桥小脑角区病变综合征及其定位
桥小脑角区病变有两种：一为占位性，即由肿瘤引起，以听神经瘤为首，其次为脂肪瘤、脑膜瘤、三叉神经瘤、神经纤维瘤、向侧隐窝内扩张的第四脑室肿瘤、发生于脑干小脑侧方的肿瘤以及颅底的恶性肿瘤等；二是非肿瘤性病变，以蛛网膜炎、囊肿、粘连为首，其次还有多发性神经炎、小脑前下动脉闭塞综合征、小脑脑干变性、多发性硬化以及梅毒等。凡内耳孔小脑间一侧病变所致第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受损及一侧小脑脑干损害的证据，都属于本综合征范畴。
桥小脑角区占位病变临床表现取决于：①肿瘤种类。②始终部位。③发展方向。④生长速度。⑤瘤体大小。其他有血液供应情况，有无囊变、出血等。
（一）桥小脑角听神经瘤
发生于桥小脑角的肿瘤以听神经瘤为主，尽管其为良性，但随着体积的增大，对桥小脑角区的损害也随之增大。小者，限于内听道内；大时，可占据后颅窝一侧，并可向上经小脑幕裂孔伸至幕上，下可达枕骨大孔的边缘，向内侧可跨越脑桥的前面到达对侧。听神经瘤发生于池内概率高达93%，少数发生于池外。
1.临床表现：
（1）听神经瘤发生于前庭蜗神经，因此，早期有一侧前庭功能的减退或消失，耳蜗的刺激或部分麻痹，从而出现头昏、眩晕、耳鸣及耳聋。进行性耳聋成为就诊原因。
（2）随着瘤体的增大，其前极可能触及三叉神经感觉根，导致患者面部疼痛，感觉迟钝，角膜反射减弱或消失；运动根亦可受累，出现咀嚼肌无力、萎缩及下颌偏斜等。
（3）如影响外展神经，可出现复视、患侧眼球内转。
（4）牵张压迫面神经，可导致同侧面肌抽搐，同侧面神经瘫伴舌前2／3味觉减退或丧失；如肿瘤已伸至幕上，可引起同侧动眼神经麻痹、瞳孔改变等。
（5）肿瘤向内发展，可推移和压迫脑干，出现对侧轻偏瘫、锥体束征、偏身感觉减退；若移位使脑干压于小脑幕切迹的边缘上，可引起患侧的偏瘫或偏身感觉障碍；脑干的向下移位还可牵拉动眼神经，出现单侧或双侧动眼神经功能异常及瞳孔反应改变；小脑脚受压可引起同侧小脑功能障碍。
（6）肿瘤向下发展，可压迫第Ⅸ～Ⅺ颅神经，引起吞咽困难、饮水呛咳、同侧舌后1／3味觉减退或消失、呃逆、声音嘶哑、咽反射消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩。由于有小脑内侧组织隔离，舌下神经不易受到压迫。
（7）肿瘤影响乙状窦和颈静脉孔，可引起颅内压升高，慢性者可出现视神经萎缩，视力改变，以致脑积水，第三脑室扩大，蝶鞍变形，易被误为鞍区肿瘤。
（8）肿瘤的局部刺激，可引起枕部疼痛及同侧顶下区疼痛，有小脑扁桃体疝时可有颈痛、颈项强直。
2.临床分型：听神经瘤多发于听神经，听神经颅内部分全长17～19mm，它的近端具有神经束的特征，远端具有周围神经的特征。听神经瘤大都起于远端，少数起于近端。据此，临床大体可以将其分为3类：
（1）管内型：起源于内听道内，仅有前庭及耳蜗神经症状。
（2）外侧型：起始于听神经远端靠近内听道口处，病情发展有一定的规律，可产生典型的桥小脑角综合征，占听神经瘤的70%。
（3）内侧型：起始于听神经的近端靠近脑干处。症状的出现无规律性，较早出现脑干受损和颅内压增高的症状，临床表现不典型，占20%～25%。
3.临床分期：根据肿瘤的大小，临床可分为4期。
（1）第一期：即内听道期，肿瘤D≤1cm，仅有听神经受损的表现，除头昏、头晕、耳鸣和眼球震颤外，无其他症状。
（2）第二期：即向上发展期，肿瘤D≥1、≤2cm，具有听神经症状和其他脑神经症状（第Ⅴ、Ⅶ颅神经）和小脑功能障碍，但无颅内压增高症状，脑脊液蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。
（3）第三期，即向下发展期，肿瘤D2～4cm之间，在上述症状基础上又出现后组脑神经和脑干功能障碍，而小脑症状更明显，并具有不同程度的颅内压增高，脑脊液蛋白明显增高，内听道扩大并有骨质吸收。
（4）第四期，病情进入晚期，肿瘤D＞4cm，损害波及全脑，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损明显，以至于出现对侧脑神经症状。构音障碍、吞咽困难、意识水平降低，甚至昏迷，也可出现角弓反张样强直发作。见图9－10。
图9－10 桥小脑角听神经瘤分型
（二）桥小脑角脑膜瘤
桥小脑角脑膜瘤（CPAM）是指位于脑干、小脑及岩骨后表面之间间隙内的一类肿瘤，附着于岩骨嵴、岩尖或内听道，占脑膜瘤的5%～8%。在桥小脑角区脑膜瘤的发病率仅次于听神经瘤，占该区域肿瘤的10%～15%。临床表现为以下几种情况。
（1）以第Ⅴ、Ⅶ颅神经及听神经受累多见且早，两者有1／3以首发症状出现。
（2）岩骨尖的破坏为本病的特征之一。
（3）颈静脉孔区损害则出现在晚期。
（4）临床表现不像听神经瘤有规律性，前庭功能受损也比较轻。
（5）内听道正常。
（6）影响学检查常见岩骨尖端有钙化或骨质被腐蚀的改变。(https://www.daowen.com)
传统认为无论脑膜瘤的基底部起源于何处，只要肿瘤长向桥小脑角区皆称为桥小脑角脑膜瘤，包括起源于岩骨后、小脑幕、横窦、乙状窦、侧斜坡、颈静脉孔等处脑膜瘤，其常见的位于岩骨后部。岩骨后部脑膜瘤分为位于内听道前的岩骨斜坡区脑膜瘤和内听道后的桥小脑角脑膜瘤。后者又根据肿瘤与内听道的关系分为内听道前、外2型，前者以第Ⅶ～Ⅷ颅神经功能减退居多；后者以行走困难、小脑体征为主。而起源于内听道的则主要表现为听力减退，乃至丧失，但很少有面瘫。
桥小脑角脑膜瘤不如听神经瘤恒定而又固定有序向桥小脑角发展。
（三）桥小脑角脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤主要发生于脑室系统，出现于桥小脑角者甚少，其临床表现无规律性，主要分为4型：
（1）或仅有颅内压增高综合征，而无脑神经损害。
（2）或先出现头晕、耳鸣、听力减退，继而出现小脑性共济运动障碍，最后出现颅内压增高。
（3）或先有小脑性共济运动障碍，后出现尾组颅神经损害。
（4）或先出现颅内压增高，后有小脑体征。
仅从临床表现定位诊断困难，但从颅内压升高早及相关体征症状，借助影像学检查，可以做出准确定位诊断。
（四）桥小脑角表皮样囊肿
本病发病年龄为20～40岁，病程可由1个月至5年，临床表现取决于囊肿大小。本病的基本特征为：三叉神经痛、桥小脑角综合征或颅内压增高。由于肿瘤沿脑池方向伸展，瘤体软，进展慢，又可无桥小脑角综合征。
（1）多以三叉神经痛起病，发作频繁剧烈，难与原发性三叉神经痛区别。
（2）体征以三叉神经感觉根受损为主，如颌面感觉减退、感觉异常、麻木；运动根亦可受累，颞肌无力。
（3）面肌痉挛、耳鸣、听力障碍、似听神经瘤症状。
（4）内耳孔不扩大，脑脊液成分正常。
（5）晚期出现高颅压和小脑体征，肿瘤可延伸至中颅窝，压迫小脑。
（五）桥小脑角胶质瘤和血管网状细胞瘤
前者主要源于脑干和小脑半球，分别表现交叉瘫等脑干症状和小脑体征，病程较短；后者主要发生于小脑内，可向桥小脑角发展，临床上以小脑体征为主，脑神经损害较少。
（六）桥小脑角区蛛网膜炎
本病具有起病快，病程短，有广泛的脑神经（第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ）损害，但颅内压增高者少，听力减退不明显，前庭功能损害亦不明显的特点。有中耳炎病史，临床表现反复，后组脑神经损害明显，经内科治疗可恢复。内听道无改变，脑脊液有炎性细胞改变。
（七）桥小脑角综合征
桥小脑角区病变以听神经瘤最为常见，其他病变相对较少，故以听神经瘤为例阐述其症状。
1.耳蜗症状：早期出现耳鸣，约占半数以上，耳鸣常为首发症状，呈高音调；之后出现同侧耳聋，亦呈进行性；耳蜗症状多为隐秘性出现，偶有突发性，其机制为内听动脉受压所致。
2.前庭神经症状：前庭功能常同时受损，出现旋转性或水平眼球震颤；有时出现眩晕，呈自发性或位置性；平衡障碍，Romberg试验向病灶侧或后侧倾倒。出现眼震与眩晕程度，倾倒方向与眼震慢相，Barrany试验偏移方向“3个一致”。
3.三叉神经症状：三叉神经分布区疼痛为三叉神经肿瘤或胆脂瘤最早也是最常见症状，病灶同侧面部有感觉障碍。往往在耳蜗症状出现之后出现，但罕见于听神经瘤。
4.面神经症状：损害多为不完全性，很少为完全性面瘫。
5.其他：肿瘤向后侵犯可以损害第Ⅸ～Ⅻ颅神经，并出现延髓、小脑症状，表现为病灶侧共济失调。晚期损害锥体束，对侧出现不同程度瘫痪，亦可出现颅内压增高症状。
根据肿瘤起源部位，临床上可将其分为内侧型与外侧型，两者之间的鉴别有助于早期诊断。见表9－1。
表9－1 桥小脑角肿瘤内侧型与外侧型的鉴别
续表
