诊断要点和鉴别诊断

Ⅰ型主肺间隔缺损需与干下型室缺鉴别，后者的回声失落部位及彩色会聚点一定是在肺瓣下，而前者是在肺瓣上。

ⅡB型主肺间隔缺损中缺损位于肺动脉分叉部，右肺动脉被部分分隔到主动脉侧，右肺动脉主要接受主动脉内的血流但是仍然与肺动脉主干及左肺动脉相通，并且左右肺动脉分支的后壁仍然是连续的，类似主肺动脉及两个分支整体向主动脉侧移位。而若是右肺动脉不与肺动脉主干及左肺动脉相通，则应单纯诊断为右侧肺动脉异位起源于升主动脉，而不属于主肺间隔缺损。

Ⅲ型主肺间隔缺损应与Ⅰ型共干相鉴别。两者均可见一扩张的动脉干，在大动脉短轴切面，前者可见两组瓣环和瓣叶，且两瓣环的位置大多正常，后者仅可见一组瓣环和瓣叶。(https://www.daowen.com)

此外，该病还需和回声失落伪像、动脉导管未闭鉴别。伪像可通过变换角度和切面，结合彩色及频谱多普勒超声进行排除。动脉导管的起源点多位于左肺动脉起始处，血流方向是从降主动脉向肺动脉分流，多沿主肺动脉外侧壁走行。但在重度肺动脉高压时，导管和主肺间隔缺损的分流都不明显，在发现导管后应继续探查肺动脉主干，以免遗漏合并的主肺间隔缺损。

（毕文静，任卫东）