丘脑病变定位原理原则方法
(一)丘脑病变定位原理
丘脑兼有大脑和脑干“双重特征”,但其定位,既不能像大脑诸叶能准确区划、各有分工,又不同于脑干,各核有准确定位指向。而其特征是边界模糊,多为“共同的”,难以区别,甚至是环路与网络性的。
1.丘脑体小,常“跨界受累”。丘脑体积很小,某些核甚至某些功能区常同时受累,表现丘脑综合征(多不全的),而非局域综合征,即使是由分散的病变如梗死引起的,亦是如此。
2.跨界供血,缺血对核的影响是部分性的。丘脑前部血管供应区跨越核的边界,通常缺血性疾病对核的影响是部分性的,而核的定位对丘脑病变的定位又十分重要。
3.与域外结构关系密切,常互为关联。许多病变不局限于丘脑,也可累及相邻的有关脑结构:
(1)位于旁中线的血管病变也会影响中脑中线结构,导致觉醒水平下降乃至昏迷,掩盖了丘脑固有的感觉与运动症状和体征。
(2)位于外侧的病变可破坏内囊,引起锥体束体征,使丘脑特征性功能缺损被掩盖,例如轻偏瘫使同侧肢体的丘脑忽略未表现出来。
(3)病变向下发展可引起偏侧投掷症,很可能为原发性下丘脑病变所致。
(4)外侧脉络膜动脉供血区病变可通过海马旁回受累引起记忆障碍,而这与丘脑前区受累并非一回事。
(5)丘脑与第三脑室组成一个结构共同体,其占位性病变,将直接导致梗阻性脑积水;丘脑后部与松果体构成第三脑室后区,受累后将出现三脑室后区病变综合征。
4.丘脑病变与中轴、中继核团、中线结构相关。丘脑位于CNS中轴上,是意识结构轴与嘴尾恶化综合征阶段轴的嘴端,对于意识与意识障碍的意义不言而喻;丘脑是两大感觉运动调控环路的基础,是记忆与精神环路的中继站,其在感觉、运动、记忆精神与复合性感觉运动功能及执行功能中的作用非同一般;而其中线结构,即旁正中区更是丘脑最突出最重要的局域,特别是与意识相关。
5.丘脑综合征是否完全出现,与病变性质相关。完全性丘脑综合征很少完整出现,而出现完整的丘脑综合征时均与供血血管闭塞相关。丘周结构(例如中脑顶部、底丘脑、下丘脑、内囊、基底神经节乃至第三脑室、中脑导水管等)受累,丘脑综合征表现不完全者,均与非血管因素相关,如累及内外侧膝状体的视野缺损和听觉迟钝,均为肿瘤和肿瘤样变(如肉芽肿)所致。
6.神经学体征与病变性质、侧数相关。除感觉缺损外,一侧丘脑病变导致短暂性功能缺失;相反,双侧或一侧出血或肿瘤压向对侧丘脑或侵犯中脑可导致昏迷状态或无动性缄默。
7.症状的存在与时间长度相关。时间对丘脑病变的临床表现有特殊的影响。当急性病变的影响消退,忽略可消失,偏身感觉缺失可减轻,不能行走可导致轻度共济失调。而有些症状,如震颤和疼痛却在数周后变得较明显。症状与症状程度的消长是丘脑定位中一个不可忽视的因素。
8.丘脑核的功能与丘脑功能的区划相关。丘脑在感觉运动、记忆与精神情绪上的环路上的位置,以及丘脑相关结构与其他大脑脑干结构点对点的关系(如旁中线结构与中脑中线区、外侧区与内囊基底神经节、上脚下脚与枕颞等)构成丘脑病变三大结构要素,而血管供血区的划分,则是比较准确的定位条件。
(二)丘脑病变定位原则
丘脑病变要处理好以下5个关系:
1.处理好完全性丘脑综合征与丘脑病损综合征的关系。针对原发性(血管性)丘脑病变共性症状体征,提出的丘脑综合征是认识与界定丘脑病变的依据,因其缘于丘脑膝状体动脉梗死,导致丘脑腹后外侧核区梗死所致;而其他原因(如肿瘤、脑炎等)所致的丘脑损害,又提出了一个丘脑病损综合征。因病因不同,病程与病变大小不同而表现会有很大差异。所以,对于丘脑病变,首先应以丘脑综合征为依据,区别是完全性的还是不完全性的,是血管性的还是其他原因引起的。应尽量收集证据,根据病史在进行影像学检查之前要做出定位诊断。
2.处理好丘脑病变特征性表现与非特征性表现的关系。丘脑病变有其受损的固有表现,即特征性症状,如丘脑痛、丘脑手与丘脑站立不稳、间脑瞳孔等,而非特征性体征则有忽视、偏侧共济失调、震颤、意识改变等。固有体征,是认定丘脑病变的金标准;而对于非特征性症状,应视其组合排除大脑、小脑与脑干受损。
3.处理好域内症状与域外症状的关系。从结构上,丘脑与内囊、基底神经节许多中心区脑结构和下丘脑相连接,自身又是三脑室的组成部分;从位置和功能上,与中脑中线结构同属CNS中轴部分,常常合并受累,并同时涉及觉醒和意识改变;从自身结构与其他结构的关联上,又是其他系统一个重要组成部分,如内、外侧膝状体。这样,域内症状与域外症状常常单独或合并出现,所以要分清是域内损害造成域外症状的出现,还是域外症状本来就是边缘性域内结构受损。
4.处理好划区与区划的关系。丘脑区划有3种形式:解剖学以局域区划,诊断学以功能核群区划,还有一种以供血范围区划。除流域区划外,另两种区划均不能准确定位,而其定位应该把三者结合起来,在典型的丘脑综合征基础上,根据表现进行分解定位。
5.处理好一过性丘脑症状与持续存在的丘脑症状的关系。丘脑症状的“滞空”时间,特征性症状持续时间久,而非特征性症状常存在于病变初期,初期短时的非特征性症状与后续的持续时间久的特征性症状结合,便构成丘脑病变动态诊断模式的依据。
【病例举要】(https://www.daowen.com)
患者,男,14岁,病程6个月。因双手持物不稳4个月、上视障碍3个月入院。
患者入院前4个月发热头痛,1周后愈。又1周后,渐感双下肢无力,双手持物晃动、困难,左手明显。入院前3个月,家人发现其双上睑下垂,双眼球活动困难,上视不能。曾做CSF检查正常,激素治疗无效。之后说话缓慢,坐立行走不稳、晃动,被迫卧床。再行CSF检查正常。脑电图右半球异常,额区显著。
患者入院时神清,内科无异。语音缓慢,声调低平,双眼裂5~6mm,瞳孔稍小,光反应灵敏,左眼球时偏向内下方,双眼球各方向活动受限,以向上和外展显著。左角膜反射减弱,面部感觉正常,四肢肌力4~5级,左上肢肌张力略高。腱反射左上肢较右侧活跃,双下肢较低,右侧腹壁反射稍弱,双侧病理征阳性。站立时步距宽,走路摇晃缓慢,不能走直线,指鼻跟膝胫试验双侧不稳,左重。双手轮替试验笨拙,昂伯征(+)。四肢深浅感觉正常。常规化验及腰穿正常。头CT见鞍上池有一高密度影,鞍上池变形,三脑室下部左移,后部变细,轻度左移,三脑室其他部位未显示;丘脑右侧有一低密度影。增强后,鞍上池右侧病变略增强。入院期间一度出现多饮、多尿、多食,但血糖正常,尿糖(-),尿比重1.020,经激素治疗23天,语言正常,眼裂增宽,但双眼上视下视仍受限。肌力正常,走路仍轻度摇晃,左上肢共济失调,双侧病理征阳性,但可自行下床活动,出院。
出院20天后,复感双下肢乏力,走路不稳加重,双眼视力明显减退,食欲差。卧床不起。又15天后头痛呕吐,并发作性出现左上肢与双下肢强直伸屈伴右上肢舞蹈样不自主运动,口角右
,双眼闭合,神智清楚。共两次,每次10~15分钟,间隔数分钟。又1天后意识不清,呈中度昏迷,右瞳稍大光反应差。双眼球呈水平分离,时有水平摆动,左眼不能内收,有时出现水平性眼震。左鼻唇沟浅,双上肢肌张力增强,右腱反射增强,双侧病理征阳性,无脑膜刺激征。体温37.3℃。血压110/40mmHg。经脱水,抗炎救治无好转,24小时后呼吸完全停止,数分钟后心跳停止。
1.定位分析:本例进程分4个阶段,贯穿于CNS三维坐标大脑中线结构的间脑全部、脑干全长,并历经间脑、中脑,颅颈两个交界。
(1)病变头1个月,病变限于右侧丘脑。
本例的第一组症状双下肢无力、尚可行走。双手持物晃动,渐感持物困难,左侧明显。语言缓慢,声调低平。站立时步距宽,走路缓慢摇晃、不能走直线。指鼻跟膝胫试验双侧不稳,左重。双手轮替试验笨拙。昂白征(+)。四肢深浅感觉正常。
本例第一组症状为中线型共济失调症,是小脑蚓部病变,还是丘脑损害?若为小脑蚓部病变所致,应具备以下特点:①站立时前倾或后仰。②行走时呈醉汉步态。③躯干摇晃、重心不稳。④没有深感觉障碍等。而本例:①共济失调轻微,以持物不稳,缓慢不准确为主。②指鼻试验存在但不典型。③昂白征阳性。④走路以缓慢、摇晃为主。上述诸点支持丘脑病变,而有些小脑体征则与小脑与丘脑中间腹核之间联系有关。
(2)病变2~4个月,病变累及脑干,以中脑背侧区受累为主。
本例的第二组症状出现于病后的第2个月,表现为双上脸下垂、眼球各方向活动受限、上视外展不能。说话缓慢,坐立行走不稳,被迫卧床。四肢肌力4~5级,左上肢肌张力稍高,左侧上肢腱反射活跃,双下肢较低,双侧病理征阳性。不能走直线,指鼻跟膝胫试验双侧不稳。
上述症状显示病变在三维坐标上已移行至中脑大脑脚、背侧区,尤以被盖顶盖受累为主。中脑背侧是垂直注视麻痹的常见病变部位,向上注视麻痹又是双侧顶盖前区、被盖或后连合与顶盖前区接合处受损的表现(动眼神经核性受损),内侧纵束间质核首端、Cajal间质核以及导水管背侧周围灰质病变也可发生上视麻痹。而下视麻痹则发生在丘脑-中脑结合处的双侧病变。
(3)病变4~5.5个月,病变在上述病变部位的基础上,又累及下丘脑。
此间在第二节段病变的基础上,又出现多饮、多尿和多食,说明病变向第三脑室底、下丘脑浸润,以灰结节区受累为主。左侧鼻唇沟变浅,右侧腱反射增高,说明左脑桥腹侧亦受累。
(4)病变最后半个月,病变波及丘脑底核,呈去脑强直;下行累及延髓,死于小脑扁桃体疝。
此期头痛、呕吐、视力减退,出现左上肢与双下肢强直与右上肢舞蹈样不自主运动发作。说明丘脑底核或基底节与视神经受损。最后死于呼吸循环衰竭,为小脑扁桃体疝所致。
鉴于始于头痛,随头痛呕吐加剧,临床症状与受累部位增多,病变呈轴性发展,最后死于小脑扁桃体疝应为占位性病变,以胶质瘤最为可能。
2.病理诊断:以右侧丘脑、丘脑下部为中心的弥漫型星形胶质瘤,Ⅱ~Ⅲ级。双侧轻度海马沟回疝,明显的小脑扁桃体疝。右侧大脑脚及脑桥较正常稍大,脑桥腹侧欠平整。第三脑室底丰满,灰结节部膨大,漏斗粗大,漏斗灰红色。右侧丘脑、下丘脑部分底节见一边界不清肿块,为8cm×5cm×4.8cm,向前侵入额叶白质,向外至右侧脑室下角,向上突入侧脑室体部到胼胝体下方,向内突入第三脑室,导致透明隔向对侧移位。向下侵入漏斗、灰结节和乳头体。左侧侧脑室、第三脑室下部轻度扩大。左侧丘脑、脑干、小脑较正常膨大,桥横纤维不清。
3.定位启示:
(1)丘脑性共济失调为多因素性,是以深感觉性障碍为主,兼有小脑性(丘脑中间腹核联系)、红核性(红核丘脑束)及顶叶性(顶叶脑桥束)成分。
(2)眼症变化,可为一个定位轴。本例由双眼各方向活动障碍,双上脸下垂,视力减退、双眼向上向下受限,到后期双眼水平分离、水平眼震和水平振动,分别为中脑被盖、视神经视交叉、中脑顶盖、中脑核间和脑桥背区病变所致,反映病变发展轨迹和严重程度。
(3)小脑征和锥体束征在同侧可定位于中脑上段及以上,而分居两侧则位于延髓。
(4)临床资料所提供的临床进程并不一定为病变在三维空间进展路径。
(5)本例同时具有双侧颞叶沟回疝和小脑扁桃疝的病理学基础,两者在轴向定位上互相印证。