局部性皮质发作和腭肌阵挛
1.局部性皮质发作：表现为面部总体的、阵挛性运动并可扩及其他的肌肉，并伴短暂性核上性发作后瘫痪，可能与累及额叶的癫痫源性病灶相关。是癫痫患者中存在的肌阵挛，肌阵挛作为癫痫发作唯一的成分、唯一的癫痫表现出现，推测为皮质起源的。
2.岛盖前部综合征：即面－咽－舌－咀嚼肌双侧瘫伴自主性随意运动分离综合征。患者失去面部、咽部、舌、咀嚼肌，有时是眼肌的自主控制，但其反射性与自主性功能保留。可眨眼、笑或本能地打哈欠，但不能按指令闭眼或张嘴，没有情感不稳、不可抑制的哭笑，但作呕反射降低，吞咽严重受损。为由于累及初级运动皮质和顶叶岛盖的双侧外侧裂前部病变所致。最常见于上运动神经元疾病的变异型，与口－颊失用相鉴别。
3.腭肌阵挛：节律性面部运动可伴一种节律性、持续的腭部收缩，即腭肌阵挛与震颤发生，经常伴眼肌、膈、头和颈的同步运动，并在睡眠中持续。腭肌阵挛出现于影响红核、下橄榄核、齿状核或其联系通路格－莫氏三角的病变。下橄榄核或下橄榄区在腭肌阵挛中为高敏感性，并可为不随意运动的发生部位。可分为症状型节律性腭肌阵挛、症状型节律性腭肌阵挛亚型、特发型节律性腭肌阵挛和眼腭肌阵挛四型：
（1）症状型节律性腭肌阵挛（腭震颤）：
1）发病年龄：始于30余岁至50余岁，男性常见。
2）主诉通常与腭肌阵挛无关。
3）常有腭外受累，罕有伴耳－咔嗒声。
4）具有较特发型同质性频率（107～164周／分钟）。
5）具有一个终生期。
6）睡眠时通常不停止。
7）伴有小脑、脑干或两者的症状。
此型继发于小脑或脑干疾病，常见病因有脑血管病、变性病、多发性硬化、脑炎和外伤。症状性腭震颤可能由于腭帆提肌节律性收缩，而特发性腭肌震颤可能由于腭帆张肌收缩。
（2）症状型节律性腭肌阵挛亚型：散发性PAPT综合征（进行性共济失调和腭震颤）是症状型腭震颤的亚型，主要表现为：
1）进行性小脑变性是其最具症状性表现。
2）核间性眼肌麻痹。(https://www.daowen.com)
3）节律性腭肌阵挛。
4）脑干或脑桥萎缩、帕金森综合征、自主神经功能障碍、锥体束征。
5）家族性PAPT伴有明显脑干、颈髓萎缩和锥体征，MRI上无橄榄肥大。
（3）特发型节律性腭肌阵挛：
1）起病年龄约比症状型早20年，男女同样常见。
2）通常存在耳－咔嗒声。
3）不伴眼震和肢体震颤。
4）平均频率107Hz。
5）大多有持续病程，可有缓解。
6）睡眠时停止或不停止。
特发型节律性腭肌阵挛无结构性病变的证据，可有神经递质的改变，不伴小脑或脑干损害其他症状。腭肌阵挛中耳－咔嗒声可由咽鼓管壁一起突然关闭引起，或出现于维持管壁表面张力突然破坏使管壁打开时。
（4）眼腭肌阵挛：
1）外侧型：以抽动眼震样眼运动同时伴倾斜与旋转成分为特征，与外侧腭肌阵挛有关。
2）中线型：以垂直性往返的钟摆样运动伴对称性双侧腭肌阵挛为特征，与内外腭肌阵挛有关。