（三）痴呆综合征
痴呆是指意识清楚情况下，由脑部器质性病变所致的获得性、全面性、持久性的智能衰退，以影响个体的社交、行为、职业和经济等活动的一组临床综合征，并在以下精神活动领域：记忆（工作记忆、程序性记忆）、认知（概括、计算、判断）、语言、视空间以及人格中必须有3项受损，时间≥6个月，并属于以下3组中①②项：①单独以痴呆作为突出症状的疾病。②伴有其他征象的痴呆综合征。③具有痴呆征象的全身疾病。
痴呆分为3种：
（1）皮质型痴呆：痴呆是由广泛大脑皮质病损所致的智能减退综合征，表现为语言、记忆、学习、认知、判断、意欲、抽象思维、知识、洞察力、视空间、行为、人格及情感等高级神经机能全面障碍，常有失语、失用、失读、失写及遗忘。
（2）皮质下型痴呆：表现为：记忆力减退、智能减退、思维缓慢、操作与认知能力低下、获取与运用知识的能力下降、性格及情感改变，多伴有不同类型的运动障碍。
（3）混合型痴呆：同时具备上述两型特征。
痴呆由3种症状构成：
（1）核心症状：记忆与智能障碍。
（2）周边症状：精神与情感障碍。
（3）伴随症状：如运动障碍等。
痴呆分为老年期痴呆和老年性痴呆，前者是指发病年龄在65岁以上的痴呆，包括血管性痴呆（VD）、帕金森病性痴呆（PDD）、额颞叶痴呆（FTD）等；后者指阿尔茨海默病，但原则上讲阿尔茨海默病亦属于老年期痴呆。根据发生于大脑半球的位置，痴呆尚可分为前部痴呆和后部痴呆。
1.阿尔兹海默病（Alzheimer's disease，AD）：又称老年性痴呆，是CNS的一种慢性进行性变性疾病，以认知功能障碍、老年斑、神经缠结、颗粒性空泡变性为特征，是最常见的痴呆类型。潜隐性、缓慢进行性加重。由脑内原发性、退行性病变所致的痴呆，属于单独的以痴呆为突出症状的痴呆综合征，以记忆障碍为首发，由进行性记忆障碍和与之同步进展的认知障碍和人格改变为临床核心症状。根据病程临床过程可分为3期：
（1）早期（病后1～3年）表现：
1）近事记忆力障碍：以健忘为主，反复提问或重复回答同一问题，忘记东西放在哪里，即便一时记起的，日后也难以回忆，不能进行会话，难以学习新事物。
2）认知功能障碍：随着健忘的加重，认知功能减退也逐渐明显，出现轻度的时间、空间定向力障碍和视空间失认；判断力和解决问题的能力下降；并出现找词困难，口语话量减少等语言障碍；不能再写文章。
3）人格改变：变得被动，对于事物渐失兴趣，喜欢蜗居家中，此时生活尚可自理，能处理一般事物；除高级神经功能受损，无其他神经系统症状体征改变。
（2）中期（病后4～7年）表现：
1）近事记忆力障碍：中度受损，不仅容易忘记新事物，还出现远期记忆障碍。
2）认知功能障碍：明显进展，在熟悉的地方容易迷路，经常弄错与亲友的关系；判断力和解决问题的能力也明显下降，不能开车，连穿衣洗碗等简单活动也必须在别人的帮助下完成（失用）；说话啰唆，文章无结尾，听和阅读能力恶化。
3）人格改变：易激惹，不稳重，给别人添麻烦的行为明显增多；不洗澡梳头，不注意外貌礼仪；昼夜颠倒，睡眠障碍；有很深的疑心和妄想，或有攻击性言语或行为。
（3）晚期（病后8～10年）表现：
1）记忆力障碍：只残存片段记忆，连至亲也不认识。
2）其他认识障碍：只能反复重复简短的句子和词语，仅能理解简单的口语。
3）人格改变：精神症状突出，或抑郁、淡漠，或焦躁、欣快；精神病伴偏执狂等；或主动性减少，自言自语；忽略进食或贪食；害怕单独待在家里；出现片断妄想，行为古怪；或怀疑配偶外遇，或将废品作财务藏匿，看不见完整的人格。与此同时，可出现肌阵挛、痉挛、尿便失禁、缄默症等。
CT和MRI上，颞叶内侧，特别是海马和海马旁回的萎缩提示AD，其敏感度为77%～92%，特异性是49%～95%。通过MRI测定海马和海马旁回的体积是可信的。随着病情的进展，可见运动区和感觉区以外的大脑皮质发生大面积萎缩。在AD的早期，海马和颞叶中部灌注不足；随着AD的加重，颞、顶后部和中后部也逐渐减少，并变得比海马区域内活动受损更为重要；随后功能损伤也会出现在前额叶部位。在出现AD临床症状之前，海马体与后部联络皮质灌注已有异常，海马旁回、颞叶、扣带回和前额皮质、基底前脑、基底节和丘脑等部位也存在葡萄糖代谢严重降低。病因上与ApoE4基因型有关，可能为多源性。
2.血管性痴呆（vascular dementia，VD）：是以脑血管障碍为主要原因的痴呆总称，是痴呆常见病因的第三位，包括多发性脑梗死、腔隙状态、重要部位梗死和皮质下动脉硬化性脑病等。它们有相似的基本病理生理机制，常有临床和病理上的重叠，其临床表现与病损部位、大小及卒中次数相关。症状分为两大类：一是构成痴呆的记忆障碍和精神状态；二是脑损害的局灶症状体征。
血管性痴呆的主要临床表现为：
（1）记忆、精神障碍等症状符合痴呆标准，痴呆常呈波动性病程或阶梯状恶化，智能缺损多为“斑片状”缺损，多有卒中史。
（2）血管性痴呆在时间、地点定向，事件或短篇故事即刻或延迟回忆，命名和复述等方面损害较轻；而在执行功能方面，如自我整理、计划、精细运动的协同作业等损害较重。认知功能障碍表现近记忆力、计算能力降低；不能胜任以往的工作程序、正常交往乃至生活，以致外出迷路、不认家门、穿错衣裤；终身生活不能自理。精神方面可表现淡漠、少话、抑郁、欣快或焦虑等。
（3）痴呆表现与血管病变部位有关：腔隙状态多为突发痴呆伴情感异常，哭泣、缺乏意志，无动性缄默或行为异常；多发梗死性痴呆，患者常有高血压和双侧半球缺血性卒中史，表现为相对急性起病的脑功能缺损呈阶梯式进展和痴呆；重要部位脑梗死痴呆，如丘脑血栓可突发痴呆，表现为顺行性或逆行性遗忘，执行功能障碍，显著的冷漠，注意力损伤和心理异常；Binswange痴呆（BD）则表现隐袭发生，积累性加重，以及淡漠、精力缺乏、轻度抑郁和心境变化。
（4）各种脑血管病相应的局灶神经系统症状体征及相对应的影像学改变。
3.额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）：是一种仅次于AD的CNS退行性疾病，是额颞叶退行性变3种不同的临床综合征之一，以额颞叶不对称萎缩导致的行为异常和语言障碍为特征的老年前期痴呆综合征。额颞叶痴呆病人中约1／4存在Pick小体，可诊断Pick病。因此额颞叶痴呆实际上是包含Pick病及其类似临床表现的Pick综合征。
临床表现：临床上可表现为进行性单纯认知障碍的神经心理障碍，主要是进行性淡漠、视空缺陷、失歌症、失语韵和失用，这些都是局限性皮质萎缩的特征，也可表现严重的行为异常和语言障碍。
（1）多在45～65岁，隐袭性起病，渐进发展，无性别差异。
（2）早期行为异常，社会品质与人格低下，或呈脱抑制状态：①早期人际交往能力下降，不遵循社会行为规范，脱抑制。②早期出现行为障碍，表现为消极、懒惰，或有时行为活动过度，如徘徊等。③情感迟钝，丧失表达情感的能力，不能表达个人的喜怒哀乐，缺乏同情心；对工作和生活缺乏热情和驱动力。④早期理解力下降，不能描述自己的症状，遇到困难不能表现自己的诉求。⑤不修边幅、不讲卫生、思维僵化、固执、注意力涣散。⑥改变饮食习惯，多食，喜吃甜食，口部过度活动，善饥。⑦可有刻板性动作，如反复搓手、踱步。⑧使用物品异常，不论是否恰当，一律用手去抓拿视野中出现的物品。
（3）言语障碍明显：①表现为表达困难，而模仿能力保留；语言输出明显减少，常有模仿言语，重复言语，但句法、语义、句子结构均无明显缺陷。②刻板性使用单句、词，甚至某个音节，最后多出现缄默状态。
（4）尽管早期患者的记忆和空间定向力保留，但其注意力却高度分散；心理学测试有抽象、计划性和行为的自我调节障碍。
（5）空间性和运动性技能始终完好，是本病一特征性表现。
（6）早期出现原始反射，大小便失禁；后期可见强直与运动减少，特别是有刻板和仪式性行为的患者。
额颞叶痴呆定位于双额、颞叶不对称性萎缩，这已得到病理学和影像学证实。CBF研究证明额叶和颞叶的活动减少已在不同的额颞叶痴呆病例中得到证实，当其存在认知障碍时，就已存在额颞叶灌注不足现象。SPECT及PET显示半球前部额区及颞区血流量减少，代谢率减低。影像学和病理解剖学显示大多数额颞叶痴呆病理可见额颞叶皮质萎缩。不同的临床症群的病变部位，范围和程度不同：过度活动及抑制解除患者以额叶内侧面占优势，淡漠无生气者则严重的萎缩已扩及额叶背外侧皮质；去抑制症状与眶额及颞叶前端累及有关；情感淡漠，提示病变累及额极及后外侧额叶皮质；刻板动作的出现与纹状体及颞叶累及相关；而半球病变的非对称性受损可影响其行为学表现，右半球病变与患者社会性行为异常改变相关。
4.语义性痴呆（semantic dementid，SD）：系由双侧颞叶损害为主引起的，以进行性的命名不能和语义理解障碍为特征的发生于老年前期的痴呆综合征。该病45～65岁发病，与前颞叶非AD性退行性变化有关，也是额颞叶退行性病变临床综合征之一。
该病主要有以下临床特征：
（1）突出表现对言语及非言语材料意义的丧失，有严重的命名障碍。典型病例表现出命名不能和字词理解困难。不论以何种方式，做出什么样提示将要命名的对象提供给患者，后者都难以正确命名。患者言语空洞而缺乏实质，但言语输出仍流畅而不费力，给人以言语正常熟练的表象。语法正确，很少音素性错语，复述能力保留，阅读与书写流畅。但由于对字词的发音及拼读规则的误差，出现不规则的发音及拼读，反映出对书面材料理解的损害。讲话缺乏实意词，讲话内容也随疾病进展而变得日益空洞。
（2）识别物体、面容、味与气味和非语言性声音也存在困难。有的患者在语言受损之前，就已出现面貌或物品的再认障碍。随着病情的进展，对言词的理解也发生系统性损害。会话能力受限或呈刻板式，出现模仿言语及缄默症。
（3）语义知识缺失而事件记忆相对保存是语义性痴呆最显著的特点。患者对已往事件自传性记忆保留完好，其记忆问题主要存在于语义记忆方面，即不知道词语的含义和物体的象征意义。因此，他们在传统的记忆测验，如词表学习、图画与表情再认测验中表现不佳；而在事件记忆方面，回忆数日或数周前的事件通常并无困难，但在回忆童年或早年的事情都表现出明显的记忆缺失，与AD完全相反。
（4）神经行为特征表现为早中期行为古怪，有强迫性特点或行为的刻板式，不存在额颞叶痴呆反社会行为和抑制消除行为，但随病情进展可以见到额叶型的行为表现，而与额颞叶痴呆的某些症状相重叠。
颞叶新皮质尤其是颞叶中下回的损害与语义性痴呆有关。结构与功能性脑影像学显示语义性痴呆患者双侧不对称性颞叶萎缩，特别是颞中回和颞下回，左侧颞前叶更明显；额叶、纹状体、苍白球及丘脑中度萎缩；而颞上回、顶叶及枕叶皮质完好；海马亦有萎缩，但以前部明显，而后部相对保存完好，即由其主导的事件记忆则相对保存。语义性痴呆的海马萎缩为双侧不对称性，而AD则为双侧对称性。语义性痴呆的双侧颞极、杏仁核、海马旁回、梭状回、颞下回、颞中回受累更广泛。
语义性痴呆最早的病理变化包括双侧的颞极与杏仁核、左侧海马和海马旁回。随着萎缩向右侧海马旁回和颞下叶皮质的扩展，病情也将由轻变重。对语义性痴呆的深入研究发现语言和记忆成分在大脑内结构定位有规律性的分布，例如右颞叶明显的语义性痴呆，对姓名的识别好于对面容的识别，而左颞叶萎缩则相反。从而认为左颞叶是姓名识别的代表区，而右颞叶是面容识别的代表区。
5.原发性进行性失语综合征（primary progressive aphasia，PPA）：是一种以进行性语言障碍为唯一或突出临床特征的痴呆综合征，无特异性颅内异常，语言障碍最显著，进展也最迅速。病程晚期认知功能逐渐减退，日常生活能力丧失，但记忆力相对保存，是一种特殊的无有效治疗的痴呆综合征，也是额颞叶退行性病变三大综合征之一。
临床表现：
（1）原发性进行性失语综合征多于55～65岁隐袭起病，最早发病年龄为40余岁，男性多见，病程迁延10～14年。
（2）主要表现为缓慢进行性语言障碍，进展速度各异。早期仅损害语言中枢，记忆、视空间、运用、推理、判断和行为等高级神经功能相对保留，日常生活能力正常。患者回忆日常生活事件能力或日常生活行为能力，判断力不受损，其记忆力、执行力和参与社会生活能力保存。病损集中于语言障碍，引起词话表达障碍或找词困难，在相当长的时间内表现命名不能和进行性找词困难。
（3）起病5～6年后，病变扩展至语言中枢相邻区域，如前额叶、运动皮质和视觉认知网络，产生多种类型的原发性进行性失语综合征相关综合征，临床表现高级神经功能障碍、锥体系或锥体外系症状。(https://www.daowen.com)
（4）常因语言障碍加重，诱发沮丧、抑郁、挫折感、易激惹和兴奋等精神症状，但徘徊和古怪行为少见。
（5）病程晚期词汇量极度减少，不能理解口语或肢体语言，对自己的名字也无反应；认知功能、日常生活能力丧失、痴呆；无法评估其高级神经功能。
语言中枢选择性、多灶性、缓慢进展性病程是原发性进行性失语综合征进行性失语的原因。多数病人MRI、CT表现脑回萎缩；脑电图慢波；SPECT呈低灌注、PET示代谢率降低，出现于左半球额、颞和枕叶语言中枢，以外侧裂周围区域为主。左半球的病变是特征性的，而右半球正常。尸检证实原发性进行性失语综合征存在AD、Pick病、非特异性退行性病变3种不同的病理变化，均位于特定的语言中枢区域，额颞皮质及外侧裂周围区域病变在于海马和内嗅皮质。
6.帕金森病性痴呆（parkinsons diseasewith dementia，PDD）：PD患者中出现痴呆，称为PDD。在PD的早期可出现不同形式的认知障碍，于晚期可表现明显的痴呆。本型痴呆属皮质下痴呆，平均发病率为40%，为常人的6倍；50岁以下为0，80岁以上占69%。PDD具有认知障碍与PD固有体征并存的特点，或者说PDD的表现是发生在PD特征性神经症状背景之上。其认知改变主要有视空间缺陷、记忆与额叶功能障碍。
（1）临床特点：
1）视空间缺陷：其程度严重于同等程度的AD，需要视觉分析与视觉定向完成的任务受累，提示视觉感受是受损最严重的功能。视觉空间缺失可独立于视觉减退出现，视觉感知与视觉运动功能的受损随运动障碍加重而加重。
2）记忆障碍：除视空间障碍外，早期表现主要是执行能力下降，记忆力下降，定势转换障碍；而晚期主要表现为痴呆，有广泛的记忆障碍，包括逻辑记忆、长期记忆、视空间记忆等能力下降，学习新知识的能力也下降，但不同在于程度也不如AD。执行能力（指计划、组织、调整定向行为能力等）损害构成PDD核心症状的特征。一些精细运动和概念形成、寻找规律、解决问题、制定计划的能力也受到损害。记忆障碍早在痴呆发生时即已存在，语言或非语言短时记忆也均有障碍。
3）语言功能障碍：语言流畅性方面损害较重，也可出现命名困难，自发性语言减少，复杂语句表达困难。
4）行为和人格改变：普遍出现人格改变，抑郁症也比AD更为常见，83%患者至少有一种精神症状，仅次于AD的95%，而幻觉更为严重。
5）以视空间缺损和广泛性记忆障碍于PD早期出现，晚期才发展成以执行功能障碍为核心症状的痴呆，并与PD静止性震颤、肌强直、运动减少三主症并存，是PDD的诊断依据，也是与AD相互鉴别的内容。
（2）分型：PDD病理上分为三型，病变部位亦有不同：
1）皮质下型：由于黑质多巴胺神经元变性是PD的主要病理学特征，因此推测其可导致认知损害。PDD与单纯PD患者相比，除中脑黑质以外，皮层和海马的AD样病理改变也更明显，其他皮层下结构如兰斑、Meynert基底核病变，也可成为PDD的潜在机制。
2）AD型：在其大脑皮质区可见到AD样病理改变（94%）。
3）Lewy型：有研究表明皮层和边缘系统的Lewy body变性是PDD的主要原因。在PDD病人可发现弥散的皮层Lewy小体，密度更高，尤其是在颞叶新皮质，与认知损害程度呈明显相关性，而非痴呆的PD病人仅在脑干出现Lewy小体。
综上，上述3种病理改变均可导致PDD，其中皮质和边缘系统Lewy小体变化在痴呆的发生上可能起主导作用；而中脑－皮层多巴胺系统异常在痴呆的发展中起重要作用。因此，PDD的病变部位位于额、颞、基底节和以黑质为主的脑干。
7.路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）：路易体痴呆是以波动性的进展性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，属混合性痴呆，仅次于AD，居痴呆病因的第二位，占老年期神经变性性痴呆15%～20%，多在60岁后发病，男性多于女性。
临床特点：
（1）进行性痴呆：与AD相反，主要影响远事记忆，早期较轻。如与程度相当的AD相比，路易体痴呆病人在视空操作、执行功能、解决问题能力、语言的流畅性方面受累更严重，但这种选择性差异随痴呆的加重而消失。路易体痴呆有失语、失用、失认等皮质性痴呆的特点，也有注意减退和言语流畅程度受损的皮质下痴呆的表现。
（2）波动性认知功能障碍：为本病的特征性表现，以发作性迷乱和清醒期相交替为特征。表现在定向、记忆、行为和言语，尤其是注意力和警觉性方面的波动。这种波动可持续1天或数天。有的可有白天过度嗜睡或行走时短暂意识障碍，并在无刺激的环境中加重，而在新奇的环境中反应及言语得到改善，但改善持续的时间短暂。
（3）锥体外系运动障碍：半数以上有帕金森综合征（PDS）运动特征，高于AD，对安定药敏感而多巴胺制剂有效。
（4）精神症状：以成形的视幻觉为特点，约80%患者反复出现。内容生动完整，常为静物、人和动物图像，患者坚信不疑，可有妄想、谵妄等。对抗精神抑制药物副反应高敏感性为本病特征表现，上述药物使智能衰退更快，注意力明显下降。
（5）其他症状：可出现肌阵挛、肌张力障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等，如经常跌倒晕厥，甚至短暂性的某种意识模糊或丧失。
路易体痴呆的病理表现重叠于AD与PDD之间，但又与两者有明显不同。路易小体（LB）及大量a－共核蛋白阳性Lewy的神经元（LN）是其特征，路易小体（LB）与Lewy的神经元分布于脑干黑质、蓝斑、迷走神经背核、Neyert基底节、杏仁核、丘脑的边缘核、海马周围、扣带回、脑岛和新皮质等处。MRI扫描可见大脑半球皮质萎缩，脑室扩大，脑室周围和白质高信号，但海马和颞中回萎缩不如AD。SPECT和PET发现路易体痴呆和AD都有双颞叶代谢降低，但路易体痴呆枕叶更明显，有严重的多巴胺功能障碍。
8.边缘性痴呆：又称轴性痴呆。大脑的边缘结构，主要为海马－穹窿－乳头体－下丘脑这一被称为轴性结构选择性受损，导致由健忘综合征和Kluver－Bucy综合征以及异常人格改变为主要内容的特征性认知和行为改变的一组疾病，神经心理学和语言测验认为这是一种特殊的混合性痴呆综合征，其代表性疾病主要有Wernicke脑病、单纯疱疹性脑炎及边缘型脑炎。
（1）Korsakoff综合征：又称器质性遗忘综合征。由记忆障碍、定向力障碍和虚构组成：
1）记忆障碍：为此种综合征的中心症状，近记忆障碍为主，瞬时记忆和长期记忆相对保留。表现在病后数分钟、数小时、数日、数周、数月前事件的健忘，重者对1分钟前事情都难以回忆，轻者可保存片刻记忆。与此相反，对经历较久的甚至是儿时事件尚能回忆。
2）定向力障碍：包括时间、地点、自然生活史和人物定向障碍，并有人物误认，对自己的空间位置认识混乱，这是综合判断异常所致。
3）虚构：此为严重记忆障碍的结果，由于记忆内容错误，定向力障碍，故对往事的回答建立在内容错误或编造的基础上。
（2）Kcuver－Bucy综合征：精神盲为本病的中心症状，在视觉功能正常情况下，能看见却不能识别对象物的本质，并表现出口唇趋向，对视野内的生物的或非生物的所有物品，均用口尝试确定其属性，能食尽食，以口取舍；此外，思维转换过速，对所有视觉刺激物均不放过，表现过分注意；情绪行为改变，对运动和声音刺激反应恐惧、愤怒，可有攻击行为，但不久变得安稳与顺从；性欲亢进，贪食。
1）特异性人格和性格改变，表现幼稚、无欲无为、漠不关心，或抗拒、易怒、缺乏抑制；或道德败坏，不知羞耻。
2）言语障碍，可有语尾重复症、多语症、重复语言、模仿语言、强迫性语言等。一般语句短，但语法正常。
3）智能相对保留为本病特征，计算力、社会判断力及洞察力均减退。
边缘性痴呆由于病变部位、大小、波及范围不同，可分别表现上述症候群的不同组合。其病理改变主要是海马、颞叶及其他边缘结构的神经元脱失和血管周围炎性细胞浸润。病变不仅限于边缘区，也可累及颞叶外侧区和其他皮层区，部分病例还侵犯小脑、脑干、脊神经节和周围神经。其中：以Wernicke脑病为主者CT示第三脑室壁及其周围低密度，顶盖区导水管周围及双侧丘脑亦可见低密度改变，以及脑桥中心髓鞘溶解、多发性腔梗、脑室扩大、室周白质高信号、乳头体萎缩等。而导致Kcuver－Bucy综合征的单纯疱疹性脑炎，主要累及颞叶前部、杏仁核和下丘脑；人格改变与眶额皮质有关；情感障碍与脑室周围区、扣带回、间脑、下丘脑及低位脑干有关；精神行为失调与杏仁核、海马旁回、扣带回有关。
9.麻痹性痴呆（general paresis of insane，GPI）：是梅毒螺旋体侵入CNS引起慢性脑膜脑炎，破坏了皮质的神经元细胞，导致神经精神功能障碍，出现一种早期为记忆丧失、精神行为改变，晚期为严重痴呆、癫痫和四肢瘫的临床综合征。麻痹性痴呆是一种可治疗的痴呆，关键在于早诊断。
临床表现：本病的临床表现变异甚大，可与任何一种功能性或器质性精神病相似。多在原发性损害2～30年间起病，男女比例为3∶1，90%的人多在30～60岁发病。可表现为单纯痴呆（60%）或躁狂及夸大妄想（20%）。
（1）麻痹前期：与任何痴呆相似，表现为进行性记忆力下降、易怒及不注意个人形象。神经系统检查可完全正常，诊断主要靠脑脊液检查。
（2）麻痹中期：自知力、判断力下降，记忆力减退，严重者可发生定向障碍；常有失用、命名不能、可有错语，明显的语言障碍和语尾重复症，声音单调伴颤抖；面部缺乏表情，面肌、舌肌、唇肌震颤；各种不同的智能障碍与神经精神病特征混在一起；部分患者可有狂躁、抑郁乃至类似精神分裂症的表现，有夸大妄想和幻觉发生。
（3）麻痹晚期：反射亢进，出现锥体束征，以及假性球麻痹，病理性强笑，视神经萎缩，瞳孔异常，或有惊厥发作，一过性偏瘫、失语，部分患者可伴发脊髓痨。
麻痹性痴呆的病理改变可见脑膜增厚，额颞区萎缩，脑室扩大，皮质破坏，神经元丢失，脑室壁上有时可见到沙粒样肉芽肿覆盖。CT可见白质低密度，脑室扩张和脑萎缩，PET可发现额叶萎缩，血流量降低。
影像学改变无特异性，其诊断主要靠病史、血清学、脑脊液检查，如梅毒血清学及CSF的VDRL试验阳性，CSF中检测到梅毒螺旋体DNA及应用免疫印迹测定梅毒螺旋体单克隆IgA、IgM、IgG抗体。
10.后部皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）：是一种以早期发生视觉失认，随后出现部分或全部Balint和Gerstmann综合征的症状，与经皮层性感觉失语为特征的进行性痴呆综合征，在行为与病理上与AD相似，但是又与之显著不同。
临床表现：
（1）后部皮质萎缩主要发生于60岁以上，少数在50～60岁起病。
（2）许多患者最初因为视力减退和暂时性的视觉丧失求诊，而这些症状是视觉失认的主要组成部分。
（3）除了视觉失认，还出现面孔失认、物体失认和颜色的障碍，以及地理失定向、视觉记忆改变和环境认知障碍等。
（4）进行性加重的书写、阅读和命名不能，从痴呆早期出现并迅速进展，到病程中期大部或全部丧失读写能力。进展性的言语困难包括：错语性替代，偶然性语言和理解能力损害，甚至全面恶化，但复述能力通常保持完整，这表明后部皮质萎缩存在经皮层感觉性失语。
（5）在大多数病例中，后部皮质萎缩视觉和认知的症状进展形成Balint和Gerstmann综合征的部分或全部表现。
1）Balint综合征：主要包括眼球共济失调，控制眼肌的能力丧失；眼动失用症，患者注视功能减退和同时性失认，不能同时辨别两个或更多的物体。Balint综合征中第一个被确定的症状是眼动失用症，表现为不能转移注视方向，总是长时间注视某个假定的物体，同时跟踪活动物体的能力也受到影响，其本质不是知觉问题，而是空间问题；眼动共济失调是第二个被确认的症状，它表现为手－眼协调功能受损，导致持续的寻找和抓住静止物体困难，这是由于患者不能将完整的图像的各个部分结合起来形成一个整体。
2）后部皮质萎缩的神经行为学症状来源于Gerstmann综合征，包括左右失认、手指失认、失写与失计算。患者表现出严重的复写、描摹和绘制几何图形困难，在辨别外形、线的长度和感觉颜色等方面也有困难。
（6）早期即可出现进食穿衣困难，随着病情进展而逐渐加重，这可能与视觉障碍相关。最终，尽管视觉和语言功能全面恶化，但患者仍能保持对自身状况的认识和长短期记忆。
后部皮质萎缩是一种有早期视觉功能障碍的进行性痴呆，这种视觉障碍由顶枕叶联络皮质功能障碍引起。后部皮质萎缩患者的神经病理学研究显示病理改变分布于视觉区及某些视觉联系区，特别是顶叶枕叶交界处及后部扣带回皮层，有明显的集中的病灶。MRI和尸检发现所有的后部皮质萎缩患者双侧对称的顶枕区萎缩，伴有脑沟及脑室扩大；枕叶萎缩，而距状裂皮质相对保存。通过显微镜发现后部皮质萎缩患者整个脑皮层都有神经元缺失，没有脑叶的差别。后部皮质萎缩皮层－皮层联系的中断较AD更为集中。