可单发或多发，呈球状或梭形隆起，少数表现为半环形隆起，大多数瘤体表面黏膜光滑，部分瘤体可出现顶端出血糜烂、表面不平整或凹陷性溃疡。良性问质瘤体积较小（直径≤2.0 cm），表面光滑；恶性问质癯体积较大（直径≥5.0cm），伴有充血、糜烂或溃疡，有时有黏膜桥形成。（3）超声内镜检查：可用来估测病变的大小、起源层次、回声强度、均匀度、边界是否清晰等详细情况，对于消化道各种类型 SMT的鉴别诊断及对肿瘤的定位和治疗方法的选择都有重要的作用。研究显示，EUS鉴别良性和恶性肿瘤的敏感度和特异度分别为 64%和80%，且对于肿瘤直径＜2 cm 的病变要优于电子计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）等检查。GST在EUS下通常起源于固有肌层，少部分起源于黏膜肌层，小的肿瘤通常呈均一的低回声结构，边界清晰，而大的肿瘤可表现为边界不规则、内部回声均匀或不均匀（肿瘤内部可能有高回声光团、无回声坏死区或其他改变）。如肿瘤直径＞2cm、肿块边界不清晰、囊样改变、溃疡形成、出现焦点回声或内部异质化，则考虑恶变可能。但该观点尚缺乏前瞻性临床研究证实，并且关于哪些征象与恶性程度最为相关，目前还没有统一意见。（4）CT/MRI检查：其能直接显示肿瘤发生的部位、生长方式、瘤灶的大小、形态、有无分叶、密度、均质性、强化程度以及边界轮廓等，并能发现胃肠壁是否增厚及增厚的程度。更重要的是，这些影像学检查能发现病灶邻近结构有无侵犯以及周围腹膜、淋巴结和其他脏器有无转移，是临床对肿瘤进行分级、治疗和预后评估的主要方法。CT常表现为内生型或外生型肿物，密度不均匀，中心部可有坏死囊变，实性部分可有轻中度强化，部分出现点状钙化灶。（5）病理组织学检查：GST的组织学上一般根据细胞形态、细胞密度、细胞分裂象3大主要指标判断肿瘤的恶性风险度。GST组织学形态分为3类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞和上皮样细胞混合型（10%）。但部位不同，细胞形态特征也不同。GST多为混合型。细胞密度较高的肿瘤恶性风险度较大。目前认为细胞分裂象是最为重要的风险指标，＜5/50高倍视野时，恶性风险度显著增高。免疫组化检测为CD117阳性率94%～98%，DOG-1阳性率为94%～96%，其中CD117与DOG-1具有高度一致性。多数梭形细胞GIST（特别是胃GIST ）表达CD34，但在上皮样GIST中的表达不一致，在小肠GIST CD34可为阴性。在常规工作中，推荐联合采用上述3项标记物。