2　诊断标准

诊断依据 （1）患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学异常；（2）胆道成像具备PSC典型的影像学特征；（3）除外其他因素引起胆汁淤积。若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的PSC疑诊者，需肝脏活组织检查进一步确诊或除外小胆管型PSC。(https://www.daowen.com)

鉴别诊断　本病需与原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝病、胆管癌、其他原因导致的肝内外胆汁淤积性疾病相鉴别。