周围性自主神经病变综合征
1.周围性自主神经功能不全综合征：病变主要累及自主神经节或节后纤维，纯自主神经功能不全综合征是慢性进行性自主神经变性病，不伴其他神经系统受累证据。①直立性低血压。②阳痿。③胃轻瘫。④便秘和腹泻交替，夜间腹泻。⑤排尿费力。
自主神经功能不全，也可以是复杂性区域疼痛综合征的一个表现，其分布范围与疼痛范围一致，称作反射性交感神经营养不良综合征。
2.神经与肌肉接头病变伴自主神经功能不全综合征：既可以见于Lambert－Eaton综合征、肉毒中毒，病变位于突触前膜，使自主神经突触和神经肌肉接头的乙酰胆碱释放均受累，也可见于一个特定的器官或系统。①如与眼相关的自主神经功能异常，包括阿－罗瞳孔、艾迪瞳孔、动眼神经瘫及Horner综合征。②血管系统的自主神经功能异常有雷诺现象、手足发绀、红斑肢痛、网状青斑。③生殖系统的自主神经功能障碍，如勃起障碍。④全系一症，如排汗异常有时为自主神经功能损害的唯一表现，自主神经功能是复杂性区域疼痛综合征的一个区域性表现。
3.神经源性膀胱综合征：或称自主神经功能障碍性排尿障碍，系指由于自主神经系统病变，导致膀胱肌肉失神经支配造成的部分性或全部排尿功能缺失。
膀胱的肌肉主要由副交感神经支配。起自S2～S4的盆腔内脏神经终止于膀胱壁和内括约肌的神经节。刺激副交感神经使逼尿肌收缩，内括约肌松弛，膀胱排空。副交感神经麻痹时，导致膀胱张力低下。外括约肌是横纹肌，受意识支配，支配外括约肌的躯体运动纤维起源于S2～S4前角神经元，伴阴部神经至外括约肌。虽然外括约肌受意识支配，但当尿液通过内括约肌时，可反射性使外括约肌扩张直至排空。
排尿过程是一个复杂的反射活动。躯体感受传入纤维传导来自膀胱壁内感受膀胱扩张刺激的感觉和本体觉感受器的冲动。当膀胱扩张到一定程度时，通过反射，由S2～S4经盆腔内脏神经传递到脑桥被盖内侧部网状结构内的排尿中枢，再传递到大脑半球内侧面旁中央小叶感觉皮质。此时，膀胱充盈被感知，产生尿意。而来自旁中央小叶运动皮质的冲动经锥体路返回，促使膀胱随意排尿。
膀胱同时接受自主神经和躯体运动神经双重支配，因此，从旁中央小叶－下丘脑－脊髓下行通路以及副交感神经节前、节后纤维，到阴部神经的神经通路上，任何处病变都可引起膀胱的功能异常，不同部位受损，都会出现不同性质、形式的排尿障碍。
（1）无抑制性膀胱功能障碍：又称无抑制性膀胱，病变位于大脑半球旁中央小叶，上矢状窦脑膜瘤以及血栓形成为常见原因。临床表现：①尿频尿急，常不能抑制。②每次尿量少，膀胱膨胀感存在。③膀胱容量小于正常，无残余尿。④尿动力学检查：膀胱冷热感和膨胀感正常，膀胱内压大于1kPa，膀胱不断出现无抑制收缩波，膀胱内压随之升高。
（2）反射性膀胱功能障碍：又称反射性膀胱，病变位于骶髓副交感中枢以上，如颈、胸、腰段脊髓外伤，中断了排尿高级中枢与低级中枢之间的联系，膀胱失控制只能受脊髓反射弧的影响，故称反射性膀胱。临床表现：①脊髓休克期，尿潴留，一切反射消失。②休克期过后，膀胱容量小，无残余尿；膀胱张力亢进，导致尿频、尿急；间歇性尿失禁，称高张性膀胱，由于反射亢进，又称高反射膀胱。③膀胱容量大小不定，一般少或接近正常。④尿动力学检查：膀胱冷热感及膨胀感消失；膀胱内压随容量增加，不断出现无抑制收缩波；收缩压逐渐增多，到一定压力时即自行排尿，有残余尿，一般在100mL以内。
（3）自动性膀胱功能障碍：又称自主性膀胱，病变部位在骶髓和马尾，常见于脊髓圆锥部的外伤、感染和肿瘤。临床表现：①尿溢出。早期表现为不能排尿，膀胱膨胀；后期为无意志排尿，呈点滴状充盈性尿失禁，由于收缩无力常借助外力排尿。②鞍区麻木，感觉缺失。③尿动力学检查：膀胱冷热感及膨胀感缺失，膀胱内压呈斜线形上升，容量为300～400mL，略增大；膀胱无抑制性收缩，残余尿高达1000mL，膀胱内感染和萎缩。
由于脊髓受伤，膀胱失去反射控制，故尚未充盈便有尿溢出，故又称低张性膀胱或低反射性膀胱。膀胱失去了脊髓排尿中枢的控制，既没有任何感受，又不受运动神经支配，但膀胱神经丛或膀胱壁内节后神经元仍能使逼尿肌收缩，以完成排尿动作，即所谓的自动反射。
（4）感觉缺失性膀胱功能障碍：又称感觉性无张力膀胱，病变位于脊髓反射弧的传入途径后根或后索，导致脊髓排尿反射弧的传入障碍，多见于脊髓痨、脊髓休克期、亚急性联合变性等。由于病变中断排尿反射的传入途径，尽管尿量增多，膀胱已很膨胀，但来自膀胱的感觉冲动不能到达大脑高级中枢而引起尿意。所以，膀胱感觉缺失，但发自皮层高级中枢的运动性兴奋仍能到达脊髓，引起膀胱逼尿肌过度伸长而失去收缩力，进而失去张力，导致膀胱突然增大、尿潴留和大量残余尿。临床表现：①早期排尿困难，膀胱不能排空。②晚期尿潴留或充盈性尿失禁，滴尿，膀胱感觉全无，毫无尿意；大量残余尿存在，易感染。③尿动力学检查：膀胱内压很低，为0.5～1kPa间；容量增大，一般为500～600mL，甚至高达1000mL以上，膀胱无有效收缩，残余尿量增加，可达400～600mL。
（5）运动麻痹性膀胱功能障碍：①早期表现排尿困难，膀胱不能完全排空，伴膨胀感，甚至为疼痛感。②晚期表现尿潴留，或充盈性尿失禁。③尿动力学检查：膀胱冷热感和膨胀感正常；膀胱压力低，为1～2kPa；容量增大，但不如感觉障碍性膀胱，一般为400～500mL；残余尿量增多，一般为100～600mL；膀胱无收缩活动；试自行解尿时，膀胱压力不增加。
4.排便障碍：直肠的排空机制，即排便的反射弧为粪便刺激直肠壁的感受器，冲动经盆神经、腹下神经至脊髓排便中枢S2～S4。换元后经脊髓丘脑束至丘脑，最后抵高级排便中枢旁中央小叶，便产生了便意。然后，旁中央小叶运动区发出兴奋再抵S2～S4，其冲动经骶丛、盆丛、腹下神经、阴部神经使直肠收缩，肛门内、外括约肌扩张，膀胱同步收缩，腹压增高而排便。
（1）大便潴留：粪便排出不能，称便秘，主要见于大脑皮质对排便反射的抑制增强，如脑血管病、颅脑损伤及S2～S4以上横贯性脊髓损伤等。
（2）大便失禁：见于肛门内外括约肌松弛，或深度昏迷等。(https://www.daowen.com)
（3）自动性排便：脊髓排便中枢以上病变，中断了高级中枢对低级中枢的抑制，使排便不受意志控制。
（4）排便急迫：多有躯体疾病引起，或见于腰骶部神经刺激性病变，可伴鞍区痛觉过敏。
5.性反射异常：性反射包括阴茎勃起和射精两个过程，脊髓的勃起中枢在S1～S3节段，射精中枢在S3～S4。生殖中枢系统部分受网状脊髓纤维的神经源性控制，部分在位于下丘脑的更高级中枢的中枢体液调节之下。而背侧纵束延续为无髓鞘的室管膜旁束，沿中央管两侧下行至骶髓，构成间脑灰白结节区的性中枢与腰骶髓的性中枢间联系。源于上部腰髓的交感传出纤维经腹下丛沿血管到达输精管、精囊和前列腺。刺激该束出现射精，刺激S2～S4节段发出的副交感神经纤维出现勃起。骨盆内脏神经为勃起神经，使生殖器海绵体血管扩张，阴部神经支配尿道括约肌、海绵体肌及球海绵肌。
胸髓横断伤会导致阳痿伴有反射性异常勃起和偶然射精，可出现睾丸萎缩。骶髓病变时，由于缩血管纤维麻痹，血管充血，可发生阴茎异常勃起，射精活动增强。但横断性脊髓病时，由于勃起和射精中枢均被破坏，阳痿、不能勃起和射精。但若为小的病灶，可造成分离性阳痿，能勃起但不能射精。
6.牵涉痛：当某些内脏器官发生病变时，不仅病变邻近的皮肤疼痛，而且在与患者器官具有相同节段脊神经支配的体表局限区域内也会出现疼痛，谓之牵涉痛。自主神经传入纤维和躯体传入纤维的神经元都在脊髓神经节，都经过后根进入脊髓。来自内脏器官的自主神经纤维和来自相应肌节和皮区的躯体传入纤维，在后角和特定区域汇聚形成一个共同的投射区，两种冲动在经脊髓丘脑束内同一纤维传向中枢。因此，源于某一内脏器官的痛觉刺激则向相应的皮区的投射区内放射，因而产生了牵涉痛。
牵涉痛所指的局限区被称为Head带，Head带具有定位意义。例如心绞痛时，感到上胸痛（T2～T4）、左臂内侧疼痛；胆囊痛放射至同侧T6～T8皮肤分布区等。见图14－5。
7.Horner综合征：为交感神经纤维受损的眼症。表现为病侧瞳孔缩小（瞳孔开大肌麻痹）、眼裂变窄（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹），并伴有面与颈部皮肤温度增高、潮红无汗。其中，瞳孔缩小、眼裂变窄为核心症状。
Horner综合征的病变部位从下丘脑开始，脑干、颈髓以及颈交感神经的损害均可引起，而界定病变部位的关键在于瞳孔缩小的程度。瞳孔缩小明显时，病变多位于睫状脊髓中枢（C8～T1脊髓侧柱），表现也比较完全。仅有瞳孔缩小，程度又较轻者，多见于颈交感神经干的病变，而丘脑、下丘脑、脑干和脊髓病变所致的Horner综合征，常以局域固有结构损害为背景症状。
（1）丘脑病变：多以小瞳孔（间脑瞳孔）为主，偶可引起Horner综合征。纯丘脑病变有时伴有眼交叉神经症状，偶尔存在瞳孔不等伴丘脑病变同侧较小的瞳孔。
（2）下丘脑病变：一侧下丘脑病变可引起同侧Horner综合征，并以此展示其存在。
（3）脑桥病变：脑桥外侧病变可有痛性Horner综合征的存在。
（4）延髓病变：为延髓外侧综合征一项重要内容，病变同侧Horner综合征因下行的交感纤维受累所致，可出现同侧身体无汗，可能由于大部分未交叉的泌汗通路中断，此通路自下丘脑经中、桥被盖部下行，经延髓后外区与脊髓中间外侧细胞柱的交感泌汗神经元形成突触。
图14－5 牵涉痛与Head带示意图
（5）脊髓病变：涉及位于颈胸髓节前交感神经元胞体的病变可导致Horner综合征。
（6）臂丛病变：可有Horner综合征。