病理解剖和病理生理

共干的形成由胚胎期圆锥动脉干的发育异常所致，即圆锥动脉干的间隔发育出现障碍或停止，同时由于肺动脉圆锥远端发育不良或发育终止，未能与圆锥间隔融合而导致室间隔的圆锥部发育不良或未发育，形成共干下方的较大室缺。共干骑跨在室缺上接受来自两侧心室的血液，再输出到冠脉循环、体循环、肺循环。共同动脉干有两种分型，Collett和Edwards根据肺动脉起始部位的不同分为3型（图35-1）；Van Praagh结合主动脉的发育情况，将伴有室缺的称为A组（96.5%），将不伴有室缺的称为B组，再根据肺动脉起源不同分为4型（图35-2）。

共干患者因肺动脉起源于主动脉，体、肺循环承受相同的压力，因此存在肺动脉高压。肺高压的程度取决于患者年龄、肺血管的反应性、肺小动脉发生病理改变的速度和程度。早期肺循环内接受来自共干内血流的高流量灌注，血管床增粗，血流量加大，肺循环压力升高，但阻力升高不明显，称之为“动力型肺动脉高压”。随着肺阻力逐渐升高，肺小动脉收缩，肺血管床管径变小，肺血流量不增多反而减少，该阶段称之为“阻力型肺动脉高压”，此为不可逆性改变，患儿失去手术机会。上述两种类型肺高压也可同时存在，此时可应用右心导管测量肺循环压力及阻力进行判断，指导治疗方案。

图35-1　Collett和Edwards分型示意图

AO：主动脉；LPA：左肺动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉(https://www.daowen.com)

图35-2　Van Praagh分型示意图

AO：主动脉；DA：动脉导管；DAO：降主动脉；LPA：左肺动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉

当伴有明显的肺动脉狭窄时，肺血流量可正常或减少，多数患儿可不出现或晚出现充血性心力衰竭，但可出现明显的发绀，发绀的程度与肺血流量的减少成正比，活动时加重。

因共干内是混合血，右心室的静脉血进入体循环越多，体循环的血氧饱和度就越低。此外，共瓣反流会加重左心扩大和左心衰竭的程度。主动脉弓缩窄或离断会加重肺动脉高压情况，上述情况均可导致死亡率增高。