自主神经系统病变定位方法
1.设立坐标：以CNS三维坐标为背景，纵向代表脑、脑干、脊髓轴，横向（坐标）代表脑、间脑、脑干、脊髓诸节段，代表水平。简言之，以CNS三维坐标，代替自主神经系统坐标，进一步设定自主神经系统内涵。
2.解读坐标：纵向（轴）代表自主神经系统，或自主神经系统在CNS背景上的分布，横向代表节段。
（1）对应读出自主神经中枢部与周围部（节前纤维）。
（2）对应读出交感神经系统与副交感神经系统，在纵轴可以区分交感神经胸腰部（T1～L1）、副交感神经颅骶部（第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经与S2～S4）。
（3）对应读出睫状中枢、呼吸心跳血管中枢以及尿便、性反射中枢等。
（4）对应读出脑、脊髓轴的诸大部分与节段。
（5）对应读出Horner综合征、牵涉痛、神经源性膀胱所涉分类与节段。
（6）三维局域区划所涉病变综合征的形成与界定。
3.应用坐标：
（1）以领航症状代入自主神经系统三维坐标。
（2）以定位标志物或其参照物代入节段，如无节段属性的系统性症状只代入系统即可，但应极力寻找定位标志。
（3）以相伴躯体症状体征或本系统症状的落差（如只能勃起、不能射精）等界定相关局域。
【病例举要】
病例1：患者，男，17岁，15个月前出现呕吐、消瘦、记忆力减退、发作性摔倒，6个月前出现多饮、多尿，并以此收入院。15个月前，患者无诱因出现呕吐，每天1～2次，为胃内容物，半年后呕吐消失，记忆力减退，学习成绩下降，逐渐消瘦，有2次在行走时发生睡眠，数分钟后清醒。病后9个月出现烦渴多饮，多尿，每天饮水5L，24小时尿量5L。住院前3个月做水剥夺试验，垂体后叶素试验正常。入院后曾2次行走时摔倒，不伴意识丧失及抽搐。
入院时查体：患者头发及骨骼营养较差，体重68kg，慢性病容，表情呆板。腋毛、阴毛稀少，双侧睾丸较小。神经系统查体除右侧Hoffmann征（＋）外，无异常发现。腰穿压力100mmH2O，潘氏试验（＋），细胞数21×106／L，蛋白131mg／L。脑电图广泛重度异常。CT为中线鞍区占位性病变，两侧脑室前角室管膜增强，符合垂体瘤。行开颅术，未见鞍区占位病变。此后患者表情呆板，反应迟钝。双眼外展不全，双下肢肌力Ⅳ级，四肢腱反射亢进，病理征阳性。再次腰穿除蛋白为113 mg／L外，未见异常。2个月后自行出院。3天后呼吸困难再次入院，血压80／40mmHg，心率76次／分钟，呼吸28次／分钟。表情淡漠，双瞳3mm，光反应迟钝，四肢肌力近1级，颈有抵抗。9小时后意识丧失，继而全身抽搐，35分钟后，呼吸心跳停止。
1.定位定性分析：本病例分为3个阶段：
（1）前期，从发病至第一次入院，共1年3个月。主要表现为：①呕吐。②生长缓慢，性发育不全。③消瘦，体重明显轻于常人。④记忆障碍，学习能力下降。⑤发作性睡眠。⑥病后9个月消瘦，多饮多尿。⑦CT鞍区有占位病变，但水剥夺试验、垂体后叶试验及开颅术除外垂体与视交叉病变。
（2）后期，去世前近1个月，表现为：①表情呆板，反应迟缓。②双下肢肌力4级，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性。③进食明显减少。
（3）垂危期，去世前3天，表现为：①呼吸困难，血压低。②四肢迟缓。③颈有抵抗。④双瞳约为3mm。⑤抽搐；死于呼吸循环衰竭。(https://www.daowen.com)
定位分析：病变定位在CNS三维坐标上的分布：①前期表现为下丘脑受损，症状呈梯级进展。病变不在鞍内垂体、视交叉而在下丘脑乳头体，在结节附近。②后期肿瘤向上发展，广泛浸润至全脑室，侵蚀了大脑中心区的胼胝体和双侧内囊。③垂危期的表现说明病变向后、向下发展损及脑干延髓背侧自主神经系统的呼吸与循环中枢，导致中枢性呼吸循环衰竭，而非死于枕骨大孔疝。
定性分析：鉴于本病具备以下3个条件：①下丘脑自身症状。②向上向下扩展，特别在下丘脑、三脑室前下沿室管膜广泛浸润至全脑室，最后破坏了胼胝体和双侧内囊。③去世前发展至延髓背区，符合异位松果体瘤常见部位。
2.病理报告：
（1）异位松果体肿瘤，原发于下丘脑，沿室管膜广泛浸润，胼胝体，双内囊，左额白质有瘤组织浸润，第三脑室底部、第四脑室有瘤组织浸润，延髓背侧1／2被瘤组织浸润。
（2）死因：瘤组织浸润延髓，破坏了脑干功能，中枢性呼吸循环衰竭。
病例2：患者，男，53岁，病程4年10个月。病初逐渐出现阳痿、小便失控和大便秘结；1年后头晕，2年后头晕加重，双手拾物及行走不稳，舌头不灵活，写字困难；3年后行走无力，门诊检出小脑和锥体束征。入院查体：神志清，内科情况无异常发现，血压正常。双瞳正常，两眼水平眼震。四肢肌力、肌张力正常，两侧肢体共济运动差，宽基步态，走路不稳，直线行走困难，昂伯氏征（＋），双侧病理征（＋）。常规化验正常，腰穿压力与化验正常。入院第4天，体温38.0℃，上半身出汗，后体温达40.5℃，白细胞10.8×109／L，中性粒细胞81%。虽经对症处置，但高热仍持续不退。入院第10天，神志模糊，尿潴留，大便失禁，气急，发绀，腹胀，胃肠减压时抽出1000余毫升咖啡样胃液。随即呼吸心跳停止，经抢救复苏。此后患者一直处于昏迷状态，常有双吸气和迸气现象，并多次出现呼吸停止及消化道出血，高热迁延不退，并发肺部与尿路感染及腹泻，最终死亡。
1.定位分析：本病具有双侧性对称性自主神经系统、小脑（以中线结构为主，双侧对等的）和两侧锥体束为主要的运动系统损害。三者分别出现于起病时，1年后和3年后，并贯穿于病变全过程。在定位模式的选择上，这种多系统“捆绑式”损害易于选择系统坐标定位。此外，舌头不灵活，写字困难，更多与锥体外系统相关。
（1）就自主神经系统而言，病初阳痿、小便失控、大便秘结，以脊髓受损为主，而高热，则倾向于下丘脑受累，至于呼吸衰竭的特殊形式以延髓呼吸中枢受累最为可能。
（2）头晕、蹒跚步态，水平性眼震、共济运动差，说明小脑和小脑－脑桥联络纤维受累。
（3）双侧锥体束征，双下肢无力应为脑干腹侧受累。
（4）舌头不灵活，写字困难，锥体外系损害，应为黑质或橄榄核。
综上，以自主神经为主的多系统损害应为中枢性，即包括下丘脑、全脑干、脊髓，选择性影响了自主神经与运动系统（锥体束、锥体外系、小脑），应诊断为多系统萎缩。根据症状组成应进一步诊断为Shy－Drager综合征Ⅱ型，即发病年龄较轻，首先为自主神经症状，3年内出现小脑症状，然后为锥体系，2～4年后再有锥体外系症状，病变主要累及黑质、纹状体、脑桥、小脑、橄榄核和脊髓侧角。
2.病理报告：
（1）CNS多系统萎缩，病变最突出部位在小脑、第三脑室周围，中脑黑质和脊髓侧角、脑桥、延髓均有细胞变性、消失、萎缩、坏死及胶体细胞增生。
（2）Shy－Drager综合征。
病例3：患者，女，45岁，以头晕频繁昏倒、进行性消瘦半年入院。入院前半年，无任何诱因头晕、多次昏倒，呕吐，便秘，排尿费力，消瘦，体重减轻，但饮食尚正常。入院时神志清楚，明显消瘦。体温36.5℃，脉搏75次／分钟。血压：卧位85／60mmHg，坐位60／50mmHg，立位50／42mmHg。皮肤干燥少汗，弹性差，口唇干裂，腹软，肠鸣音正常，心肺正常。神经系统：双瞳孔5mm，等大同圆，光反应正常；双眼裂正常，四肢力弱，腱反射略低，感觉无异常，无病理反射，颈软，克氏征（－）。血尿便常规正常。血沉5mm／h，肝肾功、血糖、电解质、甲状腺功能正常，血清补体试验正常。腰穿压力与化验正常，胃镜及头CT无异常表现。入院后经支持和地塞米松治疗，血压改善，症状好转出院。
1.定位分析：本例以直立性低血压和消瘦为主的一组自主神经症状；不合并下丘脑、下丘脑周围结构受损的症状和体征，亦无其他系统，如锥体系统和锥体外系改变，影像学除外自主神经中枢部位病变，故应定位于周围自主神经系统病变，诊断为自主神经功能不全。
2.定位启示：自主神经系统具有多中枢（脑和脊髓，皮质自主神经中枢，脑干呼吸、循环、心脏等“专职”分中枢等多层中枢并存）、多功能（生命活动、内脏活动、神经内分泌功能等）、多种神经纤维（分别与脊神经、脑神经和肠道神经同行）、多种联合途径（系统内和系统外）的特征。自主神经系统病变也有3种存在方式：或以局灶存在形式存在于下丘脑、下丘脑周围（如第三脑室前、后部）、脑干和脊髓的病变之中；或以系统的形式，参与和其他系统构成的多系统变性，如Shy－Drager综合征；或以周围部单独损害为主，见于自主神经功能不全或急性自主神经病。3种形式的自主神经病变均可在神经系统的三维坐标指导下进行定位，都可以选择系统性定位，但第1例最好选择间脑局域定位，然后回到系统，而第2例和第3例应选择系统性定位，然后再回到局域病变上来。