周围神经病变与桥小脑综合征
周围性蜗神经病变，可导致部分性或完全性耳聋，并经常伴有同侧耳鸣，其特征是：①耳聋对高频音调影响最突出，以后逐渐影响到中、低音调。②毗邻的脑神经（第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）和前庭神经常被累及。③单侧性。
1.终末器耳聋：神经感音性耳聋由耳蜗疾病引起，典型的表现为：
（1）纯音听觉灵敏度减退。
（2）伴有平行的言语识别能力损害。
（3）复响及音衰变。复响是由耳蜗功能障碍引起的听声过响，听较强的声音时可引起响度的异常增大，有时可伴有声音失真，声强的轻微增加即可导致神经纤维异常放大的反应，因而感觉声音特别响亮；音衰变则是通过测量人耳对持续纯音刺激的感知持续程度，评价听觉适应情况。耳蜗损伤一般不伴有音衰变，但蜗后损伤常导致与纯音减退不成比例的言语辨识能力损失，无复响的表现，但有异常的音衰变表现。
2.桥小脑角综合征：
（1）隐袭和进展性神经性听力丧失，伴早期高音调耳鸣和言语识别丧失。
（2）不平衡感常为主诉，步态不稳或平衡失调比眩晕更为常见。(https://www.daowen.com)
（3）头痛耳鸣、面部感觉异常也较常见。
（4）随肿瘤的增长，内听道逐渐扩大，耳聋加重，耳鸣逐渐消失，同侧可出现完全性耳聋；亦有因肿瘤出血或内听动脉闭塞而突然发生耳聋。
（5）小脑脑干受损的症状和体征。
（6）相邻脑神经受损，视肿瘤发展方向而定；向前发展，导致面麻、阵发性面痛，角膜反射消失（第Ⅴ颅神经）；眼球外展无力，水平性复视（第Ⅵ颅神经）；向下发展，出现吞咽困难、声带麻痹、咽反射消失（第Ⅸ、Ⅹ颅神经），胸锁乳突肌及斜方肌麻痹，耸肩转头无力（第Ⅺ颅神经），其中面神经麻痹可在任何一种情况下发生。
桥小脑角综合征常由位于前庭神经上的听神经瘤引起。
3.Susac综合征：又称为视网膜耳蜗脑血管病变，是一种罕见的脑血管病。表现为：①听力丧失，通常为双侧并伴有耳鸣。②视网膜动脉闭塞，通常为多支。③脑病。④此病仅发于21～41岁年轻女性。
4.Rsfsum病：为罕见的常染色体隐性遗传导致植烷酸蓄积所致。①脱髓鞘神经病。②弓形足。③小脑性共济失调。④嗅觉丧失。⑤神经感音性耳聋。
5.自身免疫性迷路炎：也可以发生神经感音性耳聋。