周围神经系统病变定位方法
1.设立坐标:以周围神经系统不同界面建立系统坐标,并在局域的背景上对其不同水平损害做出定位解释。
每个界面还可以其构成设立分部系统坐标,如神经根系、神经丛系、周围神经干系,后者还可以继续细化每个构成部分和每个“子平面”。见图13-12。
2.解读坐标:
(1)在CNS坐标上,脊神经和神经根为脊髓的节段,代表水平,而神经丛、神经干作为根的延伸,同样具有节段性。
(2)在PNS坐标上,每条神经分为若干段落,标志单个神经的不同水平、不同部位,包含不同分支,受损后会引起不同内容的神经障碍。
3.应用坐标:
(1)根据领航症状代入CNS坐标,根据“性质”,界定其位置节段。
(2)根据领航症状代入PNS坐标,依据定位标志物症状,界定受损水平。
(3)根据受损综合征,界定病变局域。
【病例举要】
患者,女,64岁,病程约2年4个月。患者病初左臂背部阵发性疼痛伴重压感,以左肩胛内缘明显。8个月后行腰穿、胸片、脊柱片及同位素骨扫面均正常。病后1年疼痛加重,并出现左睑裂小,左面及左上肢皮肤干热无汗。又2个月后,左上肢内侧出现阵发性刀割样剧痛,活动时加重,行胸3~8后根切断术,术中见硬膜内外及脊髓正常。术后疼痛一度缓解,1个月后复发,并伴左上肢左手肉跳,左上肢逐渐无力并变细,排尿费力,大便时有失禁。继之左手及前臂皮肤稍触碰即疼痛难忍,左大腿前内侧及右前胸皮肤麻木刺痛。
患者5年半前曾做过左乳腺癌根治术,病理报告为“左乳腺浸润性癌”Ⅱ级,周围淋巴结无转移。曾疑胸6~8脊椎转移后排除。
2年后患者因左上肢疼痛加剧再次入院,除血压150/90mmHg外一般情况好。神清语明,左眼睑较小,左瞳孔亦小,光反射存在,眼球向各方向运动充分。左上肢普通性肌萎缩,以远端为著,近端肌力3~4级,远端1~2级,张力低下;右上肢肌容积肌张力正常,稍力弱。双下肢无力,肌张力正常。除昂伯征欠弱外,共济运动正常。左T3~T6痛觉消失,右C6~T2、左T12~L3、右T2~T4痛觉减退伴迟发性痛觉过度,触觉存在,左下肢音叉震动觉减退,位置觉存在。下腹壁及左肛门反射减弱。其余反射双侧对称活跃,双侧病理征阳性,右著。双手皮肤细嫩发亮,轻度肿胀,左面及左上肢无汗,排尿无力,颈略抵抗。
患者入院后数次腰穿,压力为175~60mmH2O,奎克试验(+)或(-),蛋白为390~2600mg/L,白细胞(6~18)×106/L,糖15~54mg/L,氯化钠55~66g/L;椎管内碘油造影示造影剂在下胸及腰段呈滴状分散流动,T4~T5水平受阻,脊髓影不宽,L5~S1处油柱有一压迹。颅底脊柱、头部CT无异。住院后2周排尿困难需留置导尿;3周后上肢疼痛减轻,但四肢腱反射低下;S3~S5痛触觉减退,肛门括约肌松弛,左肛门反射弱;第4周,出现右肩背部疼痛,右手无力,右前臂麻木感,右眼外展不全,闭合露白,以后出现左眼外展不全,右腭活动差,右侧声带麻木,右咽反射消失,双下肢肌力3级。入院3个月时已不能下床行走,憋气胸闷,左下肺不张,膈肌麻痹,膈面模糊。入院第93天午后突出昏迷,呼吸不规则发绀,心电图示房室传导阻滞,心率191次/分钟,抢救无效,2天后死亡。
1.定位启示:针对本例,以多节段脊神经根受损为主,故选择周围神经系统病变定位坐标神经根段,按时序代入:
(1)首起左肩背部阵发性钝痛,以肩胛内缘为主,在坐标上界定于左T1~T6神经根区。
(2)1年后左上肢内侧发作性刀割状痛,活动加剧,伴左侧Horner征,指示左侧病变已累及T1以下神经根和上胸交感神经节。
(3)1年3个月,T3~T6感觉神经切除后疼痛缓解,但1个月后又复发,伴左手,左上肢肉跳、变细、无力,与此同时,排尿费力,大便时有失禁,指示左侧颈膨大部位脊神经前后根均有病变,脊髓也被波及。
(4)病后近2年,双下肢无力,逐渐加重,左手及前臂皮肤稍触碰即疼痛难忍,右前胸及右大腿前内侧皮肤麻木、刺痛,表示病变已累及右侧腰段、右侧上胸段的神经根。(https://www.daowen.com)
(5)入院后,左侧C6~T2,T3~T6,T12~L3,右侧T2~T4,呈节段性感觉障碍;左上肢萎缩,以小肌肉为主,近端肌力3~4级,远端1~2级,提示运动根也受累;左三头肌,桡尺反射未引出,说明颈节段脊神经受损;双侧病理征阳性,说明病变水平以下上运动神经元损害,意指髓内受损,而双手、上臂营养不良,则表示周围性自主神经受损。
(6)住院后排尿费力,肛门括约肌松弛,S3~S5根分布感觉减退,肛门反射减弱,说明病变已累及到马尾神经。
(7)入院后第四周,右肩背疼痛,右手无力,右前臂麻木感,右外展及上睑闭合不全,病变已累及对侧(右)外展、面神经和颈膨大脊神经。
(8)住院后期左眼外展欠充分,右软腭活动差,声带麻痹,咽反射消失,双侧下肢肌力3级,已不能行走,提示病变累及左外展神经,右第Ⅸ、Ⅹ颅神经。
(9)临床左侧膈肌麻痹,提示左C3~C5运动根麻痹。
综上,本例表现:①从颈到骶多节段脊神经受损,以左侧为多为主。②左第Ⅵ、右第Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经受累。③脊髓及脊膜受累。又根据椎管进行性梗死,CSF蛋白增多。有乳腺癌手术史,故定位于颈、胸、腰、骶脊神经根节段损害,以左侧为主,部分颅神经损害,脊髓不完全横贯性损害;定性为乳腺癌周围神经根转移。死亡原因心源性与呼吸肌不全麻痹。
2.病理报告:
(1)浸润性乳腺癌椎管硬膜下、髓内、延髓、蛛网膜转移。
(2)肺小叶肺炎、肺水肿。
(3)左心室肌局灶心肌梗死。
(4)部分骨骼肌神经源性肌萎缩。
3.定位启示:
(1)注意根、丛、干三者的关系。
(2)注意神经干的走行与支配。
(3)注意皮节与肌节的关系。
(4)注意神经节所代表的节段性。
(5)注意神经根与相应脊髓局域损伤、神经卡压处局域的神经构成。
(6)本例定位线路图是根痛-脊髓半切-脊髓不全横贯损害-延髓。