1　概念

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种少见的慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。病情呈进行性发展，并导致胆管阻塞，大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。此病影像学特点为出现多灶性、短小环状狭窄与正常或轻度扩张的胆管相交替，从而形成串珠样改变。PSC可发病于任何年龄，发病年龄高峰约为40岁，且多数为男性患者，男女比例约为2∶1，女性的诊断平均年龄约为45岁。在PSC和溃疡性结肠炎（UC）同时存在的人群中，男性比例接近60%～70%，疾病诊断年龄一般为30～40岁，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。在印度和欧洲南部PSC患者中，合并IBD的比例为30%～50%，而北欧62%～83%的PSC与IBD相关，新加坡和日本偏低，为20%～37%。PSC目前的确切病因与发病机制至今不十分明确，可能与遗传和免疫因素、细菌与毒素、慢型性病毒感染及胆管的缺血性损伤等有关，对免疫遗传背景的研究认为可能的发病机制是病原体的感染触发炎症的发生并导致或加重免疫紊乱。也有研究表明，在患者的一级亲属中PSC患病率约0.7%，是正常人群患病危险的100倍，提示基因遗传因素与本病的发生有着密切的关系。部分PSC患者合并IBD（其中70%～80%为UC）、胰腺炎、关节炎、甲状腺疾病、结节病等与免疫相关的疾病，提示其发病与免疫因素有关。还研究发现PSC患者同时存在体液免疫和细胞免疫异常的证据，多数研究证实在患者血清中发现不同的自身抗体，包括抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗平滑肌抗体、抗过氧化酶抗体及类风湿因子等。另外有研究报告，PSC患者肝门区可见T淋巴细胞浸润，说明细胞免疫可能也参与PSC的发生。PSC预后不良，10%～30%的患者进展为胆管癌，10年生存率约65%，平均生存时间为12～17年。(https://www.daowen.com)