颅后窝病变综合征
颅后窝主要结构包括枕骨大孔区、颈静脉孔、斜坡、桥小脑角区。颅后窝病变综合征主要包括上述4个局域病变综合征。见图10－2。
图10－2 颅底病变综合征示意图
1.眶上裂综合征 2.眶尖综合征 3.海绵窦综合征 4.Raeder综合征 5.岩尖综合征6.桥小脑角综合征 7.Vernet综合征 8.Collet－sicard综合征
1.枕骨大孔区病变综合征：枕骨大孔区病变有3种类型：
颅－颈型：占位性病变从后颅窝出发，由上而下，经枕骨大孔长入上颈段。
颈－颅型：占位性病变由颈髓段发出，自下而上，经枕骨大孔长入后颅窝。
原发于枕骨大孔的病变：如寰椎水平的椎管狭窄。
3种临床表现：
（1）上颈髓及其神经根受压综合征：
1）高位神经根受损：表现为枕部疼痛，并放射至肩和上肢，或扩展至头顶部，咳嗽、用力或活动颈部均可诱发或加重。颈项强直，活动受限，强迫头位。并有C1～C2为主的根性感觉障碍，以后头部为主；一侧肩部无力，上肢笨拙或不灵活。
2）上颈髓受损：表现为节段性与传导性感觉障碍，以痛、温觉障碍为主，位置觉、振动觉明显障碍；典型的运动功能障碍始于病侧上肢，然后渐及病侧下肢，再及对侧下肢和上肢，亦可出现交叉性肌力减退、脊髓半切综合征乃至四肢瘫。
3）局限性肌萎缩：手部小肌肉或肩胛带肌萎缩，并可波及肋间肌等，肌萎缩可为单侧或双侧，易与脊髓空洞症相混淆，可能为脊髓血液供应障碍所致。
4）屈颈时上下肢出现触电感。
5）严重者可出现呼吸肌麻痹。
6）少数患者可出现颈部束带感。
（2）下部延髓小脑与尾组颅神经受压综合征：
1）以副神经为首为著的尾组颅神经受损表现，首先出现胸锁乳突肌和斜方肌无力和萎缩，其次为第Ⅸ、Ⅹ颅神经功能障碍，第Ⅴ和第Ⅻ颅神经也可被累及，早期出现呃逆，晚期则有呼吸困难。
2）小脑症状：眩晕、垂直性眼震、共济失调等小脑扁桃体下疝表现。
3）延髓腹侧受累：锥体束征。
4）颈交感神经麻痹，出现Horner综合征。
5）颅内压升高，脑脊液循环受阻，晚期可出现梗阻性脑积水。
（3）原发于枕骨大孔病变综合征：
1）颈部放射性疼痛，由病变水平颈神经受损所致。(https://www.daowen.com)
2）头后仰、前屈受限，强迫头位、颈项强直。
3）上颈髓、下延髓受损，出现锥体束征、半切或截瘫、四肢瘫；传导束型感觉障碍或呼吸麻痹。
4）以第Ⅺ颅神经为先导的尾组颅神经受损。
5）晚期可出现梗阻性脑积水，导致颅内压升高。
2.颈静脉孔病变综合征：颈静脉孔居颅后窝枕骨大孔旁斜坡的外下方，内听道的后方，左右各一，由颞骨岩部和枕骨颈突围成。呈不规则的椭圆形，是乙状窦移行为颈内静脉时向下在岩骨内的膨大部分。从外面看，颈静脉孔位于颈动脉管外口的后方，茎突的前内侧，枕骨髁的外侧；在内部看颞（骨）突和枕（骨）突，构成颈静脉孔内神经和血管的分隔，后外侧空间较大，称为血管（乙状）部，内有颈静脉球、第Ⅸ～Ⅺ颅神经及脑膜后动脉；前内侧空间较小，称为神经（岩）部，内有岩下窦和耳蜗、舌下神经穿过。在近颈静脉孔的外口，舌下神经管向其靠拢，舌下神经汇入该孔走行于颈静脉球、第Ⅸ～Ⅺ颅神经神经干的深面；面神经则从颈静脉孔外缘外侧的茎乳孔穿出。见图10－3。
图10－3 颈静脉孔示意图
颈静脉孔区综合征多为肿瘤所致。肿瘤可分为：
A型（骨内型），病变较小，局限于斜坡、颞骨岩部内，多为颈静脉球瘤，少数为早期的神经纤维瘤和神经鞘瘤。
B型（颅内型），肿瘤发生于颅神经的脑内段，瘤体主要位于颅内，沿斜坡生长，仅少部分伸向颈静脉孔，可穿破岩骨侵及内耳、中耳和岩骨尖。
C型（颅外型），病变位于颅底硬膜外，沿颈静脉孔向颞下窝及颈部延伸，常见有颈动脉瘤，源于颅外的后组颅神经鞘瘤、纤维瘤以及较大的颈静脉球瘤和脊索瘤。
D型（颅内外骑跨型），瘤体较大，贯穿颅内外，见于上述肿瘤晚期和转移癌。
以颈静脉球瘤为例，其占本区肿瘤的15%，均位于硬膜外，骨质破坏严重，临床表现主要有：
（1）病变限于颈静脉孔区，主要累及第Ⅸ～Ⅺ颅神经，表现为：①舌后1／3味觉减退或消失（Ⅸ）。②声带及膈肌麻痹（Ⅹ）。③斜方肌及胸锁乳突肌瘫痪（Ⅺ）。
（2）晚期以累及桥小脑角为主，表现为：①枕部疼痛，颈项强直，转颈受限。②耳鸣、听力减退或消失。③软腭麻痹、咽反射减弱或消失。④声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。⑤耸肩转颈无力，胸锁乳突肌、斜方肌萎缩。⑥头晕、头痛、眼震、共济失调。⑦锥体束征。⑧Horner综合征。
（3）枕髁－颈静脉孔综合征，为颈静脉病变向枕骨前髁管扩延所致：①同侧颈静脉孔综合征（Ⅸ～Ⅺ）。②同侧舌肌麻痹，伴舌肌萎缩（Ⅻ）。
3.斜坡区病变综合征：以脊索瘤为例。脊索瘤是一种少见的具有局部破坏性肿瘤。起源于胚胎脊束结构的残余组织，可发生于沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部与颅枕部多见。颅底脊索瘤占颅内肿瘤的15%，常起自斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢浸润生长，既向前可伸入鞍上、鞍旁，向下可突入鼻腔或咽喉壁，向后可在颅后窝生长，向侧方可进入桥小脑角，又可沿中线向后发展压迫脑干。其自然病程表现为持续加重的颅底侵蚀，以及伴随神经血管结构的直接压迫而导致的一系列神经症状和体征。
斜坡区病变综合征临床表现可因肿瘤的部位、大小、发展方向而有差异。
（1）常有症状为头痛，表现为常被忽视的缓慢进展的眶区疼痛。
（2）数年后复视，共济失调，垂体功能低下，颅神经功能障碍。
（3）分型：①肿瘤局限于斜坡某段，瘤体小，症状轻微或缺失。②瘤体较大，但仍限于斜坡某段，侵犯坡内某个局限解剖局域，症状突出，具有示位特征，病情较重。③瘤体广泛，除斜坡受损还累及周边两个或两个以上区域，症状多，病情重，预后不良。
（4）因肿瘤不同，表现不尽相同。源于颅底中部的某些肿瘤位于岩斜坡的范围，主要堵塞第Ⅸ～Ⅺ颅神经的出口；而斜坡下1／3的肿瘤主要累及枕骨大孔；而发生尾组颅神经的纤维瘤主要沿斜坡生长，多位于颅内，少数伸向颈静脉孔。软骨肉瘤的典型发生部位在斜坡，斜坡和蝶鞍广泛骨质破坏，邻近的基底池和第四脑室受压，可导致脑积水和高颅压。
4.脑桥小脑角区病变综合征：详见第九章第四节内容。