桥小脑角区病变定位原理原则方法
（一）桥小脑角区病变定位原理
1.区、池限定内容，内容决定表现。桥小脑角区限于后颅窝，桥（脑）小（脑）延髓毗连处于一个狭小的三角形腔隙，桥延池位于其间，而池内结构分为上中下3组，分别为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经和相对应的脑干和小脑部分结构。从总的桥小脑角区或桥小脑池出发，上述结构为其受累范畴；从局域出发，上、中、下不同小的范围受损，出现不同脑神经受损，而典型的桥小脑角综合征发生于中组。
2.不同病变损及不同，表现不同。桥小脑角区病变有不同病因，不同病因起源于不同部位，损及不同结构，临床上出现不同内容的桥小脑角综合征。听神经瘤最为常见，约占后颅窝肿瘤的20%，占桥小脑角肿瘤的78%，损及听神经、前庭神经，出现典型桥小脑角综合征。而脑膜瘤附着于岩尖嵴、岩尖和内听道，临床表现不像听神经瘤那样有规律，以第Ⅴ、Ⅶ颅神经及听神经受累多见且早，面痛、面感觉障碍最早出现。桥小脑角脉络丛乳头状瘤以颅内压升高为核心症状，伴有或不伴有脑神经和小脑症状。而桥小脑角区胆脂瘤、表皮样囊肿，主要以三叉神经感觉根受损为主。而非典型的桥小脑角综合征，如胶质瘤和血管网状细胞瘤，一个发生于脑干和小脑半球，一个始于小脑内，然后向桥小脑角发展，故临床表现一个以脑干损害为主，一个表现为小脑症状。
3.病变始发位置不同，临床过程不同，表现不同。由于听神经瘤多发于听神经的内听道段，而少发生于脑干，因此，临床上就出现两处、两型桥小脑角综合征。发生于内听道时，以听、前庭、面3条神经受损为主为先，脑干小脑受损在后；而发生于脑干侧，则脑干、小脑受损在先，听、前庭、面神经受损在后，即先有髓内长束受损，继有脑神经受损表现。
4.肿瘤大小不同，影响的神经结构不同。听神经瘤可影响大多数颅神经、小脑动脉和脑干。小型、中型和大型听神经瘤对第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经的累及率分别为5.9%、90.6%、100%。肿瘤越大，受累的颅神经越多；肿瘤越大，增生越快。听神经瘤最常发生于前庭蜗神经。三叉神经常位于肿瘤的上极并与囊壁粘连；舌下神经位于肿瘤的前下方，而第Ⅸ～Ⅺ颅神经则常位于肿瘤的下极和后下。面神经绕肿瘤的前半部分囊壁，且被拉长，向前、前上、前下方移位；耳蜗神经无论肿瘤大小，常位于肿瘤的前方、下方。
（二）桥小脑角区病变定位原则
1.要准确界定桥小脑角区：桥小脑角区病变综合征首要准确界定对象（症状或症状群）是否限于桥小脑角区，即要准确锁定相关神经结构是在其域内而非在域外受损。这就要求从脑神经相互的结合，与脑干、小脑的关系，与内听动脉的供血关系和第四脑室及正中孔的疏导关系上去划定。域内、域外的不同分布与组合，是界定桥小脑角区病变的首要原则。
2.要准确界定桥小脑角（上、中、下）三区：不同内容及其组合是桥小脑角分区的标准，不同分区病变会出现不同结构受损，典型的有代表性的桥小脑角综合征发生于中间区，所以对本区病变第二个定位原则就是划区和对区内定位构件的准确把握。
3.要准确界定内、外侧型：锁定桥小脑角综合征不是定位的完结，分型则是另一个更重要的内容。这既是诊断的需要，也是治疗的需要，更是把握病变转归的需要。分型，既揭示该区定位原则，也揭示病变及其进程的规律。
4.要准确界定综合征的进程：桥小脑角综合征分为4期，与肿瘤体积、脑神经损害、脑干小脑实质损害及梗阻性脑积水密切相关；与病变体积、内听道破坏和脑脊液改变相关；与治疗、预后和并发症相关。所以要准确把握时间空间的三维关系，准确研判病变进程。
（三）桥小脑角区病变定位方法
1.设立坐标：以CNS三维坐标和脑神经坐标为背景，形成桥小脑角区三维坐标。见图9－11。
图9－11 桥小脑角区病变坐标
2.解读坐标：
（1）读纵轴：把握该区三角形轴性分布。
（2）读横轴：分上、中、下三部；对桥小脑角综合征分内、外侧二型。
（3）读每型标准内容。
3.应用坐标：
（1）将符合域内（池内）结构受损的临床表现（导航症状）代入纵坐标。
（2）根据综合征节段定位属性分别代入区间。(https://www.daowen.com)
（3）根据综合征内容分别代入所在各型。
（4）做出综合征定位诊断：桥小脑角综合征，何型、何期。
【病例举要】
患者，男，48岁，以突然眩晕，呕吐18天，耳聋1周入院。18天前无任何诱因突然眩晕，耳鸣，视物旋转，恶心呕吐，站立与走路不稳。10天后耳鸣加重，并出现耳聋。入院时查体：被迫卧位，不能站立，神清语明调高，双耳听力减退，骨导、气导基本消失。颈软，步态不稳，无长束体征。经用激素抗生素治疗，头晕、呕吐缓解，耳鸣、耳聋减轻，能下地行走。入院第25天突然发作性意识不清，双眼向右凝视，双瞳散大，光反应消失，四肢强直，大汗，1分钟后缓解。次日，发现其鼻唇沟左浅，双上肢肌张力增强，双侧Chaddock征阳性，脑脊液压力上升。脱水治疗无效，病情恶化。患者入院后第38天精神异常，烦躁不安，呕吐，抓空。入院第42天，突然呼吸困难，心律不齐，进而停止，之后，心跳停止死亡。
入院后检查：患者电测听双耳神经性耳聋，内听道拍片正常；脑电图：两半球稍多Q波，额顶明显，阵发性出现；右颈内动脉造影正常。6次脑脊液检查均显示红细胞数与蛋白增高，压力1次增高，其余正常或偏低。
1.定位分析：
（1）眩晕、双耳耳鸣耳聋走路不稳伴恶心呕吐，提示前庭与听神经同时受损，病变位于双侧桥小脑角区，颅内压升高，提示为占位性病变，以听神经瘤最为可能，先累及前庭神经，后累及听神经。
（2）双侧病理征阳性，双上肢肌张力增高，左鼻唇沟变浅，提示桥池内脑干受累。
（3）癫痫发作：发作性双眼向右凝视、四肢强直、瞳孔散大、大汗，1分钟后停止。后出现精神异常、烦躁不安、双手抓空、大喊大叫，均与颞叶（左）有关。
（4）脑脊液呈炎性改变。
（5）终前呼吸先停，心跳后停，双瞳散大，提示枕骨大孔疝。
在颅底的三维坐标和CNS三维坐标上，病变分布于：①后颅窝双侧桥小脑角区（中部）。②左颞叶，以前部为主（Epi，精神症状），均以占位为主，前者为听神经瘤为主，后者以炎性改变为主。
2.病理报告：
（1）双侧桥小脑角听神经瘤。
（2）左颞叶（以颞极为主）脓肿。
（3）化脓性脑膜炎。
3.定位启示：在对桥小脑角区病变进行定位时，正确运用以下4个定位要素，以获得最佳的定位途径并实现迅速准确的定位。
（1）核心症状决定病在其间（桥小脑角）。听神经前庭部和耳蜗部功能障碍的存在提示病变可能位于桥小脑角内，而病侧第Ⅴ、Ⅶ颅神经症状的出现则使这种可能变为肯定。
（2）规律表现决定病在内外。桥小脑角听神经瘤有内外侧两种类型，如果始发耳鸣、耳聋，然后缓慢出现桥池内结构症状之规律性表现为外侧型，而反之以池内结构首发、无序发展者则为内侧型。
（3）颅神经序列决定病在上下。桥池的颅神经分为3组：第Ⅲ、Ⅳ颅神经症状的出现决定瘤变累及池的上部，第Ⅵ～Ⅷ颅神经和脑桥症状出现反映病灶在桥池中部，而第Ⅸ～Ⅻ颅神经和延髓受损症状说明病变在池的下部。
（4）两组症状决定病灶大小。以颅神经而言，如果仅有位听神经症状，病灶最小，为内听道期；如果在位听神经症状的基础上加上第Ⅴ、Ⅶ颅神经与小脑受损表现，病灶增大进入脑池；若上述症状再增加脑干和尾组颅神经症状，病灶已大至4cm；而在第Ⅲ、Ⅶ颅神经及第Ⅸ～Ⅻ颅神经的全部加入则肿瘤已占满桥池，病至晚期。