中脑病变综合征
中脑病变综合征包括腹侧、被盖和顶盖3个综合征,前两个综合征为血管源性,后一个为非血管源性。
1.中脑腹侧综合征:又称腹侧动眼神经束综合征、Weber综合征、大脑脚综合征。病变累及大脑脚,特别是脚内侧的病变,损伤锥体束与动眼神经束,可见于脑干内或脑干外的病变。
(1)帕金森综合征(黑质)。
(2)对侧痉挛性偏瘫(皮质脊髓束)。
(3)对侧核上性面、舌下神经瘫(皮质核束核)。
(4)对侧共济失调(皮质桥束)。
(5)同侧动眼神经瘫,瞳孔散大(动眼神经根)。见图6-17。

图6-17 中脑腹侧综合征
2.中脑被盖综合征:又称红核综合征、Benedikt综合征、背侧动眼神经束综合征。累及中脑被盖部病变可影响红核、结合臂及动眼神经纤维束,腹侧病变导致Benidikt综合征。表现为:
(1)内侧丘系:对侧触觉、位置觉及振动觉减退。
(2)红核:对侧多动症(舞蹈病,手足徐动症)。
(3)黑质:对侧运动障碍(帕金森综合征)。
(4)动眼神经根纤维:同侧动眼神经瘫痪,瞳孔散大,对光反射消失。见图6-18、图6-19。

图6-18 中脑被盖综合征(水平面)(https://www.daowen.com)

图6-19 中脑被盖综合征(侧面)
3.中脑顶盖综合征:又称中脑背侧综合征、Parinaud或导水管综合征、Kocher⁃Salus⁃Elsching综合征、四叠体综合征。为非血管原因所致,常为松果体瘤压迫中脑上丘,或导水管周围的星形细胞瘤,累及导水管附近的顶盖前区(Cajal间质核)。这个综合征的核心与金标准是眼球向上同向运动麻痹。
(1)协同向上凝视麻痹,但无聚合障碍(上丘)。早期可表现为垂直性眼震,然后自上而下压迫上丘上半部,表现为向上注视麻痹,再压迫上丘下半部,致使向下注视麻痹,出现垂直性完全性注视麻痹,此时,玩具头眼试验阳性:头位前倾时,两眼反射地同向向上运动。
(2)瞳孔异常,瞳孔通常很大伴近光性分离。
(3)向上凝视时出现回缩性眼震,特别是被向下移动的视动性目标诱发的向上快速扫视诱发。
(4)病理性眼睑回缩;眼睑延迟。
(5)“假性外展麻痹”:损伤导致内直肌肌肉的解除抑制和过度收缩,表现外展的眼球较内收的眼球移动慢,反映汇聚运动张力过度。
(6)若肿瘤长入中脑被盖,可叠加动眼神经核性麻痹伴瞳孔反射消失,以及滑车神经麻痹。
(7)若肿瘤压迫导水管,则引起第三脑室侧脑室脑积水。
(8)若下丘受累,则引起听力丧失。
(9)有向后向对侧跌倒倾向;若压迫下丘脑和第三脑室,则出现尿崩症等下丘脑症状。
(10)若压迫小脑和小脑上脚,导致共济失调。见图6-20。

图6-20 中脑顶盖综合征