病理解剖和病理生理

在原始心管的发育过程中，如果心管弯曲向右侧（右袢），则右心室位于右前，左心室位于左后，即正常位。如心管弯曲突向左侧（左袢），则右心室位于左后，成为动脉系统的心室。左心室位于右前，成为静脉系统的心室。同时伴有大动脉转位，肺动脉起始于左心室，位于右后，主动脉起始于右心室，位于左前。这样，尽管有心室及大动脉的位置异常，血流方向在生理上得到了纠正。即腔静脉血回流入右心房，经二尖瓣进入左心室，再由肺动脉进入肺循环。肺静脉血进入左心房，经三尖瓣进入右心室，再由主动脉进入体循环。(https://www.daowen.com)

矫正型大动脉转位若不伴其他畸形，可无症状。大部分患者合并其他心血管畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉狭窄等。这些畸形可单独或两个同时并存。