小脑病变定位原理
1.小脑皮质自然配布与躯体代表区的空间重合,是直观认识小脑病变及其定位区域区划的原始途径。小脑的机能定位:不分开身体两侧的部分,如躯干、头和颈,由小脑不分为两侧的部分——蚓部支配;身体分为两侧的部位,由小脑分为两侧的部位——小脑半球支配。而且上下与左右也相互对应:蚓部嘴端支配头部肌肉,尾端支配躯干的肌肉;左侧小脑半球支配左侧肢体,右小脑半球支配右侧肢体。每个小脑核也有躯体代表区:头区在前,尾区在后,躯干在外侧,肢体在内侧。而且每个核团控制不同的运动类型模式。一般说来,累及中线的病变主要影响躯干的肌肉系统和身体平衡,相反,小脑半球受累,则以手指和下肢为主的随意运动障碍为主。
2.传入纤维从哪里来到哪里去,传出纤维从哪里出发到哪里去,这是认知小脑各部功能,界定小脑病变部位的“线路图”。绒球小结叶和顶核是前庭结构在小脑的延伸部分,进入原小脑的纤维由前庭核始发,终点又回到前庭核,其功能既与前庭系统有关,维持身体平衡,又与前庭核有本质上不同。小脑前叶经脊髓小脑束、楔状小脑束接受来自肌腱关节的本体觉冲动,其传出的冲动经网状脊髓束又回到脊髓前角细胞,以调节抗重力肌群的活动,为平衡和姿势的维持提供肌张力强度。小脑蚓部的功能是维持骨骼肌张力,协调主动肌、拮抗肌特别是大肌群的共济运动,以保持正常的步态和姿势。病损必然会出现躯干和下肢的共济失调,即轴性平衡障碍;而新小脑,即大脑小脑,通过大脑-小脑-大脑(经小脑中脚)环路的一部分和红核-小脑-红核(经小脑上脚)锥体外系环路的中继站,其功能是保障锥体束对四肢随意运动的支配,受损后将会出现四肢的小脑性共济失调。
简言之,进入小脑内纤维始点,又是小脑传出纤维投射的终点。在某种意义上,小脑各部的功能是由进出小脑纤维始点和终点决定的。
3.小脑主要纤维的“3个交叉”,决定小脑共济失调的方向与侧别。小脑传入传出纤维分别有3个交叉:
(1)Warnekink交叉:小脑齿状核发出至对侧红核的纤维,经小脑上脚交叉到对侧红核。
(2)Forel交叉:红核脊髓束自红核发出纤维经Forel交叉至对侧脊髓。(https://www.daowen.com)
(3)脑桥小脑束交叉:大脑皮质活动区至小脑的传入纤维,经脑桥换元后,组成脑桥小脑束,全部纤维,经小脑中脚进入对侧小脑。
由于大脑皮质至小脑的传入纤维,只有脑桥小脑束交叉,而红核至脊髓的纤维也只有Forel交叉,故皮质或红核病变,小脑性共济失调均发生在病灶对侧肢体;而小脑病变是由于小脑至脊髓的传出纤维要经过Wernikink和Forel两度交叉,故小脑性共济失调的症状和体征必然会发生在病灶的同侧。
4.小脑叶、核、传导束与小脑区划的相对一致,是界定小脑综合征的功能解剖学基础。小脑区、叶两元区划和小脑核、束的分布,或与3个小脑(古、旧、新小脑)的相互关系,构成了小脑病变区域界定的功能解剖学基础。而小脑病变的区域定位,无论中线区蚓部头与尾病变综合征,还是半球综合征和全小脑综合征都是以此为基础进行界定。小脑局域区划有别于其他神经部位,主要与皮质的分区、小叶的内容、神经核的分布和传入传出纤维的组合与分类相关,既有大脑皮质的特征,又有小脑核团、脑干结构的特征,具有自身的特征性。
5.流域寓于局域之中,用局域解析流域,是血管性小脑病变定位的途径。在小脑病变的病因中,血管性障碍是其中重要组成部分。灌流区梗死是局域综合征的重要原因,下游综合征为其主要表现,而其临床表现又与导致其功能缺损的特定血管及其侧支循环状态相关。小脑血管闭塞,导致其供血区梗死。PICA、AICA和SCA3个供血区也是一种对小脑的区划方式,而其临床表现则是建立在解剖学区划的基础之上的。
6.小脑是一个狭小封闭的空间,两个出口是形成上疝和扁桃体疝的条件。严重的小脑病变会使狭小的颅后窝压力增大,或向前压破脑干、四脑室形成急性梗阻性脑积水。或向上进一步将小脑脑干组织嵌入小脑幕裂孔形成上疝,或向下嵌入枕骨大孔,形成小脑扁桃体疝。临床上会出现两个不同的综合征,而不同的临床综合征,说明小脑病变的轴性发展方向。
小脑病变方向对于定位至关重要,上行经天幕疝时,小脑半球上面经小脑幕切迹游离缘有向上的移位,导致中脑受压。上行性小脑疝的临床表现包括昏睡、昏迷、瘫痪,向上凝视、无反应性瞳孔及异常过伸的姿势;下行性小脑疝,是随着小脑受压成锥形,小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位而引起的延髓受压,表现为颈强直,肩部感觉异常,角弓反张,心律和呼吸节律异常,导致呼吸骤停和可能死亡。因此,病变发展方向对于小脑病变定位至关重要。