小脑病变综合征
1.小脑中线病变综合征:蚓部主要控制躯干和双侧神经支配结构的运动,蚓部病变主要影响躯干的肌肉系统和身体的平衡。
(1)蚓部嘴端(前叶)病变综合征:①宽基底站姿和蹒跚步态。②步态共济失调,跟膝胫试验时表现为成比例的轻度共济失调。③上肢协调正常或仅轻微受损。④肌张力减低、眼震及构音障碍并不常见。
此综合征见于慢性酒精中毒所致的局限型小脑皮质变性,前蚓部神经及上蚓部选择性萎缩,蚓部Ⅰ~Ⅳ小叶,Ⅸ和Ⅹ小叶浦肯野细胞显著丢失;蚓部尾端、侧叶前部、绒球和副绒球则较少受累。临床上以下肢不协调为主,而上肢、语言及眼球运动几乎不受累。
(2)蚓部尾端(绒球小结叶)病变综合征:①轴性失平衡及蹒跚步态。②几乎没有肢体共济失调。③有时有自发性眼震和旋转性头位。④颅内压增高的症状和体征。
此综合征典型地见于损害绒球小结叶的疾病过程,尤其是儿童的髓母细胞瘤。随着肿瘤的生长,由于新小脑受累可叠加半球性小脑综合征。转移癌可发生在整个脑-脊髓轴。无论蚓部或小脑半球肿瘤均可出现颅内压升高的症状和体征。
(3)后蚓部离断综合征:①前后纵行步态障碍。②正规步态、站立及单足跳跃轻度受损。③视觉引导的肢体活动和口语不受影响。
此综合征见于手术破坏穿越中线的小脑皮质平行纤维。
2.小脑外侧区或小脑半球病变综合征:系指病变位于一侧小脑半球(后叶或前叶),病因有梗死、肿瘤或脓肿,主要影响受前中央皮质密切控制的肌肉,例如涉及口语及手指动作的肌肉。
1)以肢体共济失调为主,典型地出现病变同侧(二次交叉)肢体运动不协调,特别是当肢体需要精细的运动协调时,表现为辨距不良、协同不能、轮替动作困难。
2)肌张力下降。
3)上肢重于下肢、远端重于近端、精细动作重于粗大动作。
4)意向性震颤,运动过度,执行动作缺乏规律性(齿状核)。
5)姿势与步态共济失调轻,病灶侧单足站立不能。
6)眼震常见。
3.全小脑病变综合征:为所有小脑综合征的综合,见于感染性疾病、低血糖、高热、副肿瘤性小脑受损伴小细胞肺癌、乳腺和卵巢癌或霍奇金淋巴瘤,以及其他代谢病。
1)是以小脑功能障碍的双侧体征为特点,影响躯干、肢体及颈部肌肉结构。(https://www.daowen.com)
2)可有眼震、步态异常、肢体与躯干不协调。
3)如为弥漫性小脑病变,双侧小脑功能障碍则以中线区损害症状为主。
4.小脑动脉流域闭塞综合征:即小脑梗死综合征,其综合构成概括起来为一组数字,即3个2,1个3和1个5。
3个2:即小脑梗死的病因有两个:小脑血管血栓性或栓塞性闭塞。小脑梗死的症状有两种:主要是指眩晕、头痛、头昏、恶心呕吐、步态不稳、肢体笨拙、构音障碍、复视与警醒水平下降等,最突出的体征是指肢体及步态共济失调、构音障碍、眼球震颤等,但从应用出发,可概括为两种不同的临床综合征:小脑梗死伴四脑室及脑干受压和小脑梗死不伴四脑室和脑干受压。两个归宿:一个是治愈后留下残疾,一个是形成脑疝危及生命,或向上至天幕形成天幕上疝,或向下经枕骨大孔形成小脑扁桃体疝。
1个3:即小脑病变有3个。包括:非常小的不易定位的梗死;局限型梗死,产生局域综合征;引起脑干受压大的梗死。
1个5:是指PICA、AICA、SCA流域、皮质分水岭区和小脑深部白质边缘带梗死。
(1)小脑下部PICA供血区梗死综合征:大多数小脑梗死均发生在PICA供血区,常由VA在分出PICA之前闭塞,所以,大的供血区梗死的主要病因有心源性栓塞、动脉血栓形成及椎动脉夹层等。表现为:①首发症状为眩晕、头痛、步态失衡三大主征。②急起眩晕和躯干共济失调、眼震(PICA或PICA内侧供血区)。③突发不稳、肢体共济失调、辨距不良,但不伴有构音障碍(PICA外侧供血区)。④一侧肢体共济失调不伴构音障碍或前庭体征,为PICA外侧支供血区梗死。⑤偶尔出现类似急性迷路类的孤立眩晕或睡眠时发生自主呼吸衰竭。
(2)小脑腹侧AICA供血区梗死综合征:AICA供血分布区梗死累及:①中部外侧和下部脑桥区。②小脑前外侧部。③特别是小脑中脚、绒球、小脑小叶前部。④前小叶除外。
但由于ACIA的变异,闭塞综合征并非完全相同。
AICA梗死的特征性临床表现是以下列症状和体征的集合而成的:①突发明显的眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤(前庭核)。②同侧面部痛温觉减退,角膜反射迟钝(三叉神经脊束核或脊束)。③同侧Horner综合征(挤压外侧部下行性散瞳的眼交感神经纤维)。④偶发分离性斜视(内纵束),侧向凝视麻痹。⑤对侧躯干和肢体痛、温觉减退(脊髓丘脑束)。⑥同侧耳聋、面瘫(桥延被盖外侧部)。⑦有类似的延髓外侧综合征表现。⑧可为孤立的小脑体征或前庭受损表现,由于内耳和前庭蜗神经的血液供应来自AICA。
(3)小脑背侧SCA梗死综合征:SCA闭塞导致小脑背侧梗死。临床上有两种表现:一为典型综合征,由SCA起始段闭塞引起;二为一般表现,多由周围支闭塞所致。
典型综合征:以同侧的小脑体征、脑干功能障碍和对侧的分离性感觉为主。起病时以眩晕、头痛和姿态平衡失调三主征为主:①眩晕和呕吐(前庭核及其联系)。②眼震(内侧纵束及小脑通路)。③同侧Horner综合征(下行性眼交感纤维)。④同侧共济失调和协同不能(小脑上脚、小脑)。⑤同侧意向性震颤(齿状核、小脑上脚)。⑥对侧躯干和肢体痛、温觉减退(脊髓丘脑侧束和quinto丘脑束)。⑦对侧听觉障碍(外侧丘系的交叉纤维)。⑧对侧第Ⅳ脑神经麻痹(中脑顶盖)。⑨亦可引起眼球快速扫视运动时向对侧偏斜伴同侧肢体共济失调。
SCA周围支闭塞综合征:SCA周围支闭塞时,仅表现构音障碍和步态不稳,但不伴眩晕、脑干体征或对侧分离性感觉障碍。病变部位不同,表现也不尽相同。
1)SCA外侧支分布区闭塞导致小脑前头端梗死,可表现为同侧辨距不良、轴性横行、快速扫视向对侧偏斜、构音障碍、姿势不稳和呕吐。构音障碍-笨拙综合征可为其特征性表现。
2)SCA内侧支闭塞:构音障碍;选择性累及小脑前叶的SCA内侧供血区梗死可引起肢体轻度辨距不良和颈部、躯干和四肢自发性过伸姿势。
(4)分水岭与白质边缘带梗死综合征:由椎-基动脉闭塞所致小脑低灌注或心脏骤停所致的全面性灌注及脑栓塞所致,发生于交界区的闭塞。表现为:①宽基步态、横行。②同侧辨距不良。③构音障碍。④轮替障碍。⑤可为急性偏身共济失调。