丘脑病变综合征及其定位
（一）丘脑病变的临床表现与解剖学基础
图5－5 皮质－丘脑投射示意图
1.觉醒障碍：突发双侧旁中线的丘脑病变，例如梗死可导致短暂的从嗜睡到昏迷的醒觉水平下降，若病变扩展至中脑被盖，可导致昏迷延长。板内核、网状核及腹前核在调控正常觉醒中起最大的作用。板内核区病变导致嗜睡，双侧旁中线梗死亦可引起严重的淡漠及睡眠姿态。在旁中线丘脑病变患者中，觉醒、睡眠纺锤及深睡眠阶段均减少，提示内侧丘脑是维持及促进非快速眼动睡眠的最后共同通路。
2.自主神经障碍：大多数限于腹前核及背内侧核所致致死性家族性失眠症中，自主神经紊乱，如多汗、高体温、心动过速、高血压、瞳孔缩小、括约肌障碍与进展性白日唤醒障碍、梦样状态及运动异常同步出现；Kleinelevin综合征以嗜睡发作、多食、近记忆障碍及性功能亢进为特征，既往认为病变累及下丘脑所致，现在认为与丘脑旁中线受累有关。
3.记忆障碍：丘脑病变引起的记忆障碍主要见3种形式：近记忆受损，永久性遗忘综合征和丘脑性遗忘。近记忆可因前或内侧核区两侧或一侧病变短暂地或永久地受损；永久性遗忘综合征见于双侧前丘脑梗死，其解剖学基础与通过乳头体丘脑束的海马－丘脑通路与经下丘脑脚损害内侧颞叶－丘脑通路联合受损相关，而这些通路与前丘脑紧密相邻；丘脑性遗忘以顺行性语言及视觉学习功能缺失及逆行性遗忘为特征，但运动学习保留。意识清醒时发生的记忆虚构或歪曲常出现于丘脑性遗忘，患者可自发的或当要他回忆某些事实时出现虚构。Korsakoff遗忘症与前丘脑神经元丢失有关。累及左侧丘脑的病变主要影响语言记忆，而非优势丘脑旁中线的病损与视空间的记忆有关，如面部失认。
4.情绪与情感障碍：丘脑旁中央区病变可有淡漠、无兴趣及运动表达动力缺乏，亦可表现为激越、烦躁不安或急性模糊状态，以及不常见的不适当愉快伴虚构。双侧丘脑损伤可表现部分性Kluver－Bucy综合征，或为注意力分散、口部过度活动、感情失控和不适当的社会行为。在右丘脑病变中可有类躁狂状态伴失去抑制的动人讲话，伴多言癖、谵妄、玩笑、大笑、不适当的评论与虚构。在左丘脑病变的患者中可见到失去了阅读的乐趣。而在精神分裂症的某些患者中可见到丘脑背内侧及前核神经元损失。
5.感觉障碍：丘脑病变可引起感觉缺失，常伴感觉异常和疼痛。丘脑腹后外侧核小的病变可仅有对侧面部、口周及肢体远端感觉异常而缺乏客观的感觉缺失，因身体的这些区域在丘脑的感觉核有最大的代表区。丘脑病变时，对侧身体出现令人不快的或极痛苦的疼痛感称丘脑痛，疼痛感觉位于皮肤，皮肤刺激可激发疼痛阵发性加剧，并在刺激移除后仍持续。丘脑腹后核病变较感觉传导路的其他部位病变更易产生半身疼痛。
所有的躯体感觉形式在其对侧的丘脑腹后核加工，而丘脑的感觉缺失最明显的易出现于肢体的远端而面部豁免，面部豁免可能与腹后区不同的血管供血以及双侧丘脑代表区有关。感觉缺失和温度觉感知障碍易发生在靠近内侧膝状体的基底部，而振动觉缺失的半球病变，必定牵涉丘脑或丘脑皮质投射。
由于针刺觉、温度觉、触觉或振动觉感知的改变在丘脑较皮质区病变中更常见，故这些感觉形式称丘脑感觉形式；而有意识的关节位置识别觉、两点辨别觉、实体觉和图形觉在顶叶病变时最易受损，故称其皮质感觉形式。
6.运动障碍：表现为姿势障碍、共济失调、肌张力改变和丘脑手等。在急性丘脑病变后，患者在肌力正常的情况下，短暂的不能站立或坐起，向后或向病变对侧倾倒，被称为丘脑性站立不稳。而某些丘脑患者匆匆地冲向病变对侧，被称为“推者综合征”。姿势障碍患者可伴有垂直轴性感知障碍，主要为累及丘脑后上外侧病变所致。
某些丘脑病变患者在正常运动时，不会使用同样用力的对侧肢体，给人以“偏瘫”的假象，被称为运动忽视。而一侧丘脑病变导致的运动不能，或为感觉性疏忽的结果，或作为轴性、自动性协同激活受损的结果。
丘脑病变也可导致情感性面瘫，对侧情感性面瘫常伴丘脑及下丘脑、前外侧丘脑及脑岛、后丘脑及岛盖病变。
由于小脑上脚交叉，丘脑头端病变损及至腹外侧核的齿状核－红核投射，或腹外侧核本身，均可导致对侧肢体偏身共济失调。又由于这些结构毗邻皮质脊髓束及丘脑腹后核，故可以出现偏身共济失调伴轻偏瘫与感觉迟钝。对侧偏身共济失调伴感觉迟钝为膝状体丘脑动脉缺血区梗死导致腹后核及腹外核受损的表现；而双侧小脑共济失调伴本体觉障碍，则是丘脑后部病变使丘脑中的小脑输出通路中断，而非感觉传入神经阻滞的结果。
累及下丘脑区靠近嘴端的病变和至腹外核的苍白球至丘脑投射可引起对侧短暂性偏身投掷症，数日、数周后运动幅度减低、消失乃至转变为舞蹈症或手足徐动症。
腹外侧核中间或尾部梗死可引起对侧肢体肌阵挛性肌张力障碍，并常伴有动作性震颤和舞蹈病，而丘脑手的异常手姿势可出现同一区域的血管病2～3周后。此外，还可出现观念性失用和模仿、连带运动等。
7.眼运动障碍：纯丘脑受累的患者可有很小的反应性瞳孔，称间脑瞳孔。网状激活系统的抑制（最常为代谢性）或双侧丘脑受累可导致小瞳孔（D＝1mm），而光反应良好。偶尔存在瞳孔不等伴丘脑病变同侧较小瞳孔。局限于丘脑的病变仅引起眼运动微妙的改变，来自上丘的视觉信息被丘脑枕至顶叶的“第二视觉系统”延迟，这有助于空间的视觉事件的定向与定位，并产生扫视性眼运动使第一（膝状纹状体系统）视觉系统识别这些事物。
8.复合性感觉运动功能障碍：右丘脑病变可导致结构性失用，左偏侧区忽视伴疾病觉缺失，以及身体部位失认，这与右侧板内核及腹外侧核受损相关。优势半球丘脑病变可引起丘脑性失语，表现为：①自发性言语减少伴错语性错误及持续动作。②不同程度听理解损害。③复述及阅读保留。④自主书写缺陷及听写缺陷，抄写正常。⑤造词失命名，而选词及词义象征保留。⑥注意力分散。尽管与大的皮质病变比较，一侧丘脑病变损害较轻，但损害类型却有定位价值。当病变位于后部时，语言缺陷可有较多语义成分；影响前核时有较多的运动成分；刺激丘脑腹外侧可使语速加快，增强对物体的迟发性回忆；左侧丘脑涉及调控存储和检索长期与短期语言记忆的注意机制。
见于左侧丘脑病变的语言损害及见于右侧丘脑病变的视觉忽略，与同侧额叶或颞顶叶相关的皮质活动减低有关。
9.执行功能障碍：丘脑旁中线梗死可导致主动性缺乏及“额叶”利用行为。行为目标指向失败，也见于累及右侧丘脑的腹侧病变。丘脑内侧左侧分离性梗死，可引起复合性执行行为的严重损害，很可能是由于有助于调节人类复杂行为的丘脑－额叶联系功能紊乱。而重复性运动（阵挛性持续动作）可以是丘脑病变的执行功能障碍的表现。
（二）丘脑血管流域综合征
丘脑血管流域综合征由供血动脉闭塞导致供血区梗死所致，见图5－6。
图5－6 间脑的血液供应示意图
1.旁中线区丘脑梗死综合征：丘脑旁中线血管常起自一条基底交通动脉的单支或由一侧大脑后动脉（PCA）供血。此区梗死也易同时累及中脑旁中央区，其综合征以嗜睡性淡漠、记忆丧失及垂直凝视异常三联征组成，常由基底动脉尖栓塞性闭塞或PCA起始部局部动脉硬化所致。
（1）短暂意识丧失或嗜睡，偶为无动性缄默。
（2）行为改变，如模糊、激越、攻击、动力缺乏、失定向、淡漠、躁狂性谵妄、类额叶综合征。
（3）近记忆缺失伴顺行及逆行成分，优势侧前核或乳头丘脑束损伤可导致持续记忆缺失。
（4）垂直凝视及会聚障碍，偶伴睑阵挛（内侧纵束嘴端受累）。
（5）对侧偏身共济失调，扑翼性震颤或运动无力。
（6）对侧肢体迟发性动作震颤，偶为肌阵挛或手足徐动。
2.外侧或下外侧丘脑梗死综合征：由丘脑膝状体动脉闭塞，累及腹后核、腹外侧核和下丘脑区所致，症状均在病灶对侧。
（1）偏身感觉障碍，本体觉偶可豁免。
（2）短暂性很轻微的轻偏瘫。
（3）偏身共济失调。
（4）偏身共济失调－感觉迟钝综合征（丘脑腹后核或腹后外侧核）。
（5）对侧躯体非意志性运动缺乏（“自动导航”受损）。
（6）失平衡（丘脑性起立不能）。
（7）舞蹈手足徐动样动作。
（8）手足徐动样姿势——丘脑手。
（9）丘脑痛。
（10）同向性偏盲（枕叶内侧同时梗死）。
3.前外侧丘脑梗死综合征：此供血区梗死由丘脑结节动脉病变引起。(https://www.daowen.com)
（1）最初导致神经心理学功能紊乱，表现淡漠和口语持续动作；双侧结节动脉闭塞：嗜睡、记忆损害、淡漠、意志缺乏，似额叶受损。
（2）顺行性记忆丧失。
（3）情感动作性面瘫。
（4）偶有偏瘫和视野缺损，感觉保留。
（5）暂时的不相关信息的叠加。
（6）语言困难（左侧病变）。
（7）偏侧忽略和视空间障碍（右侧病变）。
4.后区丘脑梗死综合征：脉络膜后动脉供应外侧膝状体、丘脑枕、丘脑后部、海马后部及海马旁回，其梗死的主要表现为：
（1）同向性象限盲，同向性水平性扇形盲（外侧膝状体）。
（2）向病变侧移动时视动性眼震减少。
（3）偏身感觉缺失伴轻微的轻偏瘫。
（4）经皮质失语。
（5）瞳孔缩小。
（三）局域综合征
1.前部丘脑区病变综合征：主要累及丘脑前核。
（1）优势侧受损可有语言障碍，分散的病灶可无症状。
（2）右半球受损引起忽视。
（3）健忘、运动不能，注意力障碍（双侧病变时）。
（4）手足徐动、舞蹈或姿势异常（丘脑手）（病变扩及下丘脑区）。
2.内侧丘脑区病变综合征：
（1）大的或双侧病变引起近记忆损害、淡漠或激越、注意力紊乱以及嗜睡或昏迷。
（2）扩至中脑－间脑交界处病变可引起对侧震颤和垂直性凝视麻痹，特别是向下凝视。
3.腹外侧丘脑区病变综合征：主要累及外背侧核、腹前核、腹外侧核、腹后内侧核、腹后外侧核。
（1）对侧偏身感觉缺失、发作性疼痛及偏身共济失调（此区后部病变）。
（2）姿势异常、平衡失调及轴性支持性动作受限，或迟发性震颤（较前部病变）。
（3）短暂的偏身忽略和语言障碍。
4.后丘脑区病变综合征：主要累及背侧的后外侧核、丘脑枕，腹侧后丘脑带、内外膝状体。临床表现为以下方面。
（1）基底部病变以对侧偏身感觉障碍、丘脑痛、视野缺损为主。
（2）背侧病变以同侧忽略为主，主侧有短暂性失语。
（3）个别者有肌阵挛性肌张力障碍。
（四）完全性丘脑综合征与丘脑病损综合征
1.完全性丘脑综合征：
（1）对侧周围感觉障碍和更广泛的深感觉障碍。
（2）实体觉丧失和偏身共济失调。
（3）对侧半身自发性疼痛。
（4）暂时性轻度偏瘫，不伴痉挛性收缩。
（5）舞蹈手足徐动样运动。
2.丘脑病损综合征：完全性丘脑综合征少见；丘脑病损综合征多表现为一侧或两侧损伤。症状和体征包括以下内容：
（1）对侧感觉迟钝，躯干和四肢比面部重，深感觉比浅感觉重。触觉、痛觉、温度觉的感知能力提高，即使轻的刺激，也会产生烧灼痛、照射痛、刺穿痛、撕裂痛等痛觉过敏；即使为旋律优美的音乐等听觉或有规律的视觉刺激，也会引起激惹和不愉快。常见对侧半身自发的、不可名状的疼痛或感觉倒错，并为情绪变化或疲劳加重。
（2）可有意向性震颤或偏身共济失调伴舞蹈徐动样运动（损伤小脑丘脑束、红核丘脑束或苍白球丘脑束），也可出现特发性挛缩——丘脑手。
（3）情绪不稳定性情感障碍，或有强迫性哭笑倾向，可能与前核及其与下丘脑或边缘系统的联系受损有关。
（4）暂时性偏瘫，缘自病灶周围水肿累及内囊。
（5）丘脑肿瘤很少表现出丘脑综合征的全部症状，即使丘脑受到严重损害时，症状也很轻微或缺如。当其阻塞导水管时，早期出现的侧脑室非交通性脑积水会掩盖丘脑的特征性症状。