头面运动系统病变综合征
头面运动系统病变将产生核上性、核与束性、核下性（周围支）3种综合征，前两者发生于脑内，后者发生于脑外。
1.三叉神经运动支（第V－3）：
（1）核上性病变综合征：三叉神经运动支核上性控制为双侧性的，但对侧半球对咬肌的随意控制起主要作用。故一侧皮质核束受损，可导致对侧三叉神经运动麻痹，下颌向健侧偏斜，但由于双侧神经支配，瘫痪可很轻微。双侧上运动神经元病变，可导致两侧显著的三叉神经运动瘫痪，张口困难或不能，但下颌反射亢进，可见于假性球麻痹。
（2）核与束病变综合征：
1）脑桥中背侧病变，可出现同侧咀嚼肌轻瘫、萎缩和肌束震颤，可伴有相关结构受损的表现，如对侧偏瘫（脑桥基底部）、同侧面部感觉缺失（感觉主核）、对侧肢体和躯干感觉缺失（脊髓丘脑束）、同侧震颤（结合臂）。
2）脑桥背侧占位性病变，可发生一侧咬肌痉挛和挛缩，下颌张开能力受损并迫使患者“经过牙齿说话”。
3）三叉神经运动核或根刺激性病变，可导致偏侧咀嚼痉挛，表现为发作性一侧面部的一个或多个下颌咬合肌（咬肌、颞肌、翼内肌）收缩，产生不随意下颌咬合所致。
（3）周围支病变综合征：三叉神经下颌支在卵圆孔、颞下窝或岩部可被损伤，导致下颌支支配区皮肤的感觉障碍伴同侧咀嚼肌麻痹。三叉神经运动支受到刺激后可导致口底部神经肌强直，发作性不随意收缩也可影响下面部及咀嚼肌。
2.面神经：面神经有四大功能，即以表情肌运动为主的面部运动，以味觉为主的感觉，以泪液为主的分泌功能，以及参与角膜、瞬目和听反射的反射功能。面神经系统功能障碍分为4项：一是运动异常，包括面肌无力和异常运动，前者指中枢性面瘫和周围性面瘫，后者包括偏侧面肌痉挛（HFS）、痉挛性轻瘫性面部挛缩、面肌纤维颤搐、面部运动减少或增多等；二是味觉障碍（舌前2／3）；三是分泌功能改变（眼泪、腮腺和舌下腺）；四是角膜和瞬目反射异常。4项中以面瘫最为重要，贯穿定位的全过程，是定位的主线，感觉（味觉）和分泌功能障碍很少出现，取决于面神经损害部位，是面神经损害节段的标志。
（1）核上性病变：面神经核上性通路任何部位受损，都可出现中枢性面瘫，但最常见受损处是内囊，其次是半卵圆中心、大脑脚及脑桥上部，不同部位受损，出现以中枢性面瘫为主的不同局域综合征。支配面肌的中央前回下1／3运动皮质受损可引起单纯核上瘫痪，并可伴有面肌的Jacksonian发作，而内囊损害，常出现偏瘫（包括核上性面瘫）、偏身感觉障碍和偏盲。由于面神经与锥体外系的联系未受破坏，尽管为面神经核上性瘫痪，面肌仍可有不自主运动（阵挛性抽搐或张力性面肌痉挛）。
面瘫可表现为随意性面部运动障碍和情感性面部运动障碍，前者称随意性面神经麻痹，可出现于中央前回下部、内囊、大脑脚和脑桥上部面神经核以上病变所致的皮质延髓束中断；后者称表情性面神经麻痹，可发生在中央前回前部的额叶病变，特别是累及右侧大脑半球以及颞叶内侧面及岛叶、纹状体内囊区、丘脑和下丘脑、中脑背部等处。
（2）核与束性病变：脑桥内病变，可影响面神经核与髓内轴索，导致周围性面瘫和相伴结构受损，特别是面神经核、面神经内膝与外展神经核及纤维的关系密切，常常同时受损，出现相应的局域综合征。但由于面神经核与上涎核、孤束核有一定距离，核性面神经麻痹仅为运动性。
1）Millard－Gubler综合征：是由位于脑桥腹侧的病变，破坏了面神经纤维束、外展神经纤维和皮质脊髓束所致：①同侧周围性面瘫。②复视，同侧外直肌麻痹。③对侧中枢性偏瘫。
2）Foville综合征：是由于脑桥被盖的病变，破坏了面神经纤维束，脑桥旁正中网状结构（PPRF）和皮质脊髓束所致：①同侧周围性面瘫。②向病变侧的协同凝视麻痹（PPRF受损）。③对侧中枢性偏瘫。
3）“八个半”综合征：是由于位于尾端被盖部病变同时累及面神经核与束，与网状结构、外展神经核或内侧纵束等出现的一个半综合征，故称“八个半”综合征：①水平性眼肌麻痹合并核间性眼肌麻痹。②同侧周围性面神经瘫。
4）分离性面神经周围性麻痹综合征：是由于脑桥尾端被盖区分离性病变分别累及第Ⅶ、Ⅵ颅神经纤维束所致：①病变侧周围性面瘫。②病变侧眼外展无力。③无其他神经阳性体征。
（3）面神经根病变：
1）桥小脑角病变：是由位于后颅窝脑桥小脑角池内病变，面神经根、中间神经与位听神经同时受损所致。①同侧周围性面神经麻痹、舌前2／3味觉丧失、干眼（面与中间神经根）。②同侧耳鸣、耳聋、眩晕（位听神经）。③眼震或同侧凝视麻痹（脑桥侧面）。④同侧共济失调（小脑脚或小脑）。⑤同侧面痛或感觉障碍（三叉神经）。⑥同侧外展无力（展神经）。⑦罕有第Ⅸ～Ⅻ颅神经受损（桥小脑角下部）。
2）内听道病变：是由于内听道的病变，累及面神经、中间神经和位听神经所致。①一般症状同桥小脑角。②流泪缺陷常于面瘫与角膜反射减退之前出现。③耳聋侧进食时过度流泪。
（4）面神经管内面神经病变：由于面神经管内面神经一贯到底，中间神经各成分呈倒梯状排列，故受损症状呈降寡式或减法排列。
1）膝状神经节病变综合征：①同侧周围性面神经麻痹。②听觉过敏（镫骨支）。③味觉缺失。④泪腺减少。⑤疱疹（Ramsay Hunt综合征）。
2）膝状神经节至镫骨肌支段病变综合征：由位于面神经管内远离入口而靠近发出镫骨肌神经处的面神经病变所致。①同侧面神经周围型瘫。②听觉过敏。③味觉丧失，唾液减少，泪液分泌正常。
3）镫骨肌支至鼓索之间段病变综合征：是由位于面神经管内发出镫骨肌支后至鼓索发出之前段面神经病变所致。①同侧周围性面瘫。②舌前2／3味觉丧失。③唾液减少。④听觉和泪腺分泌正常，无听觉过敏。
4）发出鼓索以远的面神经病变综合征：是由位于面神经管内发出鼓索神经起始处至远端面神经病变所致。①单纯的病侧周围性面瘫。②味觉、听力正常，泪液分泌正常。
（5）茎乳孔以远的面神经病变综合征：是由位于面神经由茎乳孔出颅后各分支受累所致。①部分、非完全性面部表情肌无力，限于一块或两块面肌瘫痪（部分神经干或腮腺神经丛分支）。②新生儿期部分一侧下唇麻痹（下颌缘支支配降下唇肌）。③无合并症。
3.副神经：副神经（脊髓部）支配胸锁乳突肌和斜方肌。前一肌肉屈曲头部和从一侧向另一侧转头，当一个肌肉收缩时，头却被拉向同侧肩部并旋转，使头及枕部被牵向肌肉收缩侧；后一肌肉使之缩回，并同时抬举、旋转和缩回肩，协助外展的上臂高出水平线。
脊髓副神经病变，导致胸锁乳突肌和斜方肌麻痹和萎缩。一侧胸锁乳突肌轻瘫不影响头的位置，只是向对侧转头无力，屈头时头轻度旋向健侧，双侧轻瘫则屈颈无力，直立时头稍向后垂。一侧斜方肌轻瘫主要影响上部斜方肌纤维，静止时患侧肩胛较低，肩胛骨向下向外移位，伴肩胛骨缘轻度翼状，抬举和回缩可见轻瘫，不能抬举上臂超过水平线。
（1）核上性病变：
1）由于胸锁乳突肌接受来自同侧大脑半球皮质和内囊的纤维传入，导致对侧偏瘫的半球病变，偏瘫侧斜方肌出现轻瘫，对侧胸锁乳突肌轻瘫，呈分离性无力；源自8区、9区的局限性癫痫发作，引起同侧胸锁乳突肌收缩，使头转向癫痫灶对侧。
2）高位脑干病变影响皮质延髓束，可导致在转头偏离病变侧时肌力下降。由于胸锁乳突肌的核上性控制通路自大脑半球交叉至对侧脑桥，第二次交叉位于锥体交叉处，随后回到起源半球同侧的脊髓。故当偏瘫对侧存在胸锁乳突肌轻瘫时，病在半球；偏瘫与胸锁乳突肌轻瘫同侧，病在脑桥或之下。
3）一侧斜方肌无力伴对侧胸锁乳突肌无力，即分离性无力提示与无力的胸锁乳突肌同侧的上运动神经元病变，定位于动眼神经核之上。
4）一侧斜方肌无力伴双侧胸锁乳突肌保留提示为脑干腹侧病变（斜方肌的核上纤维在腹侧）。
5）一侧胸锁乳突肌无力伴斜方肌保留提示为脑干被盖病变（因为腹侧至斜方肌的核上性纤维保留）或较上部颈段副神经根病变（支配斜方肌的较下部颈副神经根保留）。
6）同侧的胸锁乳突肌与斜方肌无力，提示对侧脑干病变，同侧高位颈髓病变或副神经在分出胸锁乳突肌及斜方肌之间的病变。
（2）核性病变：相对罕见，表现为轻瘫伴斜方肌、胸锁乳突肌的明显萎缩和肌束震颤。核型定位可由伴发的延髓或高位颈髓功能障碍所提示。病因为运动神经元病致运动神经元首先累及低延髓高颈髓病变。(https://www.daowen.com)
（3）核下病变：
1）仅一处肌肉（胸锁乳突肌或斜方肌）无力，可发生于副神经远端到其分叉处的病变，如至斜方肌的副神经分支病变。
2）颅内和枕骨大孔内病变，累及脊髓副神经与邻近的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经，因此在胸锁乳突肌、斜方肌轻瘫的背景上，出现发声与吞咽困难、同侧舌后1／3味觉丧失、同侧软腭麻痹咽及反射减弱、同侧声带麻痹、舌瘫与萎缩。常见的病因是由颅内和枕骨大孔髓外肿瘤直接压迫下延髓或上颈髓，其次是外伤、脑膜炎等。
3）颈静脉孔（Vernet）综合征与相关综合征：
A.Vernet综合征：同侧斜方肌、胸锁乳突肌轻瘫，萎缩；发声困难、吞咽困难，病侧咽反射消失或减弱，腭下垂，同侧声带麻痹；受累侧舌后1／3味觉缺失；舌后1／3、软腭、悬雍垂、咽和喉感觉减退或缺失。
B.Collet－Sicurd综合征：腮腺后或咽后间隙病变也可不同程度累及第Ⅸ～Ⅻ颅神经及邻近的交感链；所有表现均在损伤部位同侧：斜方肌和胸锁乳突肌麻痹（Ⅺ）；声带（Ⅹ）和咽麻痹（Ⅸ）；偏侧舌肌麻痹（Ⅻ）；舌后1／3味觉丧失（Ⅸ）；腭、咽、喉偏侧感觉缺失（Ⅸ）；病在腮腺后间隙，可为颅内或颅外。
C.Villaret综合征：累及第Ⅸ～Ⅻ颅神经，交感神经链，偶及第Ⅶ颅神经。病变位于腮腺后或咽后间隙。
D.Schmidt综合征：累及第Ⅹ、Ⅺ颅神经。通常为颅内纤维出颅前，偶见于颈静脉孔下缘病变。
E.Iackson综合征：累及第Ⅹ～Ⅻ颅神经，即可为延髓实质内，或颅内纤维出颅前。
F.Tapia综合征：第Ⅹ、Ⅻ颅神经受累，偶及第Ⅺ颅神经与交感神经链，病变位于高颈髓。
G.Gracin（半颅底）综合征：一侧不完全性神经损害，起自颅底浸润性病变。
（4）颈内脊髓副神经病变：
1）同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力，不伴其他神经损害（神经损伤）。
2）斜方肌无力（胸锁乳突肌远端的颈后三角损伤）。
3）肩下垂（与斜方肌无力有关，缘于上肢外展时神经血管受压）。
4）松弛综合征，即头下垂综合征，表现为对抗重力的颈部伸展无力伴或不伴颈屈受累，由于神经肌肉接头或肌病所致。
4.舌下神经：第Ⅻ颅神经功能的临床评价包括舌的形态、位置、运动方向和力量，其核心症状是舌肌麻痹，它贯穿于系统病变的全过程。由于病变部位不同，麻痹性质也不同。
（1）核上性病变综合征：自中央前回下部至舌下神经核的皮质延髓束全程中任何一处病变，均可导致舌肌麻痹。由于病变所处为中枢部位，故被称为中枢性舌下神经麻痹或中枢性舌瘫。如放射冠、内囊、基底节、大脑脚、脑桥腹侧旁中线和延髓中间内侧等，表现为：
1）病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧。
2）舌肌无萎缩、无束颤。
3）常伴病变对侧中枢性偏瘫，病理征阳性。
4）脑桥基底外侧，延髓背外侧及中间外侧则损害同侧皮质－舌的投射；中枢性舌单瘫，由于孤立的腔隙梗死累及内囊或放射冠，仅导致病灶对侧舌中枢性单瘫，伴痉挛性构音障碍。双侧上运动神经元受累，导致舌轻瘫不伴萎缩，或失神体征，舌侧向运动缓慢和不规则，痉挛性构音障碍明显，称“痉挛舌”。
（2）核性与髓内根病变综合征：单侧舌下神经核或髓内根病变导致半侧舌轻瘫、萎缩、起皱，肌纤维震颤和肌束震颤。因双侧舌下神经核紧邻，故延髓背侧病变常致舌的双侧下神经元瘫痪。孤立的全舌麻痹可作为双侧延髓梗死及双侧第Ⅻ颅神经核受累的表现。严重时，舌呈弛缓性垂于口腔底部，出现强烈束颤，言语和吞咽功能障碍。
舌下神经髓内纤维可在其延髓内行程的任何部位被损害，并可累及内侧丘系、锥体束或其他邻近的髓内结构，导致延髓内侧综合征，也称脊髓前动脉闭塞综合征：①同侧舌轻瘫、萎缩和纤颤（第Ⅻ颅神经），舌伸出偏向病变侧。②对侧偏瘫（锥体束），但面部不受累。③对侧位置觉和振动觉缺失（内侧丘系），痛及温度觉正常。④双侧病变时导致四肢瘫，伴位置觉和震动觉完全缺失，面部不受累。
进行性延髓麻痹：由于肌萎缩性侧索硬化，延髓空洞症导致第Ⅸ～Ⅻ或第Ⅶ颅神经运动性神经元缺失，表现为：首发构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩伴束颤；眼球震颤，眼睑下垂，轻度面瘫。
（3）周围性病变综合征：颅底病变可使舌下神经单独、双侧或与其他脑神经组合受累。
1）一侧舌下神经受累，舌下神经可在颈部或其靠近舌的较远的行程中孤立受损，导致影响相应半侧舌的轻瘫、萎缩、肌纤维颤动和肌束震颤，舌向瘫痪侧偏斜。
2）双侧舌下神经受累，表现为双侧舌肌萎缩、无力、纤颤，舌不能自主伸出，发音困难，吞咽困难突出，当松弛的舌向后落下阻塞咽部时可出现呼吸困难。
3）第Ⅻ颅神经与第Ⅸ～Ⅺ颅神经在后颅窝常组团受累，表现为不同的临床综合征。
A.Collet－Sicard综合征：第Ⅸ～Ⅻ同累，常为腮腺后间隙、颅内或颅外病变所致。
B.Villaret综合征：第Ⅸ～Ⅻ颅神经、交感链或第Ⅶ同累，常为腮腺后或咽间隙病变所致。
C.Jackson综合征：第Ⅹ～Ⅻ颅神经同累，通常为出颅前病变所致。
D.Tapia综合征：第Ⅹ、Ⅻ颅神经同累，第Ⅺ颅神经和交感链偶累，病变位于高颈髓；
E.半颅底（Garcin）综合征：一侧脑神经同时受累，病变常为浸润性，起自颅底；
F.Vernel综合征：第Ⅸ～Ⅻ同时受累，见于颈静脉孔病变。