延髓病变综合征
1.延髓内侧综合征:又称脊髓前动脉综合征、代热林延髓综合征。病变位于延髓上部旁中线区,常由椎动脉(vertebral artery,VA)、脊髓前动脉或较下段的基底动脉(basilar artery,BA)闭塞所致。
脊髓前动脉供血于延髓旁中线区,包括同侧锥体、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核及其髓内根。因此,其闭塞会导致域内上述结构受累而出现相应表现。
(1)同侧周围性舌下神经瘫:同侧舌部轻瘫、萎缩及纤颤,伸舌偏向病灶侧(舌下神经核与束)。
(2)对侧除面部以外偏瘫(锥体受累)。
(3)对侧位置觉、振动觉缺失(内侧丘系),痛温觉正常。
(4)向上性眼震(内侧纵束)。
(5)延髓内侧综合征可双侧出现,导致痉挛性(迟缓性)四肢瘫,三肢瘫(双下肢与对侧上肢),舌双侧下运动神经元瘫,四肢完全性位置觉与振动觉缺失伴呼吸衰竭。见图6-9。

图6-9 延髓内侧综合征
2.延髓外侧综合征:又称Wallenberg综合征、小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery,PICA)闭塞综合征,最常继发于颅内椎动脉或PICA闭塞。自发性椎动脉夹层和PICA血栓形成是其最常见的病因,而高频率的椎动脉闭塞最为主要。因损伤主要累计延髓上段背外侧区及小脑下部,故其特征性临床表现主要见于典型与非典型两种延髓外侧综合征。
(1)典型延髓外侧综合征:表现包括以下内容:
1)同侧面部痛觉减退及温度觉缺失(三叉神经脊束核和脊束受累),对侧躯干和肢体痛觉减退及温度觉缺失(脊髓丘脑束受损),呈交叉型浅感觉障碍;若病变扩展至腹内侧,也可引起病灶对侧面部感觉消失。
2)同侧软腭、咽、声带麻痹伴吞咽困难和构音障碍(疑核受累)。
3)同侧Horner综合征:下行的中枢性交感神经束受累,此束自下丘脑经中脑,脑桥被盖部下行,下端经过延髓后外侧区。
4)眩晕、恶心、呕吐为前庭神经下核受累表现,此外还可出现眼震和同侧偏斜;只要病变位于延髓外侧,就常见恶心呕吐。
5)共济失调和同侧运动协调障碍(小脑下脚受累)。
6)呃逆(网状结构,呼吸运动中枢)。(https://www.daowen.com)
7)位于延髓头端的外侧病变伴有严重的吞咽困难、声音嘶哑并有面瘫,而位于延髓外表面尾端病变则伴有较明显的眩晕、眼震和共济失调步态。
8)头痛,特别是局限于后上部颈区的一侧头痛,常伴发于延髓外侧综合征,特别当此综合征由颈部椎动脉夹层所致。
9)运动系统(锥体)、舌肌运动、振动觉和位置觉的缺失不出现在延髓外侧综合征内。见图6-10。

图6-10 延髓(背)外侧综合征
(2)非典型延髓外侧综合征:表现包括以下内容:
1)上肢乱动的共济失调,可能与外侧的楔束核受累有关。
2)同侧上肢笨拙(累及下橄榄区)。
3)与异常性疼痛有关的中枢痛。
4)对侧多汗而同侧无汗(梗死数月后,交感神经通路受阻)。
5)不能打喷嚏,累及三叉神经脊束与核腹内侧缘的喷嚏中枢。
6)味觉丧失是由孤束核头端与外侧区受累所致。而心动过速、血压不稳、呼吸衰竭等自主神经功能障碍,则是与孤束核尾端与内侧区受累有关。
7)自主呼吸衰竭(奥丹茵咒语)系因疑核头部及邻近的网状结构受损。
8)躯体侧倾,是因前庭脊髓束、脊髓小脑束及中枢前庭通路受累所致;身体侧倾不伴肢体共济失调,由下行的前庭脊髓侧束受累;身体侧倾伴肢体共济失调,由上行性脊髓小脑背侧束阻断所致。
9)面部、上肢、躯干和下肢痛温觉趋势的纯感觉性卒中,可为延髓外侧梗死的仅有表现。
10)眼球运动异常,如眼校准功能障碍、多路径眼震、平稳追随及凝视异常和快速扫视异常。