小脑幕切迹区病变定位原理原则方法
（一）小脑幕切迹区病变定位原理
1.脑疝的成因及类型与病变位置所经裂隙相关。脑疝的症状及症状顺序与受累结构及其排序相关。幕上占位病变，引起天幕下行疝，又称下疝。当幕上空间的颅内压达到一定的水平，迫使脑实质通过天幕开口被挤出。受幕上病变定位和天幕开口大小的影响，可产生两个综合征之一：斜向发生的侧向（沟回）疝或垂直向下引起的中心（经天幕）疝。
侧向疝将颞叶内侧部挤向同侧中脑方向与天幕游离缘，疝出组织压迫动眼神经，出现同侧动眼神经瘫；PCA往往受压导致出血性梗死，出现枕叶症状；继之对侧面中脑出现克尔诺汉切迹，出现同侧轻偏瘫；穿中线动脉梗死和杜伦特出血，瞳孔变小与迟钝，从一只眼扩及另一只眼。如此先后“四步”，症状的时空性与受损结构及其空间排序相关。中心疝所表现的嘴尾恶化综合征，更是如此。
幕下占位病变，引起天幕上行疝，又称上疝。还可向下引起枕骨大孔疝，又称扁桃体疝。前者，由于中脑或小脑上部病变，从下嵌入天幕切迹，依次出现中脑、脑桥、延髓症状；后者，因后颅窝占位病变，压迫小脑扁桃体进入枕骨大孔，从而出现小脑、延髓、上颈髓和相应脑神经和脊神经受损症状。
2.意识轴与结构轴相关，嘴尾恶化综合征的阶段与解剖学节段相关。与中心疝的病理改变平行，临床表现反映了脑干损伤的嘴尾顺序进展，即在下行性天幕疝特征性嘴尾端恶化的病变过程中，特别是脑干水平的所有结构易于同时受影响。呼吸、瞳孔等自主神经受损症状和体征，脑干反射等脑干节段性症状，也随意识障碍的梯级加重而出现同步改变。而在后颅窝压迫性病变中则不会发生，除非这些病变非常巨大，影响一个节段水平重于其他，但由于病变的不对称性，经常引起一侧脑干或小脑症状或体征。
3.幕上占位的假性定位体征的存在，首推克尔诺汉切迹。幕上占位病变发生下疝时，在瞳孔最大侧出现轻偏瘫，这是克尔诺汉现象。而这种现象既可被误认为原发病灶位于大脑额、颞叶的临床“静区”，又可被误认为中线的脑积水，从而成为大脑半球或后颅窝病变的证据。外展神经麻痹和视乳头水肿是最常见的假定位体征，其他眼肌麻痹、三叉神经痛、一侧或双侧耳聋、面瘫，甚至第Ⅸ～Ⅻ脑神经分布区损害，也可表现为幕上病变颅内压增高的后果。
4.意识障碍并非完全来自脑干垂直性损害，病变结构的水平性移动也是原因之一。幕上病变引起占位效应和压迫间脑及上位脑干结构继发意识损害，而在急性半球占位的患者早期清醒水平抑制，可能与脑组织水平的而非垂直移位的脑变形有关。例如松果体自中线水平移位3～4mm与嗜睡有关，移位6～8mm与昏睡有关，移位8～13mm与昏迷有关。在MRI的冠状位上，在天幕切迹水平的脑中线水平移位较垂直移位与清醒的关系更为密切。
5.起病过程的急缓，决定“临床疝”与“解剖疝”的早晚。在急性疾病中，脑（切迹或枕骨大孔）疝的MRI改变，与脑疝的临床体征相合；在慢性病例中，远在临床异常之前，MRI有时就可发现很大程度的解剖疝。
（二）小脑幕切迹区病变定位原则
1.必须把病变位置与脑疝类型和脑疝形成的解剖学轨迹说清楚。病变部位决定脑疝类型，而不同的脑疝都有各自形成轨迹，即发生发展的线性过程。只有循此轨迹，从空间上把握症状的组合以及“出场顺序”，便可在时间上把握转归、判断预后。如中心疝患者到了晚期间脑期，如能准确识别及时施以恰当的治疗，还可以获救，仍可使其神经功能得以恢复；但若错失机会，一旦进入下一阶段，则预后很差。这是一个认识的过程，更是定位的过程。
2.必须把中枢性嘴尾恶化综合征和脑干节段的对应关系从症状的组合上说清楚。虽不能把中枢性嘴尾恶化综合征的阶段与脑干轴的节段等同起来，但两者却密不可分。故应把意识轴阶段性症状，包括意识（网状结构）、呼吸（自主神经）、瞳孔（副交感与交感神经）、姿位与反射（脑干）、眼球运动（内侧纵束）等，与对应的神经轴结构结合起来，便可以做出脑干节段性损害水平的诊断来。
3.必须把一裂（天幕裂孔）三隙（间隙）与下疝及上疝形成的机制说清楚。小脑幕切迹裂孔与脑干间存在前、中、后3个间隙，这是上行疝与侧向下行疝形成的通道与隘口。不同间隙形成的嵌顿挤压有不同的结构首先受损，因而会引起不同的表现；而上行疝与下行疝更是不同，两者分别把幕下结构和幕上结构反向挤压。
4.必须把两孔（天幕裂孔、枕骨大孔）一轴（颅底中轴）的关系说清楚。要把各类型的脑疝放在一个背景上去认知和观察，即把前、中、后3个颅窝，幕上幕下2个空间以一个中轴贯穿，从整体上去分配各类型脑疝形成的空间、条件、过程和表现，从而找出解剖学上的规律，形成一个“全视野”的思维空间。获得一个关于脑疝的定位线路图。
（三）小脑幕切迹区病变定位方法
1.设立坐标：以CNS和颅底三维坐标为背景，以CNS中轴为纵轴，以小脑幕为横轴，形成小脑幕切迹区和枕骨大孔区三维坐标，把CNS分为前脑、后脑两个部分，小脑幕切迹区、枕骨大孔区两个局域。
2.解读坐标：
（1）纵坐标：天幕与枕骨大孔轴，即CNS中轴。
（2）横坐标1：小脑幕切迹区上下结构。(https://www.daowen.com)
（3）横坐标2：枕骨大孔区上下结构。
3.应用坐标：
（1）以症状综合征中的导航症状代入纵坐标。
（2）以特征性节段性症状，如瞳孔散大、呼吸类型等代入昏迷轴相应阶段。
（3）以意识阶段推定脑干节段。
（4）还原病变局域。
【病例举要】
患者，男，40岁，从发病至死亡4天。4天前晨练突然跌倒呕吐多次。急诊入院时嗜睡状，颈软，混合性失语，右瞳4mm，左瞳3mm，对光反射存在。右侧鼻唇沟浅。右侧肌力0级，肌张力稍高，反射略高于左，左侧Babinski征可疑。CT示左额、顶、颞区低密度灶，心电图示窦性心律不齐、心肌损害，左室高电压。2个月前因腰酸行门诊尿常规检查异常、肾功能轻度损害。
2天后，患者呼之不醒，双眼对光反应迟钝，双侧病理征阳性。当日下午转入深度昏迷，四肢肌张力增高，无活动，体温38.5℃。晚10时突然呼吸停止，血压130／90 mmHg，辅以人工呼吸，数小时后双瞳散大，光反应消失，血压50／0 mmHg，用升压药后血压一度稳定。1天后血压测不出，继之，心跳停止。
1.定位分析：本例体征和CT所见，起病之初即指向原发灶——大脑中动脉供血的左额、顶、颞区。但循意识轴和伴随意识轴的运动、瞳孔、呼吸、循环和病理反射等相关因素的变化，便可以在CNS三维坐标上清楚地看到本病3个阶段和意识轴在解剖学上的3个节段：
（1）海马沟回疝与幕上幕下交界区节段：主要表现嗜睡、颈软、突然跌倒，多次呕吐，右瞳＞左瞳，光反应减弱，右侧肌力0级，右侧鼻唇沟浅，呈动眼神经瘫与肢体瘫痪为同一侧，为左颞叶肿胀压迫对侧动眼神经，为海马沟回疝。
（2）中心疝与中、下部脑干节段：表现为呼之不应，对光迟钝，双侧病理征，继之深度昏迷，四肢张力增高，无活动，体温38.5℃（去脑强直状）。
（3）枕骨大孔疝和脊髓交界区节段：表现为呼吸停止，循环衰竭，血压降低，双瞳散大，光反应消失，2天后心跳停止。
本例表现为先侧向疝，后中心疝，死于小脑扁桃体疝。以闭塞性卒中可能性大。
2.病理报告：
（1）左侧大脑中动脉栓塞。
（2）两侧颞叶沟回疝、小脑扁桃体疝。
3.定位启示：本例实际是关于昏迷轴和中心疝的定位，把意识轴与结构轴两者结合起来，便可清楚病变在CNS三维空间的位置和演变。