脑干病变定位方法

更新于 2026年10月17日 版权声明
(三)脑干病变定位方法

1.设立坐标:将CNS三维坐标脑干段细化。在纵轴,进一步将延髓分为平锥体交叉、丘系交叉和舌下神经核下中上3个平面;平外展神经核、三叉神经运动核之脑桥下与上部两个平面;通过下丘和上丘的两个中脑平面。再以界沟为界,将脑干分为内侧与外侧两个部分;继而以内侧丘系为界在水平面上将脑干分为基底部、被盖部、顶盖部。将3个互相垂直面组成脑干三维坐标。

2.解读坐标:

(1)在纵坐标上读节段、平面。

(2)在横坐标上读基底部、被盖部、顶盖部。

(3)在矢状位上读出内侧区、外侧区及旁正中区。

3.应用坐标:

(1)以领航症状选择定位轴(长束)。

(2)以定位标志物或定位参照物在纵轴上界定病变节段(中、桥、延)、平面。

(3)以症状的组合,界定病变位于何区:是基底、被盖(腹侧被盖,背侧被盖)还是顶盖。

(4)中线结构是否受累,界定病变三维局域。

(5)以解剖学命名综合征,综合征的界定包括:①脑干某段平面。②某区(基底、被盖、顶盖)。③内侧还是外侧。然后将三者综合为一体,即为病变综合征的称谓,如脑桥被盖上部综合征、中脑腹侧综合征等。

【病例举要】

病例1:患者,女,27岁,病程3个月25天。以头痛伴喷射性呕吐3个月,眩晕、眼球运动障碍、进食发呛10余天,于死亡前25天入院。入院前3个月,因前额部头痛伴喷射性呕吐多次就诊于当地县医院,按“神经性呕吐”治疗无效。入院前10余天,在上述症状基础上又出现眩晕、后枕部头痛、视物双影;入院前5天,出现眼球运动障碍、进食发呛、双侧耳鸣、说话舌头发板等症状。

患者入院时,体温37.4℃,血压134/110mmHg。神清语明,消瘦。双眼视乳头边界清楚,静脉不充盈。双眼有粗大水平性眼震,向上注视偶有旋转性眼震,双眼内收受限,左侧较著;面部痛觉减退,触觉存在,双侧角膜反射迟钝,咀嚼好,张口时下颌不偏;双软腭活动差,悬雍垂居中,咽反射消失,声音嘶哑;耸肩有力,伸舌居中,舌肌稍微有震颤;四肢肌力减退,肌张力不高,左侧腱反射较右侧活跃;腹壁反射未引出,左可偶尔引出巴宾斯基征;指鼻试验稳准,颈有轻度抵抗。胸片右下肺片状阴影,痰检查未见癌细胞。两次腰穿压力分别为160mmH2O和120mmH2O,色淡黄和黄,陈旧红细胞350×106~400×106/L。经抗结核、降颅压等治疗无效。日重,逐渐出现张口时下颌左偏、右鼻唇沟变浅、双眼不能内收,左外展受限。再行腰穿时压力为220mmH2O,浅黄,陈旧红细胞700×106/L。入院后26天始,发作性呼吸停止、意识模糊、瞳孔扩大及大汗3次,最后一次抢救无效,昏迷后心跳停止死亡。

1.定位分析:本例病程呈T形梯次发展,有5个时间与空间(症状)交集节点,提示症状变化的5次病灶演变。

(1)病初两个半月余,仅为头痛、喷射状呕吐,但没有视神经乳头水肿,没有其他可参考的定位体征。这种孤立性的呕吐,说明病变位于延髓背外侧部网状结构内呕吐中枢或其附近,为首个病灶;头痛似有局部张力增加,有占位的可能。

(2)病后2个月25天,又有新病灶出现,主要以眩晕、眼震为主,说明此次发病主要累及前庭神经下核。

(3)病后3个月时,进食发呛、双软腭活动差、咽反射消失,声音嘶哑,提示位于延髓网状结构外侧部的疑核受损;眼球活动障碍,双眼内收受限,为波及内侧纵束所致;双侧面部感觉减退,而触觉存在,角膜反射迟钝,表示三叉神经脊束核和脊束受损;双侧耳鸣,为第Ⅷ脑神经受累。

(4)入院后(时间不详):张口时下颌左偏,提示三叉神经运动核受累,病变向上发展至脑桥;右鼻唇沟变浅,提示右侧面瘫,为延髓头端外侧部受损;双侧锥体束征,表明病变累及腹侧;早期视乳头水肿,脑水压力为220mmH2O,说明此时颅内压呈升高趋势,可能与梗阻性脑积水有关。

(5)病死前26天,3次呼吸停止,双侧瞳孔散大,后心跳停止死亡,为自主性呼吸衰竭,即奥丹茵咒语,为孤束核尾端内侧区受损,为枕骨大孔疝的表现。

在脑干三维坐标上,呈先横后纵纵向发展:起于延髓背外侧呕吐中枢,逐渐扩及前庭核、疑核、三叉神经脊束核、脊束、舌下神经核,最后累及腹侧,并向上累及脑桥,向下疝入枕骨大孔。(https://www.daowen.com)

2.定位诊断:

(1)延髓外侧综合征,扩至脑桥延髓外侧综合征,并波及腹侧。

(2)脑干血管畸形、多次出血,缘于年轻女性,多次发病,脑水主要为陈旧性红细胞。

3.病理报告:脑干血管畸形,脑桥延髓出血,破入第四脑室,第四脑室积血,出血灶破坏了右侧延髓背外侧的部分结构。中脑导水管、第三脑室、侧脑室扩张。小脑扁桃体疝。

4.定位启示:在延髓外侧综合征的6个基本构件中(三叉神经脊束核和脊束、脊髓丘脑束,疑核、交感纤维、前庭神经下核、小脑下脚)中,应厘清以下3点:

(1)具有嘴尾位,即病变水平定位的是疑核。疑核即代表病变水平,又代表病变侧别(背外侧),是本综合征定位的核心和标志物;三叉神经脊束核、脊束,具有定侧意义,指示病变位于延髓背外侧,也是定位标志物。上述两个定位构件是支撑延髓外侧综合征定位的必备条件与骨干,缺一不可。

(2)在症状的地理位置分配上,位于延髓头端的外侧病变伴有严重的吞咽困难、声音嘶哑并有面瘫,而位于延髓外表面尾端病变可伴明显的眩晕、眼震和共济失调步态;只要病变位于延髓外侧,就常见恶心呕吐和Horner综合征,而病变扩展至腹侧则可引起病变对侧面部感觉障碍。

(3)Horner综合征三主征,同侧共济失调及对侧痛觉减退,在临床可认定为因小脑后下动脉或椎动脉梗死所致;而小脑梗死仅偶伴延髓外侧综合征,提示小脑后下动脉大部分供血区尚未受累,高频率的椎动脉闭塞才是此综合征的原因。至于发生在后上颈部区的一侧头痛伴发延髓外侧综合征,则由颈部动脉夹层所致。

(4)听神经核、呼吸中枢、舌下神经核与此毗邻,下橄榄核紧位其下,常可相继受累,而伴有面肌无力、双侧耳鸣则为脑桥延髓外侧综合征,可由起自椎动脉上部一条分支受累所致。

因此,延髓外侧病变的定位要注意临床出现的内容、时间及其在三维空间结构关系上的体现。

病例2:患者,男,7岁,病程23天,两次住院。既往有头痛史。

第一次住院:患者23天前吃饭时,突然出现右侧肢体无力,持筷不能,右下肢不能迈步。2日后入院时神志清楚,右侧轻度中枢性面、舌瘫,右上下肢3级,右Babinski征阳性。感觉正常,无脑膜刺激征。腰穿正常,按脑动脉炎治疗5天后可行走,病情明显好转,出院。

第二次住院:患者首次出院后第5天半夜小便时,突感剧烈头痛,右侧肢体麻木,间断抽搐数次,神志不清。翌晨入院时神志呈混浊状,烦躁不安。血压100/70mmHg,心率120次/分钟,呼吸28次/分钟,体温38℃。双瞳等圆直径1mm,颏至胸1横指。双眼球居中,头眼反射存在;鼻唇沟对称,压眶时右下肢不动;双侧腱反射活跃,双Babinski征阳性,克氏征阴性。轻刺激即出现双上肢强直性抽搐;眼底正常。尿糖++,血糖9.0mmol/L,腰穿除CSF有少量红细胞外,其余正常。入院第三天,昏迷加深,压眶稍有反应,呼吸深而不规则并有间停现象,上肢仍呈阵发性强直性抽搐,双瞳直径1mm,心率180~200次/分钟,体温39~41℃。经冬眠、气管切开等措施无效,死于第二次入院第5天。

1.定位分析:本例具有以下定位特点。

(1)第一次住院:右侧中枢性轻偏瘫。

(2)第二次住院:①意识由混浊至深度昏迷。②针状瞳孔始终如一。③体温:38~41℃。高血糖,尿糖高。④呼吸深而不规则,并暂停现象。⑤去脑强直发作。⑥右偏瘫,双侧病理征阳性,双侧锥体束征。⑦不典型血性脑脊液,但颅内压不高。⑧颈强1横指。

(3)关于定位:①第一次发病,鉴于右侧均匀一致轻偏瘫,无皮质症状,应在CNS三维坐标定位脑桥中上段腹左内侧。②第二次发病:意识由混浊至深昏迷,反映脑桥病变由腹侧向背侧移行,尤其是其被盖部网状结构受累;瞳孔如针,高热,反映病变位于脑桥;双侧锥体束征,反映脑桥腹侧均被累及,而去脑强直则反映脑干横惯性损害;呼吸深而不规则并有暂停,则说明脑桥中下部受累。第二次发病有一个由脑桥上段向下移行的过程。未见到尾组颅神经和延髓麻痹,病灶应定位于脑干三维坐标脑桥全长,横惯性,双侧性,以左内侧为主。

鉴于不典型血性脑脊液,颅内压不高,颈强1横指,应考虑脑桥髓内出血,出血量不大,病变应以动脉畸形可能性为大。

2.病理报告:脑桥星形细胞癌(Ⅲ级)继发脑桥出血,主要累及左侧锥体束、脑桥核、桥臂、斜方体、外侧丘系。右侧小部分受累,中脑延髓未见瘤细胞浸润。

3.定位启示:本例具有典型的脑桥节段性损害和昏迷轴脑桥上、中节段性受损表现。对其定位,应把昏迷轴和结构轴两者结合起来。

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