2.1　临床表现

PSC患者临床表现多样，可起病隐匿，15%～55%的患者无症状，仅在偶然检查时发现ALP升高而诊断，或因IBD进行肝功能筛查时诊断。有症状者多表现为胆汁淤积的症状，进行性黄疸、皮肤瘙痒，多数伴有疲乏无力，可伴有右上腹痛，少数患者可出现反复的高热、寒战，晚期可有门静脉高压的表现如腹水、肝脾肿大、食管胃底静脉曲张破裂出血等。半数以上患者合并IBD特别是UC；约20%患者合并至少一种肠外的免疫性疾病，包括胰岛素依赖型糖尿病、甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎、腹膜后纤维化等。(https://www.daowen.com)