（二）眼肌麻痹
1.动眼神经麻痹（TNP）：导致动眼神经麻痹的病变可分别累及神经核、神经束、周围神经和肌肉；病变部位可分别位于脑干、蛛网膜下腔、海绵窦、眶上裂与眶部。
（1）核性动眼神经麻痹：
1）核性动眼神经麻痹：表现为同侧完全性动眼神经（第Ⅲ颅神经）麻痹，对侧睑下垂及上直肌瘫，其中同侧和对侧上直肌（SR）为无力，双侧不完全性睑下垂。罕见地对侧中脑病变选择性累及交叉后的上直肌（SR）神经纤维，同侧上直肌（SR）保留而对侧上直肌（SR）瘫痪。双侧动眼神经麻痹伴上睑提肌保留（中央尾端提肌亚核保留）也可由核性病变引起。由于控制水平扫视的离皮质的和离视丘的核上性传导路走行在中脑被盖动眼神经附近，故一侧间脑中脑交界处梗死，可引起同侧核性动眼神经麻痹伴对侧水平扫视麻痹。
2）亚核性动眼神经麻痹：既可见某一动眼神经亚核受损，也可见于两个以上亚核同时受累。孤立的下直肌亚核（IR）受损，可出现于动眼神经嘴端病损选择性损伤内侧纵束嘴端间质核（riMLF）至下直肌亚核（IR）的核上性下行通路。即使是小的核性病变，可同时使上直肌、上睑提肌及瞳孔括约肌双侧受累。影响瞳孔的核心病变指示背侧、嘴端损伤，且常伴有核上性或核性垂直性凝视麻痹。
3）双侧核性动眼神经麻痹：导致双侧全眼肌麻痹，表现为双侧完全性睑下垂和大的无反应性瞳孔，系由双侧动眼神经核或纤维束或二者兼有受损。双侧Cajal间质核，内侧纵束嘴端间质核（riMLF）受累，除动眼神经麻痹外，还伴双侧水平扫视与平稳追随障碍。
（2）束性动眼神经麻痹：束性动眼神经麻痹的特征是常伴有动眼神经核或所经域内中脑结构的损害，从而出现不同的中脑综合征。在内容上分为单纯的、复杂的及束核共损3种类型。
1）单纯性束性动眼神经麻痹：单纯的动眼神经纤维束损害，可引起病侧单眼部分性（主要的）或完全性孤立的周围性动眼神经麻痹，伴或不伴瞳孔受累，即使是双眼纤维束病变也偶可保留瞳孔功能，除非双侧神经节前内部病变才能导致最大面积无反应的瞳孔，却没有运动受累。由于纤维的轴内解剖定位排序，纤维束病变可引起限于特定的动眼神经支配肌的动眼神经麻痹。①孤立的瞳孔括约肌（TO）麻痹。②一侧固定的最大的瞳孔，不伴其他神经功能障碍。③上直肌和下斜肌麻痹，不伴其他神经功能受损。④上直肌和内直肌麻痹。⑤上睑提肌、上直肌和内直肌麻痹。⑥下斜肌、上直肌、内直肌和上睑提肌麻痹，下直肌与瞳孔不受累。⑦下斜肌、上直肌、下直肌、内直肌和上睑提肌麻痹，瞳孔不受累。⑧左下直肌、左瞳孔、右瞳孔、右上直肌、会聚和左内直肌麻痹。
推测在纵轴上动眼神经纤维上端为瞳孔纤维，依次为下直肌、下斜肌、内直肌、上直肌及上睑提肌，根据这一模式在中脑病变中动眼神经束可分为上支或下支受损。上支麻痹表现为上直肌和上睑提肌麻痹，下支麻痹表现为下直肌、内直肌、下斜肌和瞳孔括约肌麻痹。
2）复杂性束性动眼神经麻痹：指束性动眼神经麻痹伴有中脑结构同时受损，后者为定位标志物。①加减眼综合征，为束性或核性动眼神经麻痹偶可伴同侧睑下垂和对侧眼睑回缩，其病灶位于中脑旁正中区。系由中央腹侧核支配上睑提肌的纤维束及投射到上睑提肌运动神经元的抑制通路同时受损所致。②Claud综合征：纤维束与红核及小脑上脚同时受累，引起对侧共济失调和小脑传出震颤。③旁中线丘脑脚梗死；同侧动眼神经麻痹及对侧下跳性眼震。④Weber综合征：影响大脑脚和动眼神经纤维束较前部病变，引起同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫，动眼神经麻痹可使瞳孔纤维受累或保留。⑤Benedikt综合征：影响动眼神经纤维束及红核黑质区的较大病变，可导致同侧动眼神经麻痹伴对侧舞蹈样运动或震颤。⑥椭圆形瞳孔和不规则瞳孔常见于中脑病变，被称为中脑瞳孔异位。
（3）干性动眼神经麻痹：干性动眼神经麻痹见于髓外蛛网膜下腔、海绵窦、眶上裂和眶内病变，其特征是动眼神经单独或组团，部分或全部，上支或下支受损。
1）蛛网膜下腔段受累：表现为完全性或不完全性动眼神经麻痹，完全性动眼神经麻痹伴或不伴其他颅神经受累；表现为上或下分离性麻痹。
A.一种孤立的周围性动眼神经麻痹常见于颈内动脉－后交通动脉瘤压迫或由缺血性神经病所致。被动脉瘤压迫的动眼神经特征性地引起瞳孔最大和无反应性；而动眼神经眼外肌与上睑提肌完全性麻痹伴瞳孔括约肌正常，可排除由于颅内动脉瘤引起；在缺血特别是与糖尿病有关的缺血性病变中，瞳孔不受累，系因病变限于核心而使位于周边的瞳孔运动纤维保留，大多数缺血性动眼神经麻痹患者的症状在发生3～6个月内完全性消退，而动脉瘤性动眼神经麻痹极少出现自发性消退。
B.上支动眼神经麻痹见于小脑上动脉与大脑后动脉交接部动脉瘤，而孤立的下肢受累可出现于基底动脉动脉瘤或外伤、鞍旁肿瘤、血管炎性或脱髓鞘疾病。下支受累可瞳孔保留，可能由于隐袭性肿瘤生长可保留抗压的瞳孔运动纤维。
C.其他原因：动眼神经在蛛网膜下腔的行程中还可被扩张的血管、肿瘤（特别是脑膜瘤、转移瘤和脊索瘤）、脑膜感染及炎性疾病、外伤或手术牵拉、格林－巴利综合征（GBS）等损伤；颞叶沟回疝引起的动眼神经麻痹首先引起瞳孔散大伴光反应迟钝而会聚保留。
2）海绵窦段受累：表现为痛性或无痛性动眼神经麻痹；伴或不伴第Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支麻痹；动眼神经麻痹伴Horner综合征（小瞳孔）；原发性异常的动眼神经障碍。
眼球运动麻痹与交感神经失神经支配组合是海绵窦病变的特征性表现，海绵窦压迫性病变瞳孔也可保留，因其经常优先地仅累及不具有瞳孔运动纤维的动眼神经上支或此神经上面，瞳孔运动纤维在其邻近下斜肌行程的下行点前方。海绵窦前部病变的瞳孔保留可能更明显。由于双侧瞳孔括约肌和开大肌的神经纤维同时损害，导致中间位、固定瞳孔。由于第Ⅴ颅神经的眼支的痛觉纤维在海绵窦外侧壁加入动眼神经，这是缺血性糖尿病性动眼神经麻痹疼痛的来源，也是海绵窦内侧病变导致无痛性眼肌麻痹和垂体卒中表现痛性动眼神经麻痹的原因。动眼神经麻痹可能为垂体腺瘤或硬膜动脉－海绵窦瘘的表现或唯一体征。
3）眶上裂段受累：临床表现与海绵窦综合征相似，动眼神经麻痹伴或不伴第Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ颅神经的眼支麻痹，经常眼球突出。
4）眶内段受累：可分别累及动眼神经，或其上支或其下支，表现动眼神经麻痹、上或下分支动眼神经麻痹；同时累及眶内结构表现眼球突出、眼睑水肿、球结膜水肿及视力丧失等。
引起动眼神经麻痹的眶内病变，通常会引起其他眼球运动功能障碍以及视神经病变和眼球突出，眼球突出是定位于眶内占位性病变的强烈指征。由动眼神经上支或下支神经支配肌的孤立受累已经典地定位于眶部病变。
2.滑车神经麻痹：滑车神经麻痹可分为神经核或束、蛛网膜下腔段、海绵窦段和眶上裂段及眶内段。
（1）核或束性滑车神经麻痹：可引起对侧上斜肌麻痹，导致对侧斜向下复视。主要病变有：①单独核／束受损，罕见。②累及滑车神经核与束的单侧病变，可见于下列部位：ⓐ在前髓帆交叉前病变，由于与邻近的交感神经纤维同时受累，可出现同侧Horner征与对侧滑车神经麻痹。ⓑ顶盖前区病变，导致中脑背侧综合征，出现垂直性凝视麻痹。ⓒ累及滑车神经核或其交叉前纤维及内侧纵束（MLF），引起同侧核间性眼肌麻痹和对侧的滑车神经麻痹。ⓓ累及上丘（SC）臂及其邻近的滑车神经核或束的病变，可引起对侧滑车神经麻痹与瞳孔传入的相对缺失但不伴视力受累；病变向腹外侧延伸至小脑上脚，还可以出现同侧辨距不良及躯干性共济失调。③双侧滑车神经麻痹伴一侧脊髓丘脑束损害，见于小的中脑被盖出血。
（2）干性滑车神经麻痹：
1）蛛网膜下腔段：①孤立的滑车神经麻痹：可见于环池水平小脑上动脉动脉瘤，颈内动脉－后交通动脉瘤，原发性滑车神经肿瘤压迫。②滑车神经麻痹伴同向性偏盲、偏身感觉缺失，见于大脑后动脉近端动脉瘤。③滑车神经交叉前损害可累及小脑上脚，表现为同侧小脑体征；而绕大脑脚转折处的较前部受损，可伴以小腿为主的对侧轻偏瘫。(https://www.daowen.com)
2）海绵窦及眶上裂段：可累及所有眼运动神经和三叉神经眼支，伴受累侧眶后疼痛。孤立的滑车神经麻痹可由海绵窦内颈内动脉动脉瘤、硬膜的颈动脉－海绵窦瘘或海绵窦脑膜瘤引起。
3）眶内段：眶突较常直接损伤滑车神经或上斜肌而引起垂直复视。
3.外展神经麻痹：外展神经麻痹亦分为核性、束性、干性，后者又分为管段（岩尖、Dorello管）、海绵窦段、眶上裂段与眶内段。
（1）核性外展神经麻痹：核性外展神经麻痹包含运动神经元损害引起的外直肌麻痹和由核间神经元同累引起的同向凝视麻痹，此外还可能包含脑桥髓内同时受损结构出现的功能障碍，后者是其脑干综合征一个内容。
1）默比尼斯（Mobius）综合征：是一个外展神经核或神经先天性发育障碍性疾病，表现为凝视麻痹伴双侧性面瘫，也可能还有其他神经异常，也可能表现为孤立的凝视麻痹或单眼外展无力。
2）杜安（Duane）退缩综合征：以内收时眼裂变窄及偶发眼球退缩为特征，表现为凝视麻痹伴眼球退缩和眼裂窄伴内收，少有复视。临床上可分为3型：Ⅰ型，外展受限，但内收正常。Ⅱ型，内收受损外展正常。Ⅲ型，内收外展均受限。主要为先天性，获得性杜安综合征可为脑桥神经胶质瘤、三叉神经根切断术所见。
3）脑桥背外侧病变综合征：表现为同侧凝视麻痹、面部轻瘫、终点辨距不良，偶伴对侧轻瘫（Fovill综合征）。
4）孤立的外展神经核病变：引起凝视麻痹，其中慢性孤立性外展神经核麻痹见于脑桥神经胶质瘤、中轴外肿瘤；急性孤立性外展神经核麻痹，可为多发性硬化（MS）突出症状。
（2）束性外展神经麻痹：少为孤立性，多为局域性，见于脑桥旁中线前部和脑桥前池病变。
1）孤立性束性损害：表现为孤立性外展神经麻痹，可见于莱姆病。
2）Millard－Gubler综合征：同侧外展、面神经麻痹、对侧轻偏瘫，为脑桥较前部旁中线病变累及纤维束而外展神经核保留。
（3）干性外展神经麻痹：可分别见于脑桥前池、Dorello管、海绵窦、眶上裂与眶部病变，故可分为池内段、管内段、窦内段、裂内段和眶段。
1）池内段受累：病变位于脑桥前池，累及外展神经的病变可压迫同侧皮质脊髓束，表现为同侧外展神经麻痹，伴或不伴对侧偏瘫；由于三叉神经根亦被牵拉，可能引起同侧面痛；池内段孤立的外展神经受累常由颅高压所致，在颅内高压的背景上出现外展神经麻痹；而由脑脊液渗漏的自发性颅内压降低也可引起孤立的外展麻痹；至于双侧的外展麻痹则可由椎动脉瘤破裂所致；桥小脑角肿瘤也可累及外展神经，出现包括外展神经麻痹在内的桥小脑角综合征。池内段压迫性病变包括基底动脉长形扩张、动脉瘤、斜坡脑膜瘤和鼻咽癌等，外展神经麻痹合并舌下神经麻痹则常见于斜坡肿瘤和鼻咽癌，形成远隔两个神经综合征。
2）管内段受累：病变位于多勒洛（Dorella）管内段损伤，即岩部病变，会出现外展神经麻痹伴三叉神经受累，还可伴有慢性中耳炎或乳突炎所致的耳聋或耳部溢液，而扩散至岩尖后，可导致格拉代尼戈（Gradenigo）综合征，表现为外展神经麻痹、面痛（眶后）、耳聋等，岩下窦血栓形成等也可在此水平损伤外展神经。
3）窦内段受累：眶后疼痛，外展神经与其他运动神经一同受累及偶伴Horner综合征，指向外展神经海绵窦段受累。本段受累的典型表现为：孤立的外展神经麻痹；外展神经麻痹加Horner综合征；也可影响第Ⅲ、Ⅳ颅神经及第Ⅴ颅神经眼支。由于至眼部的交感神经纤维在海绵窦内加入外展神经很短一段距离，此处受累可伴有Horner综合征，这一表现也被称为Parkinson综合征，具有特征性定位意义。蝶窦癌引起的海绵蝶窦综合征也可为孤立的外展神经麻痹，颈动脉－海绵窦硬膜静脉瘘也可引起一侧或双侧外展神经麻痹。
4）眶上裂段受累：外展神经麻痹伴第Ⅲ、Ⅳ颅神经及第Ⅴ颅神经眼支不同受累，并眼球突出，此部肿瘤可因眼球突出而暴露存在。垂体腺瘤、鼻咽癌、颅咽管癌和转移瘤常在海绵窦和眶上裂累及外展神经。
5）眶内段受累：表现为外展神经麻痹、视力丧失、不同程度眼球突出、球结膜水肿及眼睑肿胀。视神经受累、眼球突出、球结膜水肿可提示病变定位。
6）其他：外展神经全长可因缺血性疾病受损而不能定位；外展神经假性麻痹，可由近反射痉挛过度会聚所致；Fisher综合征（为Guillain－Barre综合征变异型）表现为复视、眼肌麻痹伴共济失调；颈段颈内动脉自发性夹层，可引起短暂的或持续的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹；重症肌无力可引起波动性眼肌麻痹等。
4.核间性眼肌麻痹：又称内侧纵束综合征，主要表现为分离性凝视，临床上有水平性一个半综合征和垂直性一个半综合征两种类型。
（1）核间性眼肌麻痹（INO）：核间性眼肌麻痹系由眼球运动神经核之间联络纤维－内侧纵束（MLF）损害所致，表现为向病灶侧注视时，病侧眼不能内收，对侧眼外展时出现单眼眼球震颤。由于双侧内侧纵束（MLF）位置接近，同一病变常致双侧损害，导致双眼侧视时均不能内收，外展时均伴眼震，称内收性核间性眼肌麻痹，又称前核间眼肌麻痹。而当双眼做随意运动时一侧或双侧外展受限，伴或不伴对侧眼内收性眼震时，称为外展性核间性眼肌麻痹，又称后核间眼肌麻痹。前者见于中脑背侧病变，后者见于脑桥背侧病变。
（2）水平性一个半综合征：当双眼向患侧注视时，出现一侧性完全凝视麻痹，即所谓的“一个”；而当反向注视，即向健侧注视时，仅有内收受限，是谓“半个”，故称“一个半综合征”。一个半综合征表现为双眼做水平运动时，仅保留病变对侧眼的外展功能并伴有眼球震颤，而垂直运动、会聚运动正常。此乃脑桥侧视中枢（PPRF）及完全麻痹侧内侧纵束（MLF）或动眼神经核受损所致。而在双眼水平性运动中仅保留一只眼的内收功能，则见于海绵窦病变伴颈内动脉梗死，造成额叶梗死，使双眼向病灶侧凝视，同时保留病侧眼球内收功能，是谓类一个半综合征，而非内侧纵束病变。
（3）垂直性一个半综合征：其中一种类型表现为双侧上视麻痹，病侧或健侧一侧下视麻痹，见于中脑或间脑梗死导致眼球运动核上通路受损；另一种类型则表现为所有向下快速眼球运动，向下平稳追随运动受损伴单眼上视麻痹，而水平性眼球运动保存，见于双侧内侧纵束嘴端间质核（riMLF）传出纤维和到对侧上直肌、上斜肌的运动纤维受损，病变位于间脑和中脑。