颅颈交界区病变定位原理原则方法
（一）颅颈交界区病变定位原理
1.病变的位置，决定枕骨大孔区两种病变综合征的取向。与神经系统其他区病变不同，枕骨大孔区病变不仅取决于始发部位，更取决于发展方向和终极受累部位。颅－颈型综合征，病变源自后颅窝，经枕骨大孔突入上位颈椎椎管；颈－颅型综合征，病变起自上颈椎，向上经枕骨大孔侵入后颅窝。在一定意义上讲，病变的位置，决定病变的发展方向，决定枕骨大孔区两种临床综合征的取向。
2.病变的性质，决定临床过程是纵向还是横向发展。枕骨大孔区先天性畸形的病变中，除小脑扁桃体下疝畸形外，几乎都“横向发展”，以病变水平挤压相关脑与脊髓结构为主；而在占位病变中，除枕大池囊肿外，多表现为颅－颈综合征，以垂直性损害为主。在一定意义上，病因，即病变的性质，决定临床过程的走向。
3.颅后窝的形态容积与颅颈处的连接方式是导致枕骨大孔区病变的先决条件。颅后窝狭小容量有限，神经结构有序而固定；颅颈连接处异常会使其变形，容积进一步缩小，这既是先天性颅底病变致病的原因，也是获得性后天占位性病变加重损害的条件。因此，研究对后颅窝三维空间的影响和变化规律，是把握颅颈交界区病变定位的先决条件。
4.“5＋2”神经或非神经结构，是枕骨大孔区临床综合征的解剖学基础。颅颈交界区有5种定位构件和2种具有定位构件功能的非神经结构。它们是：居于枕骨大孔区上部的下部延髓，小脑（蚓与扁桃体下部）和尾组脑神经；居其下部的上颈髓与颈神经根，以及第四脑室和椎动脉。无论是颅－颈型综合征，还是颈－颅型综合征，其构成都由5种定位构件参与和两个循环结构的功能与功能障碍参与，只不过是两者组成内容、组成规律和配伍不同而已。
（二）颅颈交界区病变定位原则
要准确做到“3个必须”：
1.必须准确界定病变范围：临床的定位第一位，就是对颅颈交界区病变症状的收集与识别，并将其进行具有定位方向的组合。而这种范围则限定“5＋2”神经或非神经结构的损害和其间的有机联系。症状的组合有明确的定位指向。
2.必须正确研判综合征发展的方向：枕骨大孔区病变有纵横两个发展方向，后者限于颅内，前者有颅－颈和颈－颅上下两个取向，方向不明，定位则不明。而病变的方向则决定始发部位。
3.必须及时还原病因：本区病变病因的判断本身就是定位，病因不明，定位则不成立，这一点与其他结构不完全相同，特别是寰枕畸形与非神经结构密切相关，而对血管和CSF循环的压迫为二元间接定位，增加了定位的复杂性。
（三）颅颈交界区病变定位方法
1.设立坐标：
（1）以CNS垂直轴下部脑干与上部脊髓段为颅颈交界区三维坐标纵轴（扩展成矢状面）。
（2）以通过延髓脊髓交界并垂直于纵轴的直线（面）为横轴（扩展成水平面）。
（3）以通过中央管的横线并形成同时垂直于矢状面、水平面的背腹面。
（4）将三者组合在一起，即形成颅颈交界区三维坐标。
2.解读坐标：
（1）一读下位脑干、小脑、尾组脑神经。
（2）二读椎动脉、第四脑室及枕大池。
（3）三读上位颈髓及其颈神经根。
简而言之，在坐标上解读“两个空间”（颅内与椎管内）、一个通道（枕骨大孔）及其内容。
3.应用坐标：
（1）以导航症状代入坐标。(https://www.daowen.com)
（2）以综合征内容代入所在颅内、椎管内抑或两者。
（3）做出颈－颅还是颅－颈综合征称谓诊断，并进一步指明病因。
【病例举要】
病例1：患者，女，31岁，病程三年半。病初，左手尺侧麻木，半年后发展至整个前臂，左下肢开始无力，继之右下肢无力，2年后已不能行走，经治疗可缓慢行走。病后3年，右腰及右大腿前侧烧灼痛，双下肢无力加重完全不能行走。此时气促、说话费力、便秘、排尿困难、低热、颈痛、颈部以下少汗。半年后入院时检查呼吸急促，24次／分钟；低热；双眼水平性眼震；四肢肌张力增高，肌力4级，双手鱼际肌萎缩；C3以下深浅感觉减退，右著；屈颈时四肢发麻，转颈受限；四肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。腰穿呈不全梗阻，脑脊液蛋白59mg／L。颈段空气造影：提示颈椎椎管内占位性病变。
1.定位分析：
（1）本例首起上部颈髓之外左侧，渐及左右侧颈髓，形成脊髓横贯性损害。
（2）病后3年出现延髓受压症状，如气促、说话无力、双眼水平性震颤。
（3）本病存在脊神经（以颈神经为主）、上颈髓和延髓受损，症状共存于一个病理过程之中。
（4）具有上位颈髓髓外，颈髓半切与横贯性损害，后及下位脑干这一动态损害过程。
故在CNS三维坐标上应锁定在颅颈交界区，即枕骨大孔区，由下向上发展，病变以髓外肿瘤最为可能。
2.手术所见：C1～C2至延髓硬膜左侧有葫芦形肿物2cm×5cm×2.5cm，延髓向右移位，C2～C3左侧椎间孔扩大，瘤外侧壁与椎动静脉粘连。病理为神经鞘瘤。
3.定位启示：首发症状决定起病位置，综合征的内容决定最后累及的部位，揭示病变发展的方向。
病例2：患者，女，39岁，病程7年。7年前，酒后尿潴留5次。3年后，又因酒后尿潴留行膀胱镜和超声波检查，诊断为神经源性膀胱。同年6月，左颈臂开始麻木。1个月后，同侧上下肢乏力，出现跛行。病后6年，左颈肩肌肉跳动、疼痛，其后颈部活动受限，有牵拉感。病后7年年初，右下肢开始无力，半年后明显加重，并逐渐出现说话声小，气喘费力，间歇性尿潴留、便秘。病后7年入院。入院时左前臂及骨间肌轻度萎缩，四肢肌张力增高，左上下肢肌力3级，右4级。C2以下深浅感觉减退，四肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。腰穿通畅，压力70mmH2O。按炎症治疗无效。颈段脊髓空气造影，C1～C2无气体充盈，脊髓后移。
1.定位分析：
（1）高位颈髓和下位脑干一并受累，提示病变位于颅颈交界区，其依据是：①四肢上运动神经元瘫。②C2以下各种感觉障碍。③延髓症状：说话呼吸无力。
（2）病变源于髓外，后及髓内。其根据是先有根症状，后有“半切、全切”以及尿潴留。若为髓内病变，应该是感觉分离，暂时感觉缺失或动态感觉缺失，骶段正常，不应首发尿潴留。脊髓颈段内部之纤维排列为骶段纤维在脊髓丘脑束的最外侧，因此来自任何髓外损伤当其压迫脊髓丘脑束时，骶段纤维首先受累，导致无感觉性膀胱，从而反复出现尿潴留。当进一步向髓内压迫至下行运动束时，则反而出现尿失禁、无故遗尿。
（3）由左至右。根据以上诸点，病变定位颅颈交界处，髓外左侧。又由于抗炎治疗无效，症状逐渐加重，由左至右，由“半切”至“全切”，考虑为肿瘤占位病变。
2.手术所见：C1～C3肿物为2cm×1.5cm，向上至延髓下段，向左至小脑，向下至颈段，肿物左方有一2cm×2.5cm囊肿。病理为脊髓室管膜瘤。
3.定位启示：颅颈交界区病变的三维定位必须注意以下3种症状的定位属性：
（1）跨骑式症状：为枕骨大孔区病变所固有。枕骨大孔水平的先天畸形、占位或炎性病变常同时侵犯颅后窝和高位颈髓内结构，出现两种神经结构同时受累的跨骑性症状。
（2）“逆向性”症状：反向指示病变始发部位。延髓小脑与尾组颅神经症状群说明病变始于上颈髓，由下向上发展，而高位颈髓和脊神经受损综合征则说明病变始发颅后窝，由上向下进入高位颈髓。
（3）共同性症状：呼吸肌麻痹和高颅压是前述两种部位病变的“共同归宿”，压迫延髓及脊神经受损必定累及呼吸运动，而梗阻性脑积水，则是本区病变的必然结果。