(二)瘫痪综合征
瘫痪综合征按瘫痪的分布部位可分为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫、四肢瘫。
1.单瘫:系指一个肢体的瘫痪,也有把中枢性头面瘫痪称为单瘫的。
(1)上运动神经元性单瘫:中央前回运动区皮质。
1)中央前回下部:对侧上肢痉挛性瘫痪,较少出现中枢性面瘫(累及锥体外系)。
2)中央前回上部:对侧下肢痉挛性瘫痪,常伴有尿便障碍(累及锥体外系)。
3)中央前回运动4区皮质:对侧弛缓性单瘫,亦被称为轻单瘫(未累及锥体外系)。
4)皮层手:有一种称之为皮层性手瘫或笨拙,其病变常发生于大脑中动脉的远端分支。
5)构音障碍-笨拙手综合征:由运动区皮层腔隙性梗死所致,除突然出现的严重的构音障碍,面瘫及笨拙手外,同侧常有Babinski征阳性。
(2)下运动神经元性单瘫:
1)脊髓性单瘫:①上肢弛缓性单瘫,见于一侧C5~T1前角损伤。②下肢弛缓性单瘫见于一侧L1~S3前角受损。急性起病多见急性前角灰质炎,慢性渐进性起病为进行性脊肌萎缩症。
2)周围神经性单瘫:上肢弛缓性单瘫见于一侧C5~T1前根、臂丛损伤;下肢弛缓性单瘫见于一侧L1~S3前根、骶尾丛受累。①前根受损,表现同侧单瘫,多由脊膜、脊椎疾患所致。②神经丛受损,除有同侧支配区运动障碍,还有感觉和自主神经障碍。急起多为炎症或损伤,腰骶丛慢性损害多来自骶椎骨关节或盆腔内肿瘤等。③神经干受损,为混合性受累,常为单肢无力。
(3)肌源性单瘫。
(4)癔病性单瘫:癔病所表现的单瘫,症状并不恒定,常为单肢无力。
2.偏瘫:偏身性瘫痪,简称偏瘫,可分为完整性偏瘫和不完整性偏瘫。前者包括一侧中枢性面神经、舌下神经和上、下肢瘫痪,后者为不含面神经瘫痪(面肌回避)的一侧中枢性偏瘫,如中枢性舌下神经与上、下肢瘫痪,或仅中枢性上、下肢瘫痪。当病变处于急性期时,中枢性偏瘫也可以表现为一过性弛缓性瘫。
(1)上运动神经元性偏瘫:
1)运动区皮质病变:
A.皮质型偏瘫:中央前回运动区皮质(4区),可产生对侧弛缓性瘫痪(锥体外系未受累),如累及上部,则以下肢瘫痪为主,反之则以面和上肢瘫痪为主。瘫痪发生前可有Jeokeson癫痫发生。
B.顶叶型偏瘫:顶叶3、1、2、5、7皮质发出纤维参与锥体束形成,顶叶病变或累及中央前回时,均可在发生皮层觉障碍和顶叶综合征的背景上,病灶对侧出现轻偏瘫。
C.皮质下型偏瘫:放射冠和内囊的最上端病变,可以造成对侧上肢和下肢纯运动丧失,出现同侧共济失调性轻偏瘫。共济失调性轻偏瘫者为一侧肢体纯运动丧失并伴有严重笨拙,而不能用轻瘫解释。因为锥体束纤维在通过半球进入内囊之前于此集中。此处小的病灶可致纯偏瘫,而无偏盲及偏身感觉障碍。
D.内囊型偏瘫:有两种。典型的内囊病变会产生经典的“三偏”综合征,即病灶对侧完整性偏瘫(后肢与膝部)、偏身感觉障碍(后肢后部)、同向性偏盲(视辐射通路)。如为腔隙性梗死仅累及内囊后肢,就会出现单纯的对侧痉挛性瘫痪(锥体外系同时受累)。
E.脑干型偏瘫:凡脑干基底部腔隙性梗死都可以发生纯运动性偏瘫,尤以脑桥基底部最为多见,特别是脑桥上段。临床上多以同侧共济失调性轻偏瘫出现,为脑桥基底部皮桥束受损所致。
F.脊髓型偏瘫:
a.锥体交叉下部病变:锥体交叉以下一侧病变,会出现病灶同侧上下肢中枢性瘫痪。如果过程缓慢,可先上肢受累,继之累及下肢,亦可呈半切综合征;和大脑性偏瘫的区别,主要看颅神经是否损害。
b.上部颈髓(C1~C3):上部颈髓一侧半横断性病变,引起病侧上、下肢上运动神经元性瘫痪。
c.颈膨大半横贯性损害:表现为病侧上肢下运动神经元瘫痪(同节段脊髓前角、前根受损)、下肢上运动神经元性瘫痪(锥体束受损);这种“混合性”偏瘫是颈膨大一侧病变的特征性表现。
脊髓型偏瘫可见于各种原因的压迫、炎症、外伤、放射性脊髓病及脱髓鞘性疾病等所造成的半横断损害。
G.其他型偏瘫:某些疾病可合并偏瘫,如Todd麻痹,由于Jackson癫痫发作引起一过性偏瘫,一般认为是由于脑局部功能暂时丧失所致;偏头痛发作亦可出现短暂的偏瘫。反复发作性偏瘫可见于低血糖性脑病、高血压性脑病、多发性硬化及红细胞增多症等。此外,癔症亦可以偏瘫形式出现,多见于心理素质不稳的成年女性,常为精神因素诱发,瘫痪常累及四肢,以下肢为著,可有偏身感觉障碍和偏盲,四肢腱反射活跃,无病理反射,其症状和体征不能用神经解剖学知识解释。
(2)下运动神经元性偏瘫:仅见于急性脊髓灰质炎,偏瘫型格林-巴利综合征和运动神经元病则罕见,而且偏瘫型运动神经元病随病情进展,渐次波及对侧。
(3)肌源性偏瘫:罕见,仅偶见于低钾性周期性麻痹限于一侧。
3.交叉性偏瘫:简称交叉瘫,是一种颅神经与肢体,或上肢与下肢交叉性瘫痪的一种特殊瘫痪形式。主要有:
(1)视神经交叉性偏瘫:表现为病灶同侧视力丧失,对侧完整性中枢性偏瘫,系由于一侧颈内动脉在分出眼动脉之前闭塞,造成同侧眼动脉和大脑中动脉主干闭塞,导致同侧视神经麻痹和对侧“三偏”。
(2)动眼神经交叉性偏瘫:又称Weber综合征、上部交叉性偏瘫。表现为病灶同侧动眼神经麻痹,对侧完整性中枢性瘫痪。是由于一侧中脑大脑脚病变所致,病因多为动脉瘤、梗死、肿瘤等。
(3)面神经交叉性偏瘫:又称Foville综合征、脑桥基底内侧综合征。表现为病灶同侧周围性面神经麻痹,对侧面肌回避的中枢性偏瘫。是由于一侧脑桥下部基底部内侧较小的梗死、肿瘤等病变所致。
(4)面神经、外展神经交叉性偏瘫:又称Willad-Gubler综合征、下部交叉性偏瘫、脑桥基底外侧综合征。表现为病灶同侧面神经、外展神经周围性麻痹,病灶对侧面肌回避的不完整性中枢性偏瘫,是由于一侧脑桥下部基底部外侧梗死、肿瘤等病变所致。
(5)Brissoud综合征:表现为病灶同侧面肌痉挛,病灶对侧面肌回避的不完整性中枢性偏瘫。系由于一侧脑桥下部腹侧较小的梗死、肿瘤等病变所致。
(6)舌下神经交叉性偏瘫:又称Dejerine综合征、橄榄体前部综合征、延髓上部综合征、延髓旁正中综合征,表现为病灶同侧周围性舌下神经瘫,病灶对侧上下肢中枢性瘫痪及深感觉障碍,系由于上部延髓旁正中区肿瘤、梗死所致。
(7)延髓半切综合征:又称Babinski综合征。表现为病灶同侧三叉神经分离性感觉障碍(同侧面部痛温觉障碍,触觉存在),舌咽、迷走神经麻痹,Horner征,小脑性共济失调、眼震,病灶对侧上下肢中枢性瘫痪及分离性半身感觉障碍,系由于肿瘤、梗死、炎症等导致延髓半切所致。
(8)上下肢交叉性瘫痪:表现为病灶同侧上肢与对侧下肢中枢性瘫痪,系由于锥体交叉上部一侧病变所致。锥体束在延髓下部交叉,其中支配上肢的脊髓节段的纤维在锥体交叉的上部交叉,支配下肢的脊髓节段的纤维在锥体交叉的下部交叉,因而锥体交叉上部一侧小的病变,只会首先累及支配同侧上肢的纤维和支配对侧下肢的纤维,故而出现上下肢交叉瘫。
4.截瘫:截瘫系指双下肢瘫痪而言。但广义上应包括四肢截瘫,也就是说,由颈髓横贯性损害所致的四肢瘫,亦可称为截瘫,即高位截瘫。截瘫可分为上运动神经损伤所致的痉挛性截瘫和下运动神经损伤所致的弛缓性截瘫,后者还应包括脑和脊髓急性损害所致的休克期过渡性弛缓性瘫痪和肌源性截瘫。
(1)上运动神经元性截瘫:即痉挛性截瘫。上运动神经元性截瘫以痉挛性为特征。痉挛性截瘫为双侧锥体束受损所致,主要分为3型:
1)伸直性痉挛性截瘫:其特征为双下肢伸直状瘫痪。
A.姿势异常:静止时双下肢呈伸直位,多平行互相贴近,少有呈交叉状,有不同程度足内翻,呈马蹄内翻足。
B.步态异常:步行时足尖着地,膝关节屈曲,步速缓慢,肌力降低,呈痉挛性步态(剪刀步态),如痉挛状态进一步严重时,下肢则完全处于强直状态而不能活动。
C.腱反射异常:一般情况下反射振幅增大,甚至连对侧下肢亦有收缩,表现为突然性、急速性和多动性,即在肌肉迅速出现收缩引起腱反射的同时,还引发出一系列反射运动(运动效应),如髌阵挛、踝阵挛等。(https://www.daowen.com)
D.病理反射阳性:其特征是双侧性的,以Babinski综合征最为多见,还可以出现脊髓自动反射,提示脊髓横贯性损害或大脑双侧广泛性病变。
2)屈曲性痉挛性截瘫:其特征是双下肢呈屈曲状瘫痪。
A.两大腿向骨盆屈曲,小腿亦明显屈曲。先见于一侧,亦有双下肢同时发生屈曲。几乎失去随意运动的能力,不能站立行走。
B.腱反射可因肌肉强力收缩并固定在某一体位上,受到抑制而丧失。
C.多由伸直性截瘫移行过来,说明是锥体束受损所致。其中脑屈曲性截瘫两侧不对称,脊髓性屈曲性截瘫,两下肢不但同时发生而且对称。
3)隐袭性痉挛性截瘫:其特征是症状轻微,起病隐袭。
A.起病隐袭,进展缓慢,病程可达数年,十数年。
B.截瘫轻,常容易被忽视,需做轻瘫试验方可查出。
C.步态轻度异常,如有脊髓性间歇性跛行。
D.肌张力轻度增高,腱反射亢进,病理反射阳性。如原发侧索硬化、皮层下动脉硬化性脑病时,都可见到这种改变。
痉挛性截瘫除上述改变外,尚有感觉异常和障碍、括约肌功能和其他自主神经功能障碍。依据其发生部位不同,临床上可分为:
1)脑性痉挛性截瘫:
A.单纯性痉挛性截瘫:见于两侧旁中央小叶病变,特别是大脑镰处肿瘤。
B.Binswanger病:除可见到双下肢轻度痉挛性瘫痪,还可有其他皮层下功能障碍和进行性血管性痴呆,CT可发现侧脑室两侧对称性低密度。
C.Little病:多由产伤引起大脑损害所致。可有痉挛性截瘫,但多为四肢上运动神经元性瘫痪。站立时足跟向上,足尖着地,股部伸收肌群有时发生挛缩,下肢呈剪刀交叉,步行困难,左右摇晃。
D.老年人痉挛性截瘫:其表现与脊髓压迫症引起的截瘫相似,足跟贴近臀部,巴林征阳性,但无脊髓自动反射与感觉障碍,而以伴有进行性智能低下、记忆力降低,甚至痴呆乃至昏迷为特征。
2)脊髓性痉挛性截瘫:痉挛性截瘫主要见于脊髓横贯性损伤,受累的节段不同,临床表现也不尽相同。
A.四肢痉挛性截瘫:上部颈髓(C1~C3)横贯性损害所致。表现为:①四肢不同程度的上运动神经元性瘫痪。②可伴肌肉萎缩(前角受累)。③强迫头位,枕、颈、肩部自发性痉痛,或有Lhermitte征(后索)。④传导束型感觉障碍,或有同侧面部疼痛或麻木。⑤可伴有眩晕、共济失调、发音困难,舌肌瘫痪(后颅凹);发热、呼吸衰竭(延髓)。
B.混合性四肢截瘫:中部颈髓(C4~C6)与下部颈髓(C7~T1)横贯性损害所致,表现为:①上肢下运动神经元性瘫痪(前角),下肢上运动元性瘫痪(锥体束),手的肌肉萎缩较多见于髓内病变,C7损害可引起肱三头肌、腕及指的伸肌麻痹与萎缩,而呈爪形手;C8~T1的病变可引起下干型臂丛神经麻痹,表现为腕、手指的小肌肉萎缩性麻痹。②上颈部、肩、上肢和手指自发性疼痛,C7受损疼痛放射至食指、中指,C8~T1受损时疼痛自尺侧放射至4~5指。③病变水平以下传导束型感觉障碍。④反射视病变节段而异,大体为肱二、肱三头肌腱反射降低,而跟、膝腱反射增高。如为C5以上病变,四肢腱反射均亢进;C5~C6病变,肱二头肌反射消失,肱三头肌反射正常或亢进;C7损害,肱三头肌反射消失;C8~T1损害,肱三头肌反射消失,而肱二头肌反射存在。
C.双下肢痉挛性瘫痪:胸髓横贯性损害所致。表现为:①双下肢痉挛性瘫痪。②胸腹部神经根刺激症状及束带感。③病变水平以下各种感觉障碍。④括约肌功能障碍。⑤双膝、跟腱反射亢进。
(2)下运动神经元性截瘫:即弛缓性瘫痪。下运动神经元性瘫痪以弛缓性为特征,瘫痪程度不等,可为完全性或不完全性,完全性弛缓性截瘫表现为两侧受累程度相等,但有时某一肌群可明显一些,肌张力降低或完全丧失,被动运动时阻力小,肌肉松软,肌肉萎缩伴有束颤,括约肌功能障碍,下肢腱反射减低或丧失,尤其是跟腱反射变化更明显。
1)脊髓腰膨大横贯性损害(T12、L1~L5、S1~S3):
A.双下肢弛缓性瘫痪,早期表现足下垂,髂腰肌无力或萎缩,病变在L1~L2节段;股内收及伸直无力,病变分别位于L2~L3和L3~L4;L1~L2的病变表现为髋屈曲、内收和伸小腿运动麻痹,腱反射消失;L5~S1病变则表现为不能伸髋、趾屈、背屈麻痹,踝反射及趾反射消失,两膝反射可正常。
B.自发性疼痛,上部病变位于下背部、腹股沟及股前侧,下部病变则表现为坐骨神经痛,并引起下腰部、腰骶部、坐骨结节与股骨大粗隆间的感觉异常或疼痛,并向股及小腿后外侧、足底和足趾放射。
2)马尾损害:
A.双下肢弛缓性瘫痪,可有胫、足底肌肉无力或萎缩,但两侧常不对称。
B.根痛明显,发生在下背部、会阴或坐骨神经分布区。
C.可有各种感觉障碍,但无感觉分离。病因有马尾肿瘤、腰骶椎病变、腰骶神经根炎、腰骶脊膜炎、脊髓蛛网膜炎等。
3)周围神经损害:多发性神经炎引起双下肢瘫多为不完全性瘫痪,严重时才为完全性。主要累及小腿外侧肌群,尤其是胫前肌和腓骨肌,小腿后面的肌群受累轻,因此出现足下垂、马蹄内翻足。以疼痛为其特征的截瘫为糖尿病性多发性神经炎的特征,下肢有自发性疼痛和强烈的压痛,谓痛性截瘫。而格林-巴利综合征表现截瘫者则少见。
(3)肌源性截瘫:周期性瘫痪早期表现为不全瘫,有时顿挫于此不再向上发展,其特征为周期性发作。如为高血钾所致,主要表现在肢体近端瘫痪重,肌固有反射保存,腱反射消失;如为低血钾引起,则以肢体远端瘫痪为重,肌固有反射丧失,腱反射存在。
表现为双下肢瘫的还有Duehenne型、Becker型进行性肌营养不良、慢性多发性肌炎、药物性近端肌病、慢性甲状腺毒性肌病、肾上腺皮质功能亢进性疾病等,均以下肢近端肌力下降明显。而腓骨肌萎缩症则以远端下1/3肌萎缩明显,呈鹤腿状。
5.四肢瘫:双侧上下肢瘫痪称为四肢瘫。
(1)上运动神经元性四肢瘫:
1)双侧大脑病变:脑部病变广泛累及两侧运动区皮质或(和)皮质脊髓束,出现双侧完整性偏瘫,即脑性四肢瘫。脑水肿也可引起四肢瘫和去脑强直。脑性四肢痉挛性瘫痪主要见于基底节或内囊附近大的卒中病灶累及双侧。急性期由于脑休克的存在,此时的瘫痪可呈一过性弛缓性。先天性弛缓性双侧瘫痪应属例外。如果四肢瘫呈隐袭进展,则多考虑为散在的多发性小梗死软化灶所致,但此时的四肢瘫常呈不完全性痉挛性,同时伴有假性球麻痹和步态异常。
2)双侧脑干病变:真正的四肢瘫见于脑干病变,而脑干病变又以脑桥为主。脑桥病变会出现四肢不完全性痉挛性瘫痪,伴有面、外展神经麻痹。因为在脑桥两侧锥体束比较靠近,此处病变容易累及双侧而出现四肢瘫。
其中较常见的有:
A.脑桥中央综合征:一个大的卒中病灶导致双侧脑桥旁正中综合征同时出现,表现为昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔、高热,可由大的脑桥出血或是基底动脉闭塞所致。
B.闭锁综合征:双侧脑桥基底部病变导致患者除保留垂直眼动和睁闭目动作外,其他运动完全丧失,常由基底动脉血栓引起。
C.高位颈髓(C4以上)横贯性损害:①枕骨大孔附近肿瘤:四肢瘫先从一侧上肢开始,再及同侧下肢,后及对侧上肢、下肢。②上部颈髓(C1~C3)横贯性损害,以病变性质而定,若为颈髓外伤、出血,常骤然引起四肢瘫,先为弛缓性,后移行为痉挛性;若为肿瘤,则起病隐袭,四肢进行性痉挛性瘫痪。
D.颈膨大横贯性损害:其特征为混合性四肢瘫,即上肢为弛缓性,下肢为痉挛性。如为肌萎缩侧索硬化,上肢以下运动神经元性瘫痪为主,下肢以上运动神经元性瘫痪为主,即弛缓性上肢瘫痪和痉挛性下肢瘫痪共存。某种特殊类型的脊髓空洞症,由于累及两侧颈段脊髓前角和锥体束,也会出现这种混合性四肢瘫。
(2)下运动神经元性四肢瘫:
A.周围神经病:格林-巴利综合征可致四肢对称性弛缓性瘫痪,其发生顺序可先下肢后上肢,也可四肢同时麻痹,但症状依然以下肢为著。部分病例有颅神经损害,多为双侧周围性面神经麻痹和真性球麻痹,少数病例合并呼吸肌麻痹。
B.Landry麻痹:某些疾病,如流感、麻疹、脑炎、急性脊髓炎等可以引起Landry麻痹,首先表现为双下肢瘫痪,然后迅速累及双上肢,患者常常于未出现颅神经麻痹时而死亡。
(3)肌源性四肢瘫:某些肌病可以引起四肢瘫,最为多见的是周期性瘫痪,表现为骨盆带和肩胛带肌肉为主的由近及远的四肢瘫痪,且呈周期性发作,持续时间短。多发性肌炎和进行性肌营养不良也可以导致出现四肢瘫,但不对称。