小脑幕切迹区病变综合征与定位
小脑幕切迹疝包括上疝、下疝和小脑扁桃体疝，其中下疝包括沟回疝（侧向疝）和中心疝。当幕上空间的颅内压达到一定水平，脑实质被挤压出天幕开口，可产生两个临床相关的综合征之一：侧向（沟回）疝或中心（经天幕）疝。疝的形成取决于占位病变的幕上定位与天幕开口的大小。见图9－2。
图9－2 脑疝示意图
1.大脑镰下扣带回疝。2.下脑幕中心疝。3.沟回疝。4.扁桃体疝
图9－3 侧向（沟回）疝示意图
（一）沟回（侧向）疝
有宽阔天幕开口的患者，大脑外侧部或颞叶占位病变将颞叶内侧部（海马沟前部、副海马回后部）挤向同侧中脑方向与天幕游离缘之间所致。见图9－3。其临床症状依次为：
1.同侧瞳孔散大：为疝出的组织局部压迫中脑动眼神经时，使同侧瞳孔进行性散大，对光反应迟钝。此阶段相当短暂，可持续数分钟至数小时。压迫程度取决于病变大小与形状。迅速识别和移除压迫物，是此阶段的任务，否则进展是致命的。
2.对侧象限盲：大脑后动脉被疝出的副海马回挤压在天幕缘上导致闭塞，引起枕叶近中间部发生出血性梗死所致。
3.同侧轻偏瘫：疝出的海马将中脑推向对侧天幕开口坚硬的硬膜缘上，将对侧中脑大脑脚压出一个切迹——克尔诺汉切迹（Kernohan's notch），阻断投射到下肢的纤维，导致原始病变侧轻偏瘫（克尔诺汉切迹现象）。由此，当瞳孔散大与轻偏瘫出现在同侧时，原始病变可能在异常瞳孔一侧。
4.意识水平下降，瞳孔变小：另一只眼也出现动眼神经麻痹。随着中脑的前后拉长和向下移位导致该部位梗死和出血——杜伦特出血（Duret's hemorrhage）。由于网状上行激活系统受损，意识水平开始下降；交感通路受损，瞳孔由较大变为略小，光反应迟钝；动眼神经麻痹也出现在另一只眼，外展可能成为唯一存在的眼球运动；锥体束征也由一侧变为两侧。
5.自主神经功能紊乱，去大脑强直：下丘脑后部的扭曲和压迫可引起心血管、呼吸和体温调节障碍；垂体柄受牵张或受压于鞍背可产生尿崩；颞叶沟回、杏仁核、海马受压于游离缘导致记忆、人格和行为障碍；随着疝出脑组织的增加，瞳孔随之扩大，视交叉被压，视束向下移位，导致双颞侧象限盲、视力下降，上述功能缺损可为深度昏迷所掩盖。并可出现去脑强直、癫痫发作。脑干向背侧移位，可牵涉或压迫外展神经，使眼球趋于固定位。
6.梗阻性脑积水，颅内压升高：如果为双侧幕上占位或脑水肿，中脑则受双侧海马挤压，三脑室出口和中脑导水管闭塞，造成侧脑室以上梗阻性脑积水，脑脊液压力升高，导致下丘脑等相应结构受损。
7.后遗症：天幕疝存活者可遗留闭锁综合征或慢性植物状态。
（二）中心疝
中心疝是由幕上大脑额叶、顶叶、枕叶以及位于内侧的颞叶占位性病变直接压迫脑中线结构而产生的一组具有轴性、序列性、梯阶性的临床综合征，最终导致患者延髓衰竭而死亡。
中心疝是针对侧向疝而言，它与侧向疝的区别在于：
1.致疝病变不一样：侧向疝一般由外侧部或颞叶占位性病变所致，而中心疝则由额叶、顶叶、枕叶乃至颞叶占位性病变所致，病变更广泛，更近中线；位于内侧的天幕上的损害易产生中心疝。
2.疝入部位不一样：侧向疝是将颞叶内侧部（海马沟前部、副海马回后部）挤向同侧中脑方向与天幕游离缘，即天幕切迹侧间隙；而中心疝是按轴的嘴尾方向，把间脑向下挤压。
3.疝的表现不一样：侧向疝开始表现同侧瞳孔进行性散大，对光反应迟钝，同侧轻偏瘫；而中心疝初期，双侧瞳孔缩小，并不出现不等大，伴有呼吸意识障碍、一侧或四肢肌张力增高以及双侧病理征。
4.疝的轨迹不一样：侧向疝一开始为一侧中脑受累，然后按轴的方向影响脑桥和延髓，而中心疝开始出现大脑基底核向下移位，继之间脑向下移位，受压水肿，丘脑下部扭转移位；脑干上部向下移位，脑干扭曲，侧脑室受压，多合并扣带回疝。
当幕上压力增加时，额叶、顶叶和枕叶占位首先压迫间脑向下移位，并使中脑弯曲，随后中脑和脑桥在嘴尾方向变扁，引起流入这些结构的旁中线穿通动脉伸长和破裂，首先导致中脑被盖和随后脑桥梗死和出血（杜伦特出血）。其临床表现与中心疝的病理改变相平行，反映了脑干损伤的嘴尾顺序，即呈垂直降次排列，反映解剖功能学脑干不同水平病变特征临床表现的中枢性嘴尾综合征。
中枢性嘴尾综合征：临床表现为：
（1）早期间脑期：又称嗜睡期，以嗜睡为意识背景，表现为：①注意力受损和思睡。②呼吸类型正常，但可被打哈欠和深沉的叹息所打断。③在较深的嗜睡期瞳孔变得很小但有光反射，两眼轻度偏斜，从一侧向另一侧缓慢游动出现眼球浮动。④给予足够的刺激可唤醒病人，做娃娃眼试验时可引出快速的眼球运动（扫视），而非头眼反射的缓慢的反方向运动。⑤冷热水试验可引出眼球震颤。⑥有抓握反射，有适当地去除伤害性刺激的活动，以及抵抗肢体的被动活动，伸展过度。⑦双侧伸性跖反射。
（2）晚期间脑期：又称昏睡期，以昏睡作为意识背景，表现为：①此期患者不能被唤醒；较轻的刺激不能引出任何反应，较重的刺激可引起去皮质姿势，并出现于轻偏瘫一侧。②周期性呼吸。③瞳孔仍然小，有反应。④眼球浮动消失，娃娃眼试验或冷热水刺激易引出双眼完全的和共同偏斜。随病程进展可出现向上凝视受限（顶盖受损）。⑤双侧伸性跖反射。(https://www.daowen.com)
此期如及时诊断，恰当救治，神经功能仍可恢复。一旦进入下阶段，预后很差。
（3）中脑－上位脑桥期：为昏迷期，表现为：①呼吸快而平坦。②常见体温波动，偶有尿崩症（牵拉下丘脑内侧隆起）。③瞳孔中等大小、不等大、不规则，常为梨形和偏心；最后可因全身性缺氧引起肾上腺素的系统性释放，瞳孔可短暂性扩张。④两眼经常在水平或垂直平面不协调地运动，娃娃眼试验或冷热水试验不能引出垂直性眼球运动，或引出受限；双眼内收障碍，反映双侧动眼神经核、双侧内侧纵束单独或合并受损。⑤伤害性刺激可引起去大脑姿势。
（4）下位脑桥期：为中重度昏迷期，表现为：①呼吸变得较慢和较浅。②常伴发于此区的原发性缺血性病变的长吸气呼吸在中心疝者并不常见，与较内侧部结构受损有关。③瞳孔较前期仍无变化。④头眼反射消失。⑤四肢弛缓或有时下肢屈曲。⑥刺激跖部可出现双侧Babinski征，下肢回缩伴膝和髋部屈曲。
（5）延髓期：濒死期，表现为：①共济失调性呼吸，很快变为呼吸暂停；但大的急性幕上病变，特别是脑室内大量出血可导致脑干功能迅速失代偿，直接导致呼吸衰竭，而非梯级进展。②血压下降，脉搏不规则。③瞳孔扩大，对光反射消失。④头眼反射消失。⑤四肢弛缓。
（三）上行性天幕疝
上行性天幕疝又称上疝。当颅后窝有占位性病变时，把小脑上蚓和小脑前叶向上推至小脑幕切迹缘，进入四叠体池，即称为上行性小脑幕切迹疝，多与枕骨大孔疝同时并发。因病变所处部位不同，表现各有差异：
（1）若为小脑病变，病程早期枕部头痛、呕吐和共济失调突出；经常引起不对称一侧脑干和小脑体征。
（2）压迫上位脑干的病变可引起中脑被盖及前部小脑叶上行性天幕疝，引起中脑体征伴昏迷。过度通气、瞳孔固定和垂直性眼肌麻痹。
（3）侵犯脑桥被盖的较下部病变引起嗜睡、光反射灵敏的针尖样瞳孔、向侧方凝视时眼肌麻痹性眼震和轻微的躯干共济失调。
（4）当脑桥功能损害加重，水平性凝视消失，且不能用娃娃眼试验或冷热水试验引出，而垂直性眼球运动受损明显滞后。
（5）主要侵犯延髓下部的病变，共济失调性呼吸在清醒水平改变前，进展为呼吸暂停和循环异常。延髓对梗死、自发性出血甚至外伤性损害特别耐受，但对单核细胞增多性李斯特菌脑炎和亚急性坏死性脑脊髓病更易受累。见图9－4、图9－5。
图9－4 小脑幕切迹与天幕疝示意图
图9－5 CNS交界区与交接区病变示意图（幕上与幕下）
（四）枕骨大孔（小脑扁桃体）疝
后颅窝占位性病变或经天幕疝继续下压，均可引起小脑扁桃体经枕骨大孔的下行疝，伴继发扁桃体、延髓甚至上位颈髓梗死。
图9－6 枕骨大孔（小脑扁桃体）疝示意图
枕骨大孔位于颅后窝最低处，其周缘正对延髓和脊髓交界处。前部及前上方为延髓，后为小脑延髓池，上方为小脑扁桃体，下方为颈髓。枕骨大孔内尚有副神经脊髓根、椎动脉、脊髓前后动脉通过。颅后窝上为坚实的小脑幕，周围有颅骨，容积较小，对颅内压的缓冲能力有限。一旦发生占位性病变或颅内压增高时，很容易使小脑扁桃体挤入小脑延髓池，并超过枕骨大孔后缘进入椎管内，形成枕骨大孔疝或小脑扁桃体疝。
（1）由于疝出的脑组织从延髓后方挤入枕骨大孔，使延髓前移受到枕骨大孔前缘的压迫，锥体束受损，从而出现四肢瘫。
（2）延髓受压，发生水肿、出血、软化，累及网状结构、呼吸、心血管等运动中枢，早期即可出现中枢性呼吸衰竭，如潮氏呼吸等各式各样的周期或间歇性呼吸，进而呼吸停止，继而循环衰竭心跳停止。
（3）小脑扁桃体受压、瘀血、水肿、出血、软化，继而波及整个小脑，瘫痪肢体肌张力降低，深反射消失，但锥体征常不出现。
（4）上部颈髓受压，刺激脊神经根和副神经根，出现颈项强直。
（5）椎动脉、脊髓前后动脉受压，其供血区脑组织缺血、坏死，出现相应临床症状。
（6）早期即可累及生命中枢，往往病理改变出现时已死亡。见图9－6。