病理解剖和病理生理
右心室双出口时主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室。室间隔缺损为左心室唯一的出口，其口径多大于主动脉内径。大部分室间隔缺损位于主动脉瓣下方，少部分位于肺动脉瓣下方。极少数室间隔缺损位于室间隔中下部，远离大动脉开口。
大动脉位置异常，主动脉和肺动脉常并排于同一水平，也可表现为前后位、左转位或右转位。少数患者大动脉关系正常位。
大动脉可骑跨在室间隔缺损之上，如肺动脉骑跨，又称之为Taussing-Bing综合征。
90%的病例房室关系一致，右心房与右心室相连，左心房与左心室相连。约10%的病例房室关系不一致。
右心室双出口可按照两条大动脉的相互位置关系以及室间隔缺损相对于两条大动脉的位置关系进行病理分型。
1.按照两条大动脉位置关系分型
（1）并列型：主动脉开口位于肺动脉开口右侧，此型为经典的右心室双出口大动脉关系。
（2）右位型：主动脉开口位于肺动脉开口右前方或前方。(https://www.daowen.com)
（3）左位型：主动脉开口位于肺动脉开口左方或左前方。
（4）关系正常型：主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，此型的大动脉包绕关系可保持存在。
2.按照室间隔缺损的位置分型
（1）主动脉瓣下型室缺：缺损离主动脉瓣较近，远离肺动脉瓣。此型最为常见。
（2）肺动脉瓣下型室缺：缺损距离肺动脉瓣较近。缺损位于室上嵴之上时，该型右心室双出口在血流动力学上等同于Taussing-Bing综合征。
（3）室缺位于双动脉瓣下：一般缺损很大，与两个半月瓣的距离均很近。
（4）室缺远离两条大动脉：此型最为罕见。缺损远离两个半月瓣，可位于室间隔的后部或肌部。
右心室双出口的血流动力学改变主要取决于室间隔缺损的位置和大小，是否合并有肺动脉狭窄及其程度。当缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血大部分直接进入主动脉，右心室血主要进入肺动脉，发绀较轻。当缺损位于肺动脉下且无肺动脉狭窄时，左心室血主要进入肺动脉，右心室血主要进入主动脉，临床上与完全性大动脉转位合并室间隔缺损相似。当有肺动脉狭窄时，无论室间隔缺损大小、位置如何，临床类似严重的法洛四联症，有肺缺血和严重发绀。