下丘脑病变综合征及其定位

更新于 2026年10月17日 版权声明
二、下丘脑病变综合征及其定位

下丘脑神经元由特别致密的毛细血管网围绕,使其既能控制神经,又能控制神经内分泌和体液的变化。

(一)下丘脑病变综合征

1.体温调节障碍:正常体温调节装置位于下丘脑前部视前区,其神经元可针对环境温度变化,改变供热速率,而加热或冷却装置则位于下丘脑后部。

低体温分长期与阵发两种:前者病变最常累及下丘脑后部或前部,而阵发性周期性低体温,责任病灶涉及弓状核(穹窿核)和乳头体前区。下丘脑尾侧部受损会导致寒冷环境中的异常低体温。

高体温多为细菌或病毒性致热源直接刺激下丘脑,产生内源性致热源,后者作用于视前区和室旁区;而急性高体温病变则累及了下丘脑前部;阵发性高体温可能因下丘脑腹内侧受累所致。

至于体温随环境温度波动超过2℃者,最常见于中枢性神经源性热调节异常,由下丘脑后部病变所致。

2.自主神经功能紊乱:下丘脑是整个周围自主神经系统的皮质下中枢。交感区,靠近腹内侧和下丘脑后部(区)。刺激该区引起血压升高,瞳孔扩张,心动加速,血管床血管收缩,肌肉床血管扩张,心肌收缩增强,伴愤怒和恐惧;副交感区,位于第三脑室旁、外侧及下丘脑前部(区),刺激此区引起瞳孔缩小,刺激该区前部特别是视前区会引起低血压和心动过缓,而刺激其后部仅引起内脏血流增加和骨骼肌血流减少。

心脏损害由儿茶酚胺外流介导,长期应激的慢性心力衰竭可由室旁核介导。肺水肿和出血可由急性下丘脑损伤所致。下丘脑前部(区)副交感区突发性功能障碍伴继发的高血压、左室劳损和肺表面活性物质丧失可解释其临床表现。急性下丘脑病变可引起胃肠道溃疡,最常位于食道的下部,这是一般溃疡不常见的部位。神经源性溃疡可由从下丘脑前部(区)至迷走神经背核或脊髓神经轴上任何部位急性病变引起。

一侧下丘脑病变还可引起同侧躯体无汗,通常为不完全性,表现为同侧Horner征,交感中枢功能障碍可能为其原因。

3.水平衡障碍:下丘脑渗透压感受器位于视上核、室旁核或其邻近处。水平衡障碍推测主要表现为细胞内钠浓度增高的细胞内脱水,或主要表现下丘脑血液中血管紧张素Ⅱ浓度增高的细胞外脱水,刺激这些渗透压感受器,后者再激发视上核及室旁核的大细胞释放抗利尿素。相反,当细胞内容量增加时,在大静脉和左心房内的外周容量感受也参与抑制抗利尿素的分泌。

下丘脑外侧是饮水中枢,含有渗透压感受器。该区破坏性病变可导致不渴症,水摄入减少,但不足以脱水。相反,腹内侧核病变可引起多饮症。

4.摄食行为障碍:下丘脑中部核团调节摄食,灰白结节外侧区是饥饿和贪食中枢,而腹内侧核为饱食中枢。刺激灰白结节外侧区导致暴食,反之刺激腹内侧核则进食即刻停止。打破两者间的平衡,或贪吃、肥胖(损毁腹内侧核),或厌食、消瘦(破坏灰白结节外侧区)。Kleine-Levin综合征是青春期男性一种罕见的强迫性进食行为异常,以发作性不可抗拒的过多进食,伴周期性过多嗜睡,清醒时活动过多和行为障碍,特别是性行为障碍为特征,见于下丘脑功能紊乱。

5.生殖功能异常:下丘脑中部核团与性腺功能有关,漏斗核或腹内侧核可能是促性腺的中枢,能释放促性腺的垂体激素;腹内侧核的前部可能是性行为中枢或抑制中枢。当漏斗核和(或)腹内侧核前部受损时,可出现性早熟;灰白结节受损,可产生肥胖生殖无能症。Babinski-Frohlich综合征表现肥胖伴生殖功能低下,同时损害腹内侧区与漏斗核。而Prader-Willi综合征表现肥胖、生殖腺发育不全、精神迟滞、身材矮小、肥胖等,与下丘脑室旁核病损有关。(https://www.daowen.com)

6.记忆障碍:海马-穹窿-乳头体系统的完整是保持和贮存记忆的能力所必需的。阻断双侧穹窿可导致急性遗忘综合征,丧失记忆新鲜事物的能力;双侧乳头体病损可以出现Korsakoff遗忘综合征。

7.情感行为及情感障碍:下丘脑前部肿瘤,患者的情绪变得欣快、无休止地唠叨,出现无法抑制的愚蠢念头;下丘脑尾侧区病变时,患者可出现嗜睡、运动不能甚至昏迷。淡漠可发生于下丘脑后部或外侧病变之后,后部交感区的刺激性病变也可引发恐惧反应。而慢性疲劳综合征被认为是下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍所致,抑郁却是此轴过度活跃的结果。至于歇斯底里发作,下丘脑错构瘤是其发作最常见的原因和起源。

8.觉醒与睡眠障碍:可由较大的病变累及网状上行激活系统嘴侧成分(下丘脑),较小的病灶累及调节睡眠结构——视交叉上核,后者和后外侧的阿立新(orexin)核对24小时节律周期调节中起重要作用。睡眠过度可与病变较大或下丘脑后部有关,而发作性睡病则由阿立新核分泌的苯基二氮喹唑啉缺乏所致,该物质是参与觉醒、促进摄食行为的肽。

9.间脑性癫痫:为下丘脑周期性疾患,主要有两种形式:

(1)间脑性癫痫。表现为发作性自主神经功能障碍,但无惊厥及抽搐,主要症状有周围血管扩张、瞳孔扩大、出汗、流泪、流涎、心跳加快、血压升高、寒战及发热等,可有意识障碍。

(2)发笑性癫痫。以大笑发作为特征,常伴性早熟;除凝视和发笑外,或间有哭泣,并无其他运动异常表现。常见于下丘脑错构瘤。

(二)下丘脑局域病变综合征

1.下丘脑前部(副交感区)病变综合征:①体温过高。②失眠。③尿崩症。④消瘦。

2.下丘脑后部(交感区)病变综合征:①体温过低。②睡眠过多,昏迷。③淡漠。④同侧Horner综合征。

3.下丘脑内侧区病变综合征:①烦渴症(水摄入过多)。②尿崩症。③抗利尿激素分泌不当。④肥胖。⑤遗忘。⑥暴怒。⑦矮小。

4.弓状核与漏斗区病变表现:垂体功能减低。

5.下丘脑外侧区病变综合征:①不渴症,水摄入减少。②消瘦(下丘脑外侧综合征)。③淡漠。

6.垂体鞍区病变综合征:①视野缺失。②头痛。③激素作用减低:矮小,性腺功能减低,甲状腺功能减低,糖皮质功能不全,全垂体功能减低。④激素分泌过多(肌瘤):Cushing综合征,巨人症,肢端肥大症,高泌乳素血症。

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