偏侧面肌痉挛和连带运动

1.偏侧面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）：是第Ⅶ颅神经单侧的、不自主的、过度活动性功能障碍，表现为半侧面肌（偶为双侧）阵发性不自主抽动。开始多起于眼轮匝肌、逐渐向面颊乃至整个面部发展，可因疲劳、紧张而加剧。说话与微笑时明显，严重者可呈痉挛状态。少数人可出现轻度面瘫。

典型者以成人期隐性起病的眼轮匝肌无痛性、无节律性、强直性或阵挛性间断痉挛为特征，痉挛可顺向逐渐向下发展，累及受累侧面神经支配的所有肌肉，特别是口轮匝肌，颊肌和（或）颈阔肌；非典型者逆向向上发展，痉挛始于口轮匝肌，逐渐向上累及眼轮匝肌与镫骨肌。

偏侧面肌痉挛的收缩是不规则的、间断的，通常为单侧性，并可因情绪紧张、焦虑、神经质和疲劳而加重，偶尔伴发疼痛，并可在睡眠时持续；而慢性者可伴同侧面部无力。罕见的病例可发生于面神经被微血管压迫后。双侧痉挛在面部两侧是不对称和不同步的，而少见的双侧交替性面肌痉挛则见于多发性硬化。(https://www.daowen.com)

引起偏侧面肌痉挛的病变发生在从面神经核至茎突孔面神经轴上的任何部位：①同侧脑桥内或颞叶内病变，前者见于髓内肿瘤、多发性硬化、腔梗等；后者见于膝状神经节血管瘤等。②同侧桥小脑角的病变，如血管畸形、基底动脉扩张症、小脑前下动脉与小脑后下动脉扭曲、肿瘤等，在神经根入脑区或附近压迫面神经或使之成角为最常见的原因。③腮腺间隙内面神经远端起自中间神经或前庭神经细胞瘤的外部压迫。④多发性脑神经病，或与三叉神经病并存的痉挛性三叉神经病；发生在Bell麻痹或外伤性面神经损伤之后。⑤极个别的为功能性。

2.麻痹后痉挛和连带运动：从周围性面神经麻痹恢复后可出现各种现象：麻痹后偏侧面肌痉挛、进食诱发流泪的“鳄鱼泪”现象、面部挛缩和各种连带运动，如不同肌肉的异常同步性运动，诸如在嘴完全张开或下颌向外侧运动时，口周收缩伴眨眼和眼睑闭合。连带运动最经常作为损伤后面神经异常再生的结果，甚至罕见地出现于两个不同的神经支配的肌肉，如面－三叉神经连带运动。这些不同的异常可能是继发于周围性面神经病变后错误的纤维再生或残余的运动单位的异常活动。

Marcus－Gunn现象，又称Marin－Amat征，也称颌骨－眨眼和眨眼－颌骨综合征，见于面神经麻痹后双侧或单侧上睑下垂。当下颌运动到对侧时，下垂的眼睑快速过度上抬。实际上不是眨眼而是过度睁眼。推测是因为第Ⅲ和Ⅴ颅神经核比较靠近，提上睑肌受到第Ⅴ颅神经运动支的异常支配所致。存在核上或至少是包括核上－核受累的情况。