颅中窝病变综合征
1.鞍区病变综合征：鞍区病变与垂体和周边神经结构相关，概括起来有两种临床表现：
（1）生物学特征的靶向性症状，如闭经、泌乳、不孕、肥胖等。
（2）周边神经结构被破坏的占位效应，如头痛、视野缺损、颅内压升高等。
视觉功能障碍是鞍区肿瘤最主要的临床表现之一，贯穿于肿瘤的发展及治疗的全过程。而上述症状或症状的组合，取决于以下4个因素：
1）取决于病变的种类：①若为肿瘤，临床表现与鞍区病变的整体综合表现相同，一类为内分泌症状，如巨人症、肢端肥大症、库欣综合征、闭经、溢乳、男性乳房增大、性功能减退和儿童早熟；另一类症状为肿瘤占位，压迫邻近结构引起相应的局灶体征，如视野缺损、脑积水和颅内高压症。②垂体卒中，系由垂体肿瘤内出血导致肿瘤急剧增大，出现突发性剧烈头痛，视觉和眼球运动障碍。当肿瘤侵犯鞍壁骨质，向下可进入蝶窦，侧入海绵窦，压迫其内血管和神经，向上侵犯视交叉、第三脑室和下丘脑，向侧上方还可侵犯颞叶，临床上可分别表现为生理盲点扩大、视力下降、视野缺损（多累及上象限），进而双颞侧偏盲；头痛、恶心、呕吐，头痛集中在颞部、眶后、眶内；复视、视觉模糊、视觉障碍；眼外肌麻痹、瞳孔异常；意识水平下降、颈强、脑膜刺激征阳性；高热、内分泌紊乱及下丘脑功能障碍。起病多为急性、亚急性，少有隐袭。③如为空泡蝶鞍，则表现为鼻溢，以额部和眶部为主的头痛、垂体功能不足、双颞侧视野缺损。空泡蝶鞍为原因不明的临床综合征，系指鞍上蛛网膜疝入鞍内，使鞍腔部分或全部充满脑脊液。此病常与催乳素腺瘤、肢端肥大、柯兴氏病共存，临床表现多样。蝶鞍不大，也不能排除空蝶鞍，如鞍隔发育不完全或缺如，易引起空蝶鞍。
2）取决于病变的位置：鞍区肿瘤分为鞍上鞍下（内）两种。鞍上肿瘤可以向各个方向发展，侵犯鞍内只是一个选项，它的鞍内症状出现是以鞍上症状为背景，相对较晚；而原发于鞍内的肿瘤，生物学症状在先，其占位效应于后。以颅咽管瘤为例，颅咽管瘤是鞍区最常见的先天性良性肿瘤，占儿童鞍区肿瘤的50%，其中75%发生于鞍上。肿瘤可向前延伸至额叶下，向两侧抵达颞叶，向后达斜坡，向外至桥小脑角。压迫第三脑室和室间孔可引起脑积水。依位置讲，鞍区的颅咽管瘤被鞍结节限制或延伸距鞍隔较近的地方；视交叉前池的颅咽管瘤向前生长，同时向上向后压迫视交叉和大脑前动脉的水平段；视交叉后池的颅咽管瘤向后长入第三脑室，将视交叉挤向前方的鞍结节；而巨大的颅咽管瘤则可向各个方向生长，包括长入颅后窝。其最常见的临床症状是头痛、内分泌功能紊乱、视觉症状，其他症状和体征视其与垂体和周边结构的关系与联系，而位置、大小、发展方向是决定其临床症状的决定性因素。
3）取决于病变（灶）的大小：同一种鞍区肿瘤，体积大小不同，破坏程度、症状体征亦不相同。以垂体促乳腺瘤（PRL）为例，PRL为最常见的垂体腺瘤，女性典型的表现为闭经、溢乳、不孕三联征，男性则表现为阳痿、性功能减退和乳房发育。此外共有的是肿瘤压迫及侵犯周边结构，出现相应的症状和体征。以瘤体直径分为微腺瘤（D＜1cm）、大腺瘤（D＝1～3cm）、巨大腺瘤（D＞3cm）。在影像学上微腺瘤可使垂体上缘上凸、高度增加，鞍底骨质吸收和破坏，垂体柄向对侧偏移等；垂体大腺瘤向鞍上延伸，突破鞍上池时形成充盈缺损；大于3cm者可压迫侧脑室前角和第三脑室，囊变者在鞍区内或同时向鞍上延伸，境界清楚的低密度改变，有环状增多，鞍上池扩大，鞍区骨质吸收与破坏。瘤体向周围扩展时可压迫视交叉、海绵窦，使颈内动脉变窄，海绵窦向外膨出，鞍底破坏。
4）取决于肿瘤的性质和位置：鞍区肿瘤的临床表现既取决于肿瘤性质的不同，也取决于同一种肿瘤的不同位置。
A.在鞍区肿瘤中，垂体细胞瘤是一种非浸润性鞍区与鞍上区的成人肿瘤，大多数起源于神经垂体的垂体细胞。主要临床表现为头痛、视力障碍、垂体功能不足引起的内分泌症状，有的甚至可引起视力丧失或痴呆。有眼症状者占90%，以颞侧偏盲、视神经萎缩、视力下降为主。50%者有部分垂体功能不足表现，如闭经、不育、阳痿，晚期累及下丘脑可致痴呆。鞍上生长者可引起脑积水和颅高压，少数病人有一过性糖尿病。长期缓慢者，症状出现则较晚，病程则较长，但一旦出现症状则进展较快。
B.垂体腺、漏斗和下丘脑的转移癌多为肺癌、乳腺癌的血行转移，而鼻咽癌则可直接侵犯鞍区结构，如垂体前后叶、垂体硬膜、蛛网膜、鞍隔等，多发于中老年人，以尿崩症和眼运动障碍为主。
C.脑膜瘤，起源于环绕垂体柄或覆盖于前床突、鞍结节和海绵窦的脑膜，向周围侵犯海绵窦、蝶窦、颈内动脉、眼上静脉及海绵窦内神经，出现相应症状和体征。其中鞍结节脑膜瘤，以视交叉症状为主，初期不出现尿崩症及其他下丘脑症状。
D.鞍区畸胎瘤，分为成熟、不成熟和恶性3种，肿瘤占据鞍上池或其前方，侵犯第三脑室，阻塞室间孔，造成脑积水。病程长短不等。首发表现为中枢性尿崩，并在相当长时间内为唯一症状；视力障碍，视野缺损，外展神经受损；下丘脑－垂体功能紊乱，表现为生长发育停滞、矮小和消瘦等。
E.床旁动脉瘤，凡位于前床突上下、后方约1cm3大小的区域，颈内动脉海绵窦段、床突段、床突上段、鞍隔、床突间壁等处均属此范畴。女性多见，表现不尽相同，以头痛、视力障碍和蛛网膜下腔出血为主。垂体上动脉瘤，上及视交叉，产生类垂体瘤症状；外侧型动脉瘤则压迫视神经，并因为破坏蝶窦壁而产生鼻出血。
在同一种肿瘤内，也有区别。垂体腺瘤分为3种类型：一是有激素活性的腺瘤，包括促生长激素腺瘤，引起肢端肥大；促皮质激素腺瘤，表现为库欣综合征。二是无激素活性的腺瘤，均为癌细胞瘤，多见于中年人，记忆力下降，对放射线不敏感。三是恶性垂体腺瘤，其发生与垂体激素作用的靶器官甲状腺、肾上腺、性腺原发功能不足有关。
F.垂体非腺瘤性病变：垂体非腺瘤性病变与垂体腺瘤不易鉴别，其中易于相混淆的主要有：①淋巴性垂体腺炎：是能出现视交叉症候群及不同程度的垂体前叶功能不全的少见垂体病变之一。在激进型多见意识障碍及易疲劳，在慢性型为视力、视野障碍和头痛。后者X线片示蝶鞍扩大，头颅CT在垂体部可见到均一增强的肿物，头颅MRI的T1显示高均一等信号，T2上肿块内信号强度增加的部分为其炎症所在。②垂体脓肿：主要为头痛，双颞侧偏盲、视力低下及闭经、尿崩症等垂体功能低下等症状。神经放射学检查绝大多数可见蝶鞍的扩大和破坏。③原发性垂体腺癌：恶性垂体腺瘤或垂体腺癌的发病率占全部垂体肿瘤的1%，即有对邻近组织的浸润，又有远处的转移。能充分证明有转移的垂体肿瘤是不常见的，但却有转移至肝、脑、脊髓、骨、淋巴结和肺的报道。④转移性垂体肿瘤：转移形式有血行性转移，或通过血流向垂体直接转移，或通过向周围骨组织转移而向垂体进展；或通过软脑膜转移而向垂体进展；也有鼻咽腔肿瘤的直接侵犯；还有血管瘤淋巴瘤的浸润。其诊断依据有恶性肿瘤史、尿崩以及痛性眼肌麻痹等脑神经症状。高分辨的头颅CT及重建像对诊断是极有用的。
2.眶上裂综合征：见于颅中窝前部病变，主要病因有眶上裂骨折、脑膜炎或蝶骨嵴脑膜瘤等。表现为：
（1）突眼，局部无炎症（眶内静脉回流受阻）。
（2）全眼肌瘫痪，有时可为部分眼肌瘫痪。因第Ⅲ颅神经入眶时分上、下两支，可不同时受损；或是眼肌按第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ颅神经损伤的顺序出现。第Ⅲ颅神经最后受累。
（3）三叉神经眼支受累的表现。
（4）Horner综合征（眼交感神经纤维受损）。
3.眶尖综合征：病变位于眶尖部，常因外伤、肿瘤、血管瘤或炎症所累。表现为：
（1）视力障碍，视乳头水肿，视神经炎，或视神经萎缩（视神经）。
（2）急性进行性眼肌麻痹：上睑下垂；全眼球瘫痪，固定；瞳孔散大，对光反射与调节反射减弱或消失（第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经）。(https://www.daowen.com)
（3）三叉神经第1支分布区疼痛、麻木，感觉过敏或消失，角膜反射减弱或消失（第Ⅴ1）。
（4）其他：可有突眼、结膜出血、水肿（眼静脉）。
（5）Horner综合征（交感神经纤维）。
4.海绵窦综合征：
（1）前部海绵窦综合征：表现为：①病侧眼球突出，眼睑、结膜与视网膜静脉回流受阻。②第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ1、Ⅴ2支受累征象。③有原发感染灶，全身性脓毒败血症。④眼眶、枕部、颈部和鼻咽部可以发生脓肿，逆行性栓塞性静脉炎所致。⑤常伴有脑膜炎等并发症。
（2）中部海绵窦综合征：表现为仅第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ1、Ⅴ2支受累征象。
（3）后部海绵窦综合征：仅表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ1支受累征象。
5.Tolosa－Hunt综合征（THS）：THS为颅中窝侧区与前区连合受损，海绵窦、眶上裂或眶尖各种病程过程的共同表现，由硬脑膜炎、脊索瘤、巨细胞瘤、淋巴瘤、动脉瘤、鼻咽癌等引起。表现为：
（1）前驱症状：多见于呼吸道感染以及额窦、上颌窦、咽峡炎和低热史。
（2）首发症状：多数有球后、眉弓上部、眶额部疼痛、恶心以及眼痛、复视、眼睑下垂等。
（3）眼肌麻痹：以全眼肌麻痹为多，眼球固定。部分以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经为主，上睑下垂、眼球活动受限。
（4）其他颅神经损害，以第Ⅴ1、Ⅴ2支为主，其次为视神经以及颈内动脉周围交感神经丛症状、瞳孔改变、不同程度眼球突出、眼底静脉或视乳头瘀血、痛觉减退或过敏等。
（5）发病次数与部位：多为首次发病，部分为多次发作。多为一侧，也可扩至对侧，或两侧交叉出现。症状可对称，也可不对称。
THS诊断标准：亚急性起病，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ1、Ⅴ2支及视神经损害，有或无瞳孔改变；症状反复发作，可自然缓解或复发；排除可以引起痛性眼肌麻痹的其他病，如颈内动脉瘤、海绵窦瘤、眼肌麻痹性偏头痛、眶部肌炎、海绵窦静脉血栓等。影像学检查阴性，类固醇治疗有效。
6.颅中窝后区病变综合征：
（1）岩尖综合征：见于颅中窝后部岩骨尖端病变或骨折。
1）眼球内斜视，复视（第Ⅵ颅神经）。
2）同侧眼部、面部发作性剧痛，或撕裂样痛，昼轻夜重。感觉减退（第Ⅴ感觉支），或下颌偏斜，咀嚼肌无力（第Ⅴ运动支）。
3）可伴头痛、呕吐、颈项强直，脑膜刺激征阳性等脑膜炎征象。
（2）三叉神经半月节综合征：多为颞骨岩部三叉神经凹处脑膜瘤，压迫三叉神经半月节或由病毒感染所致。
1）三叉神经分布区发作性剧痛，原发性三叉神经肿瘤所致者，症状较轻；如三叉神经脑膜瘤，病初多为面部感觉异常，而稍有疼痛，最后痛觉消失；而继发于颅底扩散的肿瘤，如鼻咽癌则疼痛深在难忍，继而痛觉消失。
2）三叉神经分布区带状疱疹（半月节病毒感染）。
3）三叉神经损害伴Horner综合征（为三叉神经旁综合征）。