上运动神经元瘫和下运动神经元瘫

更新于 2026年10月17日 版权声明
(一)上运动神经元瘫和下运动神经元瘫

1.上运动神经元瘫:

(1)上运动神经元(锥体束)损伤的一般综合征:

1)肌力减低伴精细运动不能,甚至完全瘫痪:锥体束损伤使从运动皮层到运动神经核和前角细胞的所有随意运动冲动的传导中断,导致其支配的横纹肌不再受随意运动支配而发生瘫痪。轻者肌力降低,表现为轻微的锥体束征,如轻微的中枢性面瘫,轻微的中枢性上肢或下肢瘫痪,使最精细的随意运动丧失,而这种丧失在手、指和面部最容易被发现。精巧的后天获得的运动,如写字、弹琴、解衣系扣等动作最易受到影响。最轻微的锥体束征有时仅表现为腹壁反射减弱或消失,一侧小指外展征。重者则表现为完全性瘫痪,如单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫等。

2)痉挛性肌张力升高,常伴有阵挛:痉挛性瘫痪是锥体束征的典型特征。牵张反射是维持肌张力的基础,牵张感觉器的高敏感性是通过锥体外系传导路所实现的。此传导路止于前角细胞,激活γ运动神经元的肌梭运动纤维,以支配肌梭的肌梭内纤维,其结果使管理肌梭长度的反馈环路受到影响,表现为上肢的屈肌和下肢的伸肌在很短的长度上固定,患者不能控制肌肉的长度,因为不能抑制过度激活的肌梭运动。当锥体束损伤时,由于锥体外系的抑制纤维紧密交织在锥体束纤维内故也受累,而激活纤维却常幸免,仍能对肌梭施加影响,其结果导致痉挛,表现为上肢屈肌和下肢伸肌肌张力增强,并常伴有阵挛发生。但如果锥体束的损伤发生突然,肌肉的牵张反射受到抑制,则瘫痪首先表现为弛缓性的,是谓“休克期”,待数日或数周后,随着牵张反射的恢复,肌梭对牵张反射的敏感性比以前更敏感,就会出现痉挛性瘫痪。

3)浅反射减弱或消失,深反射亢进,病理反射阳性:反射异常是锥体束损伤的特征性表现之一。相对而言,皮肤反射消失的可靠性较小,而深反射亢进,手指或足趾的体征(病理征)则更为可靠。

A.浅反射减弱或消失:主要表现在腹壁反射和提睾反射上。当锥体束轻微损伤甚至当锥体束极轻微损伤时,就可能出现相应侧的腹壁反射或提睾反射减弱、消失或疲劳性增强,而此时尚无肌力、肌张力和腱反射的改变。由此,腹壁和提睾反射的异常,可作为锥体束损害的早期表现。

B.深反射亢进:在正常情况下锥体束对深反射的反射弧起抑制作用,深反射增强是一种释放症状,见于反射弧完整而锥体束损伤时,故为上运动神经元损伤的重要标志。如同瘫痪一样,锥体束损伤早期,深反射也可表现暂时性的减弱或消失。

C.病理反射:病理反射是锥体束损伤的特征性标志。其中皮质脑干束受累多见口轮匝肌反射、颈伸反射、下颌反射、掌颏反射等;皮质脊髓束受累则可出现Babinski反射、Chaddock反射、Gordon反射等,而生理反射Mayer反射、Leri反射、跖反射及出现牵张反射Hoffmann征等都具有病理反射意义,可以视为锥体束征。

4)肢体姿势异常和连带运动:脑性偏瘫的特征性姿势为上肢屈曲,下肢伸直,偏瘫者偏瘫侧足则明显外旋,被称为Kennedy征。而脊髓两侧锥体束受损,如原发侧索硬化患者站立时,双膝靠拢,行走时呈剪刀步态。锥体束损伤时,尤其是大脑半球病变出现偏瘫者,当其身体某部分用力做随意运动时,瘫痪侧便会出现自发的不随意运动。其表现形式有三:

A.痉挛性连带运动,多见于痉挛性偏瘫患者。当其偏瘫侧肢体做任何运动时,皆能引起上肢屈曲、下肢伸直的连带运动,甚至打哈欠、咳嗽也能引起全身连带运动。

B.模仿性对侧肢体连带运动,见于瘫痪较重的患者。当健侧做某个运动时,患侧肢体出现相似的模仿动作。

C.协调性连带运动,见于锥体束损伤出现轻瘫时。患者仰卧,在其瘫痪侧膝关节上施加压力,再令患者屈曲轻瘫的膝关节,因胫前肌收缩使本来不能背屈的足出现背屈,同时图示趾也出现背屈,此谓胫骨肌现象。

D.假性球麻痹(假性延髓麻痹):见于双侧皮质脑干束受累的患者,由支配延髓神经运动核的核上纤维损伤所致。其表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍,软腭运动和咽反射存在,无舌肌萎缩与束颤,但常伴有强哭、强笑等情感释放症状。其病变部位可包括双侧运动皮质、皮质下、内囊和脑桥腹侧。多见于卒中后期,特别是多次卒中的患者,也有部分患者呈卒中发病。

(2)锥体束不同水平损害综合征:

1)运动区皮质(起始部):单瘫或单纯部分性发作。如前所述,人体在皮质运动区的分布,呈一条头面正立倒置人形的长带状,皮层局限性病变常损及其一部,故临床表现为一个上肢、一个下肢或面部瘫痪,其中以手或上肢轻瘫最为多见。表现为肌张力减低,腱反射减弱或消失,可伴有肌肉萎缩,但出现标志锥体束损伤的病理征及远端关节肌张力暂时性增强。这是由于与肌张力有关的大脑皮层运动前区(6区)未受损,锥体外系纤维得以保留的缘故,故有人称其为轻单瘫,而不主张称之为单瘫。而当第6区及其发出的纤维受到破坏时,便会出现肌张力增强,腱反射亢进(中度),技巧运动障碍尤为明显,病理反射阴性,并于病变对侧出现强握反射和血管运动障碍。如果4区、6区均受到损害,则表现为痉挛性瘫痪,肌张力增强,腱反射亢进,腹壁与提睾反射减弱或消失,病理反射阳性。当运动区病变为刺激性时,其支配区就会出现局限性发作性抽搐,称单纯运动性发作。这种抽搐如果按运动区皮质代表区的排列,依照指-腕-前臂-肘-上臂-肩的顺序扩散,则被称为Jacksonian癫痫。口角、拇指、食指等处常为始发部位,而发现单纯部分性发作的始发部位具有十分重要的定位意义。值得注意的是运动皮质4区的小病灶,也可引起对侧弛缓性轻偏瘫。

2)半卵圆中心(皮层下白质):单瘫或轻偏瘫。由于放射冠纤维比较分散,一个病灶常只能损及部分锥体束纤维,因此,只能引起对侧半身部分肢体的瘫痪,而且以局限性不完全性瘫痪为多见,或是在偏侧轻瘫的基础上某一部位瘫痪较重,多为纯运动障碍。

3)内囊:对侧痉挛性偏瘫。由于皮质脊髓束、皮质脑干束和锥体外系纤维在内囊处靠得很近,常同时受累,故表现为病灶对侧面神经、舌下神经、上下肢中枢性瘫痪,通称偏瘫,有人称其为完整性偏瘫。其特点是均等性偏瘫,常伴有偏身感觉障碍。如前所述,如果内囊为急性损伤,瘫痪则为暂时弛缓性。内囊病变很少发生单瘫,但如为局限性血管病变累及后肢前部时,也可以出现一侧面、舌部的麻痹。但内囊的病变造成上肢单瘫则十分罕见,至于下肢单瘫则绝不能见于内囊病变。(https://www.daowen.com)

4)脑干:颅神经肢体交叉瘫。脑干局限性病变最基本的体征是交叉瘫。由于皮质脑干束先于皮质脊髓束交叉,故脑干一侧病变时,则出现病灶同侧颅神经周围性瘫痪,病灶对侧中枢性上下肢瘫痪,被称为交叉瘫。见图11-6。

A.中脑:动眼神经交叉瘫,又称Weber综合征。大脑脚一侧病变,累及了动眼神经根丝和锥体束,故表现为病灶同侧周围性动眼神经瘫痪,对侧中枢性面神经、舌下神经和上下肢体瘫痪。

B.脑桥:面神经和(或)外展神经交叉瘫,偏瘫,双侧偏瘫。脑桥一侧局限性病变,较多出现同侧面神经周围性瘫痪,对侧舌下神经和肢体中枢性瘫痪,即Milard-Gubler综合征。但在脑桥上部一侧病变时,可出现病灶对侧中枢性面神经、舌下神经和上下肢瘫痪,即完整性偏瘫。而脑桥下部腹侧病变时,由于面神经核位于脑中部较背侧,故面神经常可免受损害,仅表现为对侧肢体中枢性偏瘫,即不完整偏瘫。但此时有另一个可以提示病灶所处水平的可靠体征,患侧可能有凝视麻痹,病人注视麻痹的肢体。如果病灶较大,脑桥病变会出现四肢痉挛性瘫痪。

图示

图11-6 锥体束不同平面与交叉瘫示意图

C.延髓:舌下神经交叉瘫。延髓上部一侧局限性病变,仅累及锥体束,可出现对侧上下肢中枢性瘫痪。如病灶较大,可累及同侧舌下神经核或其根丝,而出现同侧周围性舌下神经瘫,对侧中枢性上下肢瘫痪。延髓下部腹侧局限性病变,可引起病变对侧弛缓性瘫痪,而不是偏瘫。因为锥体外系在此水平已移向偏背侧,只有锥体束受累之故。锥体交叉病变,上下肢交叉瘫。病灶侧上肢,对侧下肢交叉瘫。

5)脊髓:截瘫、单瘫。脊髓体比较小,一旦发生病变,如肿瘤、出血等常累及双侧锥体束,而出现病变平面以下两侧上运动神经元损伤,即截瘫。截瘫可因病变部位不同,分别表现为四肢瘫、双下肢瘫。其前者包括高颈段(C1~C4)病变表现为四肢上运动神经元瘫,即四肢硬瘫;颈膨大(C5~T1)病变,因支配上肢的前角细胞和支配下肢的锥体束同时受累,故表现为双上肢下运动神经元瘫,双下肢上神经元瘫痪;胸段损伤为双下肢上神经元瘫痪;腰膨大损伤为双下肢弛缓性瘫痪,因为此时受累的已非锥体束,而是两侧前角细胞。见图11-7。

一侧脊髓病变,如仅累及锥体束,在高颈段则为同侧痉挛性不完整性偏瘫,在胸段则表现为同侧下肢痉挛性单瘫。

图示

图11-7 脊髓性瘫痪示意图

2.下运动神经元瘫:

(1)下运动神经元损伤一般综合征:①整个肌力降低。瘫痪特点依据前角、前根和神经干不同部位受累,可分别表现为节段性、根性、干性,常为肌群瘫痪。②肌张力低下或无张力。③反射低下或消失。④神经元肌肉变性,最后由于结缔组织增殖导致肌肉萎缩。⑤肌束震颤和肌肉纤维性震颤。

(2)第Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ颅神经瘫(见下文):

(3)脊神经麻痹:

1)前角病变:节段性下运动神经元瘫痪,慢性病程者,多伴有肌肉萎缩及肌束震颤,如侵及前角细胞内侧群,则身体近侧端的肌群出现瘫痪;如侵及前角细胞的外侧群,则身体远侧端出现瘫痪。

2)前根病变:除具备前角病变的特点外,还具备以下特点:①由于纤维束密集,受损后还伴有纤维束性震颤。②常合并有后根损害,故常同时存在根痛和节段性感觉障碍。③脊神经病变综合征(详见第十三章)。

3.肌原性瘫痪:病变累及神经肌肉接点,肌膜、肌纤维,乃至线粒体,产生肌肉瘫痪,称肌源性瘫痪。肌源性瘫痪具备以下特点:①瘫痪的分布不符合神经解剖规律。②病肌多有萎缩。③病肌或有假肥大。④通常多有束颤。⑤牵张反射减弱。⑥无病理反射。⑦无感觉障碍。

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