下丘脑病变定位原理原则方法
(一)下丘脑病变定位原理
1.下丘脑、间脑和第三脑室区的三维特征与定位构件的有序分布,是间脑、下丘脑病变定位的解剖学基础。下丘脑位于间脑的腹侧,丘脑位于其背侧,上丘脑则位于丘脑背侧,三者似有基底部、被盖与顶盖之别。上丘脑构成三脑室后壁,丘脑构成上壁和两侧上壁,下丘脑则构成其两侧下壁和底。间脑前邻视交叉、视前区与前额皮质;后邻四叠体池胼胝体压部;上邻扣带回胼胝部;下连中脑被盖灰质;外连纹状体苍白球,构成了第三脑室区。间脑与其中很多结构不但相邻,而且在功能上有双向纤维联系。所以,下丘脑病变的定位离不开间脑,而间脑病变的定位应在第三脑室区的背景上进行。
2.下丘脑结构的特殊性,决定了域内域外两种定位模式共存。下丘脑与丘脑不同,除了一块“本土”外,还有一块半游离的垂体。垂体位于垂体窝内,其外尚有一个几乎完全封闭的假体——蝶鞍,构成了一个独立定位的三维局域,所以下丘脑定位既要求有和一般CNS那样的三维界定,同时又要有和非神经结构、域外神经结构一起构成颅底鞍区的定位模式。
3.“点对点”与局域区划相结合,是下丘脑病变定位应循模式。在下丘脑,两个对立的中枢常定点于某个区域,如饥饿和贪食中枢位于灰白结节外侧区,而饱食中枢集中于腹内侧核区;下丘脑嘴侧有副交感区,而交感区则位于尾侧后核和外侧区,如此等等。对某一种功能缺失可以“点对点”进行定位,而病灶的非选择性则累及某个局域,故必须“点对点”与局域区划相结合。
4.把影响定位的4个因素纳入定位规范,才能使下丘脑病变的解剖学分析更趋准确。首先是下丘脑结构很小,某些部分大都同时受损,核的定位几乎不可能,而应代以局域。其次是下丘脑同一位置受损,速度不同而表现大相径庭,如下丘脑出血可致患者迅速昏迷,而缓慢生长的肿瘤则仅能引起淡漠,所以定位时应把病程纳入。再次是一侧病变很少有症状出现,两侧临床表现才够明显,定位应先定侧。最后是同一部位同一种疾病于不同年龄会出现不同的临床综合征,在儿童期可引起矮小症,在成年期可导致巨人症,因此,年龄在下丘脑病变定位中,也是不可忽视的因素。
(二)下丘脑病变定位原则
1.必须处理好功能性与器质性下丘脑病变的关系。代谢、内分泌与自主神经功能障碍,是下丘脑-垂体区病变三大主要症状,然而其中的一些症状,特别当临床上仅表现出一些自主神经功能紊乱的症状,是需要判断是器质性下丘脑区病变,还是功能性自主神经症状。前者可由肿瘤、炎症、外伤、血管病所致,后者可因应激反应、过度运动、肥胖或消瘦、急骤环境变化或精神焦虑所引起。因此,当上述症状出现时,是否为器质性下丘脑病变,以下3种情况的同时存在将有助于判断:一是各种症状均有些;二是有精神和意识的改变;三是有局灶性神经症状和体征的存在。
2.必须处理好下丘脑-垂体区内外病变的关系。以肿瘤为例,下丘脑肿瘤必备3种表现:一是下丘脑内肿瘤的生物学特征,如性发育障碍;二是下丘脑受损的固有表现,即神经内分泌、代谢调控障碍,如尿崩症等;三是继发出现的神经局灶症状,如脑积水高颅压、眼肌麻痹、视野改变等。而下丘脑外肿瘤,如鞍上脑膜瘤对下丘脑的影响“线路图”相反,首先是局灶性神经症状,然后才是垂体受损的表现。
3.必须处理好整体、局域与核团之间的关系。下丘脑有异于其他CNS结构:下丘脑的某一功能既可限于某一核团、某一局域,又可涉及多个核团、多个局域,甚至整个下丘脑。反之,某一局域神经元又可发挥多种下丘脑神经内分泌功能。下丘脑-垂体结构很小,某些神经结构可同时受累;反之一侧病变少有症状,只有双侧受累临床上方有表现。故有人认为下丘脑病变的定位比病变体积对决定内分泌与代谢障碍的程度更重要。所以,对下丘脑某种功能的缺失,既可用某一下丘脑核、某一下丘脑局域来界定,有时也必须用多个核团,乃至整个下丘脑来笼统解释。
4.必须处理好下丘脑与垂体及靶腺间的相互关系。下丘脑有特殊的神经元,即神经内分泌细胞,具有一般神经细胞和内分泌细胞的双重功能;下丘脑既可通过视上室旁垂体束,将其分泌物抗利尿素、催产素输送至神经垂体,又可通过结节垂体束,将其分泌的释放或抑制因子输送给腺垂体,调节脑垂体独立的内分泌腺体的活动。然而这一切最终回归作用于靶腺,是通过靶腺来实现的。因此,神经内分泌功能障碍,既涉及下丘脑,又涉及垂体与靶腺,三者都可以引起神经内分泌功能障碍。所以,定位时必须厘清三者间的关系。
5.必须处理好病变速度与症状,发病年龄与临床表现的关系。卒中或创伤能使下丘脑受累的患者昏迷,迁延缓进的下丘脑肿瘤只能令患者淡漠;同一部位同一组临床损伤,让儿童矮小,却令成年人引起巨人症,如此等等。定位于下丘脑的病变时间与空间,速度与表现,年龄与临床综合征等诸多因素都必须进入定位范畴。此外,还应处理原发下丘脑病变与继发下丘脑病变的关系。
(三)丘脑及下丘脑病变定位方法
1.设立坐标:在CNS三维坐标的基础取间脑段加以细化。
2.解读坐标:(https://www.daowen.com)
(1)对应节段读出部位,如上丘脑、丘脑、下丘脑、底丘脑。
(2)对应水平读出各自分区与分区临床综合征。
3.应用坐标:
(1)以间脑导航症状进入间脑。
(2)以病变综合征特征性内容代入相关区域。
(3)还原受损结构,做出解剖学与功能学诊断。
【病例举要】
患者,女,32岁,以头痛半年,视物不清,复视4个月入院。半年前,前额及顶部开始涨痛,头痛剧烈时眼前发黑,但无恶心呕吐。入院前4个月双眼视物模糊,有时视物双影。双下肢无力,曾跌倒6次。食欲及睡眠正常。月经史:18岁初潮,月经稀少,平均每3~4个月一次,量少。22岁时开始闭经,时年与一健康男性结婚,婚后无生育。入院时检查:血压150/105mmHg,神志清楚,表情呆滞。腋毛和阴毛缺如,乳腺发育呈幼女型。妇科检查:外阴发育欠佳,子宫约红枣大小。视力左1.2,右0.8,视野向心性缩小,眼底双侧视乳头边缘模糊,中心凹消失,视网膜静脉少量出血。瞳孔等大,光反应正常,眼球各方向运动充分。四肢肌力、肌张力正常,颈略有抵抗,脑膜刺激征阴性。胸透、血常规、肝功正常,心电图T波:Ⅲ、αVF、V3低平。腰穿压力300mmH2O,脑脊液化验正常。X线片示鞍背骨质吸收,脑血管造影示轻度脑脊髓症,脑室造影示双侧脑室对称性扩大,第三脑室前部扩大,后部未显影,并有不规则压迹,中脑结构无偏移。
1.定位分析:本例具有两组定位症状:
(1)非交通性脑积水:梗死部位为侧脑室之下,导水管之上,即第三脑室后部,依据为:头痛、视物双影、视物不清、双侧视乳头水肿,腰穿压力高达300mmH2O;脑室造影示双侧脑室对称性扩大,第三脑室前部扩大,后部不显影;中脑无偏移;鞍背骨质吸收。
(2)性幼稚症:①月经次数少,每3~4个月一次;数量少;闭经早(22岁)。②正值青年,婚后未生,对方健康。③第二性征不发育:阴毛、腋毛缺如,乳房如幼女,子宫小如枣;此症也称闭经-溢乳综合征和性腺功能异常综合征的综合型。
首先采取脑脊液循环系统定位坐标,将非交通性脑积水定位于第三脑室水平。然后采用CNS三维坐标将性幼稚症定位于下丘脑后部,支持这一结论的还有高血压,高血压来自下丘脑后叶交感区的刺激性损害。综上3条,并有脑室造影的相应改变,最终将病变局域定位于第三脑室后部。由于肿瘤生长缓慢,下丘脑后部促性腺释放激素的中枢损害先于非交通性脑积水出现,导致垂体前叶促性腺激素释放障碍,最先出现性幼稚症。而由于病变所在空间范围比较规则,脑脊液化验正常,如定性应考虑为一个良性肿瘤所致的占位。
2.手术所见:第三脑室后部胆脂瘤。
3.定位启示:下丘脑或三脑室病变定位常把第三脑室分为第三脑室前部与第三脑室后部两区,这是两个超定位主体的相关定位局域。它既是交界区,也是非神经结构与神经结构互相关联的定位区。前部区包括第三脑室前部、下丘脑大部和视交叉、视神经;后部区包括第三脑室后部、松果体、丘脑后区等。在局域定位时,应该把下丘脑区划与第三脑室前后分区结合起来,使两者互做周围结构一并进行局域定位。