（一）遗忘综合征
记忆（memory）为既往事物的重现。记忆是在注意力、专心、视空间技能、言语动机、复杂的知觉功能都必须保持相当完整的基础上，迅速建立起来的精神活动，包括识记、保持、再认和回忆。
（1）识记：是对事物感知，并留下痕迹的过程。
（2）保持：是使这些痕迹得以强化，暂时性记忆变为永久性储存的过程。
（3）再认：是现实刺激与既往痕迹比对、联系、确认的过程。
（4）回忆：是痕迹重现与再活动的过程。
记忆有储存和提取两个过程。识记是保存的前提，保存是储存的关键。以时间论，记忆有即刻记忆、近期记忆和远期记忆；以性质论，记忆有两种，以称作记忆力和工作记忆的片刻记忆和以技能为基础的学习记忆的程序性记忆。与此对应，常见的遗忘有两种：一种是以片刻记忆受损导致的局限性遗忘，临床上称为皮质遗忘综合征；另一种是片刻记忆和程序性记忆同时受损而产生的广泛性遗忘。如果按发生的时序划分，遗忘还可分为顺行性遗忘和逆行性遗忘，进行性遗忘和一过性全面性遗忘。遗忘的发展总是由近记忆开始，渐渐发展到远期记忆，越是新近识记的事物，越是遗忘得快，此为顺行性遗忘。
遗忘综合征是多模式损害，或称多模式功能丧失，代表记忆巩固过程的障碍；代表强化功能，即由瞬间把握的信息的加工组合，暂时性变为永久储存的功能缺失，是最终以记忆（部分的或全部的）受损的多种信息感觉模式损害共同作用的结果。
记忆的信息来源有多种：视觉性、听觉性、触觉性、嗅觉性、味觉性记忆等；就信息的性质而言，有口头性记忆与非口头性记忆；就信息的内容讲，有语义性信息、空间性信息、地理性信息、几何性信息等；就记忆的形成环节讲，有记忆储存、巩固编码、整合检索提取等。不同信息、不同环节受损，都会产生不同形式的记忆障碍，不论信息呈现何种模式，均为记忆受损，而遗忘综合征则以信息存储障碍为主。
1.遗忘综合征临床表现：
（1）注意、专心、空间技能、语言、动机、复杂的感知能力和一般智能保留。
（2）保存短期信息能力——即刻记忆保留。即刻记忆被破坏，并非因引起典型遗忘综合征的颞叶内侧病变，而是由于处理特殊类型信息的同一区域局灶性皮质病变所致。
（3）遗忘综合征患者可表现为顺行性遗忘，为新信息记录受损，是指对获得的信息的保留记忆出现障碍，属学习障碍；而以技能为基础或程序性学习一般不受损。
（4）表现为逆行性遗忘，指遗忘状态发生前一段时间内获得的记忆的再回忆障碍。遗忘患者仍保留将获得信息记忆作为暂时的记忆固定为永久形成的记忆，保留时间为1～2年。更多时间的逆行性遗忘可能是对归存记忆复现所致的回忆障碍。
（5）多数遗忘综合征患者表现为一过性全面遗忘（TGA），是指以一过性（≥24小时）逆行性遗忘为主要特征的遗忘状态。不伴意识改变，自知力完整，为自限性记忆障碍。无神经系统其他症状和体征，唯一的临床表现是对过去刚发生的事件不能回忆，特别是地点的定向障碍。
2.遗忘综合征的定位：首先要了解记忆的形成与贮存。记忆的形成与贮存取决于记忆系统网络中两个环路的完整。
（1）Papez环路（如前述）。
（2）基底外侧边缘环路：又称Liveng Sfon环路，与认知与记忆有关。包括眶额皮质至颞叶前部及其与杏仁核和丘脑背内侧核之间的各种联系。此环路自杏仁核经纹状体与丘脑下部视前区联系，并由此再经内侧前脑束（MFB）与中脑被盖联系；同时眶额和前额皮质又分别与额、颞皮质联系。(https://www.daowen.com)
颞叶内侧部杏仁核、海马区及Papez环路的其他部分与保留个人生活事件或数据型的信息相关，与片断及其整合成工作记忆（记忆力）相关；而前额皮质及基底节则参与程序性记忆，与以技能为基础的学习相关。因此，Papez环路的任一结构（如海马、穹窿、乳头体、乳头丘脑束、丘脑核前部及背内侧部，扣带回及扣带等）的双侧病变均可引起遗忘症。前脚底部，包括隔核，Meynert基底核也是记忆边缘网络的重要组成部分，后压部皮质联系丘脑前部与颞叶内侧面结构，并通过提供海马与丘脑之间的一种替代途径可与Papez环路结构分享记忆功能与承担记忆障碍的责任。
因此，遗忘综合征通常由颞叶内侧病变，尤其是杏仁核、丘脑前核和背核或这些结构的联系毁损引起。这些结构是决定哪些记忆应该保有，哪些不保有回路的一部分，并由此涉及巩固过程的调节。目前普遍认为海马最初与新皮质一同加工，使记忆被编码，使其变得可以理解。随着海马网络的再激活，使不同新皮质网络活性复原。这种跨越海马－新皮质网络的协调重演引起新皮质记忆的整合。因此，远期记忆似乎被“储存”于公式化皮质网络，特别是伴有涉及记忆痕迹的视觉、听觉、触觉。
3.不同类型的遗忘综合征：由于损害的部分不同，临床上有多种。
（1）皮质遗忘综合征：具有以下特点：①多模式损害。②注意、专心、视空间技能、语言、动机、复杂的感知能力和一般智能相对保留。③即刻记忆保留，包括优势侧外侧裂周围皮质病灶损伤引起的口语资料的即刻记忆；双侧舌面病变损伤引起的对面孔的即刻记忆；以及躯体感觉区病变损伤引起的触觉即刻记忆。④新信息记录受损（顺行性遗忘），片刻记忆受损，但以技能为基础或程序性学习一般不受损。⑤逆行性遗忘，对遗忘状态发生前一定的时间内所需要的记忆回忆存在各种缺陷。
（2）皮质下遗忘综合征：
1）丘脑性遗忘：持续性遗忘综合征的解剖学基础是取道乳头丘脑束的海马－丘脑通路和取道下丘脑的颞叶－丘脑通路，两者同时损害的结果见诸于丘脑前部梗死。因这两种通路在丘脑前紧密相邻，此处病变易损及两侧而出现遗忘，位置越前症状越重，位置越后越不出现。如单侧丘脑前部梗死将累及丘脑前核或乳头丘脑束，也将出现遗忘。
A.丘脑前或内侧核病损，新信息贮存受损最为严重，可以造成近记忆暂时或永久障碍，两侧则更易出现。其暂时功能缺失可诊断为短暂性全面性遗忘。
B.双侧前丘脑梗死，会出现永久性遗忘综合征，意识清醒时发生记忆虚构或歪曲。
C.丘脑背内核与下丘脑同时受累会出现Korsakoff综合征：虚构，记忆储存与回忆障碍，但遗忘速度不增快，与皮质型不同。
D.纯遗忘综合征见于丘脑前核及邻近的乳头丘脑束或单侧丘脑左前极梗死。
E.左侧丘脑病变影响语言记忆，而右丘脑旁正中区病变则损害与非语言性记忆有关的记忆（视空间任务性）。
F.双侧丘脑受损，面部失认，回忆障碍；丘脑内侧区孤立病灶，导致单纯的时间定向障碍。
2）下丘脑性遗忘：间脑病变累及乳头体、中线核、乳头丘脑束、丘脑背内侧核，会出现严重的记忆障碍和行为障碍，如Korsakoff综合征，特别是译码缺陷，顺行或逆行性遗忘、记忆严重受损，并以虚构弥补。
A.下丘脑腹内侧区受损，主要为信息存储障碍性记忆下降，如阻断其两侧乳头丘脑束可导致迅速遗忘。
B.下丘脑外侧区病变阻断穹窿纤维、杏仁核纤维，可导致记忆下降。
C.阻断双侧穹窿，导致以丧失记忆新事物的能力为特点的急性遗忘综合征。
D.毁损双侧乳头体，引起伴有虚构的Korsakoff综合征，但旧记忆仍保存完好。