核上性眼震控制障碍
1.前庭－眼反射障碍：详见第十八章内容。
2.全视动反射障碍：
（1）前部视觉通路受损，降低视动反应。
（2）单侧前庭病变，引起视动性眼震的方向性优势，向病灶侧慢相速度增加；而反向性视动性眼震表现为快相成分向目标物缓慢移动的方向，见于良性先天性眼震。
3.平稳追随障碍：
（1）额叶病变，损伤同侧平稳追随。
（2）顶叶病变，同侧平稳追随幅度减小，速率减慢。
（3）双侧枕叶病变，平稳追随消失。
（4）后部脑区（19、37、39区）病变，向病灶侧移动目标的平稳追随单向缺失，启动困难，扫视不准确。
（5）后连合处病变，损伤内侧纵束（MLF）交叉纤维，影响上视追踪运动并使之消失。
（6）一侧中脑病变或累及脑桥核的脑桥基底部的损害，可导致同侧追随缺失。
（7）损害内侧纵束（MLF）可影响垂直性追踪运动。
（8）小脑病变：若为单侧，影响同侧追踪；若为双侧，则导致平稳追踪永久性损害。
（9）后颅窝病变，可导致同侧或对侧的追踪障碍。
（10）药物也可影响平稳追踪。
4.会聚麻痹：双眼不能聚合，称会聚麻痹，也称辐辏麻痹。见图17－6。
（1）会聚功能不全：常伴视疲劳和疼痛，主要见于非主侧半球顶叶病变，先天性脑病，轻度脑外伤，也可见于正常人。
（2）会聚麻痹：双眼不能聚合，内收正常，但不能会聚，复视仅存在于近注视时，见于中脑病变。来自皮质会聚区的下降纤维在顶盖交叉时受损，除会聚不能外，还有垂直性凝视受损，出现上跳性或下跳性眼震、会聚－退缩性眼震和眼睑回缩。
如果丘脑旁中线双侧梗死，则可出现选择性分散控制丧失和光调节反射分离。
（3）会聚痉挛：可因注视眼前近视而诱发，水平性的往返快速扫视也可诱发。当定视的物体被移走以后，双眼仍在会聚的位置上，多为功能性；但增强的或持续的会聚，见于中脑与间脑交界区病变。
（4）分散麻痹：是指双眼分散功能不足，以急性内斜视为主要特征。分散麻痹见于脑桥下部病变，外伤、腰穿后、脑炎、多发性硬化、脑干缺血、小脑或其周围肿瘤也是其致病原因。
5.异常的扫视：扫视动作是眼球为捕获注视目标而做出的快速小幅度的移动，其目的是快速扫视目标。异常的扫视则为扫视结构病变导致的不适当、不准确、太慢或太快的扫视或启动不充分的扫视。
（1）不当扫视：又称扫视的突入，干扰注视物体在黄斑区的固定，而黄斑固视，主要有4种类型：
1）方波振动：双眼离开目标约200ms后继以矫正性快速扫视运动。运动角度小于1°为生理性的，见于老年人；大于1°则为病理性的，见于小脑大脑性疾病和进行性核上性麻痹等病变，可能由于通过上丘（SC）嘴端起作用的定视机制受损所致。
2）巨大方波振动：类似于方波振动，但波幅较大，为20°～40°，见于多发性硬化和橄榄桥小脑变性等。
3）眼扑动：表现为发作性往返的无间隔期的水平性扫视，多见于以中脑为主的脑干病变。
4）扫视躁狂：又称斜视眼阵挛，与眼扑动相似，在其背景上表现为所有方向的协同的、不自主的、大幅度的扫视，闭眼和睡眠时持续，见于脑干特别是中脑和小脑病变，也见于苯妥英钠、安定等引起的中毒性脑病。
（2）不准确的扫视：又称辨距不良性扫视，表现为扫视范围过度，至少在一个方向上有明显较大的扫视幅度，通常指示脑干或小脑的病变。上蚓部或结合臂的病变可引起偏离病变侧的扫视范围过度，顶核病变则产生同侧扫视范围过度。
1）扫视同侧推进：见于Wallenberg征。
2）扫视对侧推进：见于小脑上脚、嘴端病变；延髓内侧、尾端病变。
3）过度扫视性振动：为一系列运动范围过度的扫视，由围绕定视角扫视间隔约200ms的眼球振动组成，在凝视的两个方向通常为协同的水平性和对称性，也可出现在扭转和垂直的面上。过度扫视性振动，见于累及顶核的小脑病变和全停顿神经元的脑桥病变，也可见于腾喜龙治疗重症肌无力时引起。
4）凝视不持续：表现为离开想要凝视部位的大幅度扫视的侵扰，见于阿尔茨海默病（AD）扫视异常。(https://www.daowen.com)
5）视觉抓握反射：当指令离开扫视目标做扫视时，却向目标做反射性扫视，见于进行性核上性麻痹（PSP）、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）和图雷特综合征。
6）凝视注意力分散：不能使两眼固定在静止的或移动的目标达数分钟之上，而不被交替的外周目标转移。见于阿尔茨海默病（AD）和Huntington病、精神分裂症和Wilson病的分散性额叶病变。
7）向地性眼偏斜伴歪而扫视缺如：即当头转向一侧时，两眼非常缓慢地向该侧偏斜。此时外展的眼向上运动，内收的眼向下运动，自发性眼球运动缓慢而不伴扫视成分。见于克雅病，也可发于同期性交替性眼震中，提示小脑小结和悬雍垂或脑干网状结构受累。
（3）扫视启动受损：扫视潜伏期异常延长或缩短，可见于扫视传导路上任何部位病变。其中潜伏期延长者中向病灶对侧的扫视因额叶或上、下丘的损害而延迟；脑桥的病变损伤表现向患侧扫视的延长，扫视的运动范围也不足；而扫视的潜伏期缩短则见于进行性核上性麻痹（PSP）或伴局灶性半球病变。
扫视启动明显障碍是眼失调，以按指令产生扫视的能力受损为特征。视觉失调通常出现在垂直面或水平面，一般指示双侧半球特别是额或额顶叶病变；与共济失调及舞蹈－手足徐动症有关的水平面与垂直面的眼球运动失调，见于遗传性脊髓小脑变性；纯垂直性视觉失调伴记忆受损可见于双侧丘脑内侧病变；扫视性异常在帕金森病（PD）和进行性共济失调综合征中最为常见。
（4）异常速度的扫视：
1）快扫视：通常代表一种在运行中停止的正常速度的扫视，它们特征性地见于重症肌无力（MG）。当肌肉疲劳时防止扫视进展到结束或减慢在运行中程的扫视，以致眼向上达到其目标。这种扫视与其是太快，实际上是太小，大的扫视可为运动范围不足，小的扫视可为运动范围过度。
2）慢扫视：出现在瘫痪的眼外肌的方向上，或在内侧纵束（MLF）损害侧的内收眼，为运动范围不足性扫视。当运动范围充分时，在水平面上的慢扫视通常由脑桥侧视中枢（PPRF）病变所致；而在垂直面上的慢扫视则提示内侧纵束嘴端间质核（riMLF）受损。缓慢的水平扫视很可能见于兴奋性爆发神经元（EBNs）或全面停顿神经元的损伤。常见于桥橄榄小脑萎缩、进行性核上性麻痹（PSP）等变性疾病。进行性核上性麻痹（PSP）有垂直的扫视，而皮质基底节变性则保留扫视速度伴潜伏期延长。
6.凝视麻痹：
（1）协同性凝视麻痹：是指两眼在同侧、向上或向下活动范围非对称性受限的一种情况。
1）水平性协同性凝视麻痹：向一侧的自主凝视受限，主要见于对侧额叶或同侧脑桥病变，也可见于顶叶、丘脑与中脑。
A.额叶病变：协同性侧视麻痹最常见于额叶病变的急性期，具有背离偏瘫、向病灶侧凝视、持续时间短暂的特点。如疾病进展良好，凝视可在数日内消失，仅可遗留自主扫视启动受损和活动范围不足。对侧扫视障碍重于同侧，同侧平稳追随重于对侧，并于6个月内消失。一般情况下，病变体积与凝视麻痹时间成正比，病变愈大，协同性凝视麻痹愈持久。
额叶眼区（FEF）病变可引起同侧水平性凝视偏斜、平稳追随受损与对侧自主性扫视运动范围不足；而前额叶背外侧病变则引起对抗扫视三维执行受损。在额叶眼区（FEF）的癫痫源性病变，可引起两眼和头部背向病变短暂的偏斜，但发作一经停止，便会“看”向受累侧。
B.顶叶病变：急性顶叶病变首先引起同侧水平凝视；如果为右侧病变，扫视的潜伏期延长还伴有对侧忽视；而左侧病变，仅在对侧扫视延迟；双侧顶叶病变可引起Balinti综合征。在半球病变之后，可有双眼向偏瘫侧偏斜并伴有眼睑紧闭，被称为协同性凝视的Cogan痉挛，并可为患者紧闭双眼时引出，常见于顶颞部病变，具有定位意义。
C.丘脑病变：丘脑内侧出血可引起眼球偏斜至病变对侧的偏瘫侧，称“错路眼”；丘脑病变也可引起两眼紧张性向下向内“鼻尖状”偏斜，伴瞳孔缩小，可能由于刺激或破坏中脑－间脑的涉及分散及垂直性向上凝视的神经结构所致；而向下凝视麻痹伴水平性扫视受损，则与分别累及内侧纵束嘴端间质核（riMLF）和中脑下降的平稳追踪传导路受损有关。
D.中脑病变：中脑被盖的一侧旁中线受损可引起对侧扫视轻瘫伴同侧内收麻痹和平稳性追随的协同性麻痹，而水平性前庭－眼反射保留，这可能由皮质经丘脑和（或）额叶－眼运动束破坏，伴内侧纵束（MLF）核性或核间性损害所致。
E.脑桥病变：引起同侧协同性凝视麻痹。在累及外展神经核的脑桥病变，两眼看向偏瘫侧，分散功能保留，扫视、追随、视动性和前庭性运动均向病灶侧受损。这是由于外展神经核接受来自前庭系统（VN）的前庭性、视动性和追随性眼球运动兴奋性及抑制纤维，脑桥旁中线网状结构扫视纤维；来自舌下神经核／前庭内侧核的维持凝视纤维；还有来自对侧内直肌（MR）亚分支协同会聚的动眼神经核间神经元的投射之故。此外，还可见到以下表现：假性水平性凝视麻痹，表现为侧视麻痹不对称，内收比外展受累更重，见于脑桥病变累及一侧内侧纵束（MLF）及对侧外展神经纤维束。周期性交替性凝视，表现为双眼向一侧和另一侧同向性偏斜交替出现，每次持续1～2分钟，交替时双眼回到正中位10～15秒，见于后颅窝病变，特别是当影响到小脑下蚓部时。
2）垂直性协同性凝视麻痹：
A.向上凝视麻痹：①非主侧大脑半球病变，可引起双侧上视麻痹和上睑下垂。②丘脑病变，可引起垂直性凝视麻痹，提示核上性输入受损。③中脑病变。
一侧内侧纵束嘴端间质核（riMLF）病变引起缓慢的向下的扫视，尽管每侧内侧纵束嘴端间质核（riMLF）包含向上与向下运动的爆发神经元，但投射到抑制器的运动神经元是同侧的，而支配上睑提肌的运动神经元可能是双侧性的。内侧纵束嘴端间质核（riMLF）的一侧病变可偶引起完全性垂直性凝视麻痹，可能与双侧的向上凝视的兴奋性及抑制性输入相关。
Cajal间质核（INC）病变，引起垂直性和扭转性凝视维持受损伴垂直性凝视，特别是向上凝视受损，既因Cajal间质核（INC）为向上凝视的神经元整合器，又因为Cajal间质核（INC）病变也影响了控制向上凝视的后连合（PC）。后连合（PC）是Cajal间质核（INC）投射至眼球运动神经元的通路，后连合（PC）病变引起垂直性凝视受损影响所有种类的垂直性眼球运动，特别是向上凝视。
中脑背侧综合征：除前庭－眼反射和Bell现象有时可保留外，所有的眼球向上运动均受累，向下扫视与平稳追随也可受累。
B.向下凝视麻痹：选择性向下凝视麻痹可出现于双侧内侧纵束嘴端间质核（riMLF）病变，如中脑－间脑连接部病变累及红核背内侧、中脑导水管腹侧区病变。而累及所有类型眼球运动的下视麻痹可出现在Cajal间质核（INC）和后连合（PC）的病变。向下凝视麻痹也可见于进行性核上性麻痹（PSP）早期，眼球运动功能丧失包括垂直扫视减慢和加快，特别是向下的，而运动范围保留。进行性下视受损主要见于DAF综合征，包括具有明显的下视麻痹一组疾病，如Niemann－Pick病及其变异型。
3）动眼危象：表现为眼球偏斜、精神改变并存，在出现注意障碍、病理性固定思维的同时，出现发作性、痉挛性、协同性眼球偏斜，通常发生在向上或外侧方向，可见于垂直性神经中枢整合器受损。
（2）分离性凝视麻痹：
1）水平性分离性凝视麻痹：以核间性眼肌麻痹及水平性一个半综合征为主（见于上节）。
2）垂直性分离性凝视麻痹：见于垂直性一个半综合征（见于上节）。
3）斜视性偏斜：是指一侧眼向上时另一眼下降，30秒交替一次。每次持续30～60秒。当左右两侧交替凝视时出现上斜视，可见于顶盖区受损。两侧交替性外展上斜视，伴下跳性眼震和共济失调，常为小脑或颈－延交界区病变的体征。见图17－9、图17－10。
图17－9 凝视麻痹（破坏性病灶）示意图
图17－10 凝视麻痹（刺激性病灶）示意图