眼睑回缩和睑迟滞

更新于 2026年10月17日 版权声明
(二)眼睑回缩和睑迟滞

如果暴露出上眼睑与上巩膜之间的巩膜白带,上睑的位置是异常的。这提示眼睑回缩或眼睑运动迟滞。前者与提上睑肌过度活动、提上睑肌痉挛或Müller肌功能亢进有关;后者则见于试图向下凝视时,睑起动迟滞或位于原始位置。可出现在进行性核上性麻痹的核上性基础上,可能由于在向下凝视时提上睑肌核不全的抑制。

神经源性眼睑回缩和睑迟滞既可由累及提上睑肌的核上性、核性或核下性动眼神经轴性病变引起,亦可由引起交感神经支配的Müller肌功能亢进的疾病所引起。

1.核上性眼睑回缩和睑迟滞:

(1)后连合复合体(NPC)病变:主要为其内侧和(或)主要部分受累,导致眼睑回缩,双眼处于正视位或向下凝视,称Collien征或后颅窝凝视。眼睑回缩为双侧性,也可为非对称性的。向下注视时,提上睑肌适度放松,眼睑正常下降而无迟滞。

临床和实验的证据显示在导水管周围灰质的上眼动区与第Ⅲ颅神经核背侧有一种抑制性前运动网络,从后连合复合体投射到中央尾核的亚核。后连合复合体内侧或主要部分通过提供抑制调节提上睑肌运动神经元活动而参与睑-眼协同。提上睑肌的中央尾核的核上性抑制释放眼睑和眼球下降进入下凝视,而抑制破坏则引起眼睑回缩和眼睑迟滞。后连合复合体病变,可使眼睑产生过度的神经支配,和随之在原始位上睑回缩。

(2)红核嘴端和背侧局限性一侧性病变:累及后连合复合体区的外侧上眼动区,导致双侧的眼睑回缩伴垂直性凝视。

(3)前顶盖病变:可有睑迟滞,但不伴眼睑回缩。

(4)中脑偏嘴侧端病变:表现为垂直性凝视麻痹不伴眼睑回缩,后连合纤维和核被豁免,病变主要累及内侧纵束、Cajal间质核和上眼动区。

2.核性眼睑回缩和睑迟滞:

(1)加减眼睑综合征:为核性动眼神经综合征,表现为同侧上睑下垂和对侧上睑回缩,是由一侧动眼神经束病变扩展向嘴侧端和背侧累及后连合复合体核或其联系,可见于动眼神经麻痹、神经胶质瘤、重症肌无力等。

(2)核性动眼神经麻痹:没有同侧上睑下垂,但有对侧睑回缩,中央尾核及其传出纤维豁免。对侧眼睑回缩是由于损伤来自后连合复合体的纤维,最可能是在眶部上眼动区,并由此推论后连合复合体与中央尾核之间的抑制性联系是一侧性和交叉的。

3.动眼神经性眼睑回缩和睑迟滞:

(1)阵发性上直肌与提肌眼睑痉挛:表现为垂直性复视与睑回缩发作,每次3~4秒,间断性右侧上斜视、睑回缩和向下凝视受限,见于影响中脑动眼神经束区的多发性硬化病变。

(2)马卡斯·格恩现象:即上睑与下颌联合运动,表现为反常性睑回缩伴下颌联合运动。这种动眼神经-三叉神经连带运动发生在先天性基础上。(https://www.daowen.com)

(3)克劳德-伯纳德(Claud-Bernard)综合征:表现为间断性瞳孔散大(40~60秒)伴睑回缩、面部多汗和头痛。眼睑回缩可伴有动眼神经异常变性或先天性、获得性外展神经麻痹,当眼内收时或在外展时出现,也可伴动眼神经麻痹后提上睑肌失神经支配的超敏感性,伴刺激性眼交感神经病变。

4.神经肌肉接头性眼睑回缩和睑迟滞:眼睑回缩和睑迟滞也可出现在神经肌肉接头处疾病。重症肌无力可伴有以下三型眼睑回缩:

(1)一侧上睑下垂的患者试图提升下垂的眼睑时,由于双侧过度的对眼睑的神经支配,导致对侧眼睑回缩。

(2)上睑下垂的患者可发生短暂的仅持续数秒钟的眼睑回缩,随后自向下凝视至原始位扫视,即寇甘眼睑颤搐征。

(3)患者在向前注视后可发生数秒至数分钟的短暂性眼睑回缩。

5.肌源性眼睑回缩和睑迟滞:

(1)甲状腺眼病:是获得性一侧或两侧的持续性睑回缩最常见的病因之一,其回缩是由于提上睑肌的病理性缩短。

(2)格雷费征(Graefe's sign):向下看时眼睑不动,然后眼追随,为进行性眼睑麻痹。

(3)斯特耳瓦格征(Stellwag sign):表现为在原始位上眼睑回缩伴不频繁的和不完全性的眨眼,见于突眼性甲状腺肿眶裂增大和瞬目运动减少时。

(4)萨默斯基尔征(Summer skill sign):双侧上或下睑回缩,可发生于严重的肝病,可以出现随意性睑回缩,常为双侧性并伴有皱眉(额肌收缩)。

(5)格雷斯夫病:即突眼性甲状腺肿,由于提上睑肌的局部粘连到固定的眶组织导致上睑回缩,回缩与迟滞和与垂直性眼球运动受损或内直肌体积无关。

(6)下睑回缩:面神经麻痹是下睑回缩最常见的原因,下睑松弛在肌无力和肌病中,可为面肌轻瘫早期表现;而下睑回缩伴眼球突出继发于甲状腺眶病。

眼睑回缩可发生于对侧下眼睑提升伴面部痉挛和之后的Belll麻痹时。

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