病理解剖和病理生理

图22-1　室间隔缺损分型

I：入口部；O：出口部；T：肌部

室间隔缺损的病理分型有多种，图22-1的分型方法是其中的一种。图22-1，从右心室面观，室间隔由4部分组成：①膜部；②入口部，从三尖瓣环到三尖瓣叶附着处；③出口部，肺动脉瓣下或漏斗部；④小梁化的肌部室间隔，从入口部的下端至心尖和向上到光滑的出口部下端。

Ⅰ型膜周部：是外科手术和尸检中最常见的室间隔缺损，占80%，以膜部为中心，可扩展到入口部、出口部和肌部。也称之为膜部或嵴下型室缺。(https://www.daowen.com)

Ⅱ型出口部：占5%～7%，位于肺动脉瓣下方。也称之为嵴上型，漏斗部或肺动脉瓣下型室缺。

Ⅲ型入口部：占5%～8%，位于膜周部室缺的后下方。也称之为隔瓣后型或房室共道型室缺。

Ⅳ型肌部：占5%～20%。又可细分为：①中央型；②心尖型；③边缘型；④筛孔型。

室间隔缺损时，部分左心室的血液通过室间隔缺损处进入右心室，后经肺循环回到左心房、左心室，使肺循环的血流量明显大于体循环血流量。

室间隔缺损的分流量的大小取决于缺损面积和左右心室的压差。当压差不变时，缺损面积越大，分流量也越多。反之，缺损面积小，分流量也小。当压差减小时，或当有肺动脉压力增高时，分流量可减少。一般小的室缺分流量较小，不引起明显的血流动力学改变。较大的室间隔缺损分流量较大，导致左心房、左心室增大，肺循环血流量的增加可引起肺动脉高压，此时的肺动脉压力在阻断了左向右分流后，可下降至正常，称之为可逆性或容量性肺动脉高压。当肺动脉高压继发肺小动脉病变后，阻断左向右分流已不能降低肺动脉压力，称之为不可逆性或阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室时，出现右向左分流，导致发绀。