二、临床表现

更新于 2026年10月18日 版权声明
二、临床表现

我国重症肌无力年发病率为(8~20)/10万人,患病率为50/10万人。可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰为50岁,男女比例为1∶2,而青年患者中此比例达1∶4。本病多数起病隐袭,常以眼外肌无力为首发症状,可逐步累及其他肌肉群。少数患者出现肌肉萎缩。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。有的患者呼吸困难,属于重症肌无力危象。上述症状多波动起伏,呈现“朝轻暮重” 、重复活动后加重、休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状改善的临床特征,80%以上的患者在眼肌受损1 a内发展为全身型肌无力。

儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主,表现为上睑下垂,复视甚至眼球固定,症状时好时坏或左右交替,感染后加重。

重症肌无力临床分类有传统临床分型、改良Ossermsn分型、特殊临床类型等。

传统临床分型有单纯眼肌型、延髓肌型、全身型。(https://www.daowen.com)

改良Ossermsn分型有Ⅰ型(眼肌型)、ⅡA型(轻度全身型)、ⅡB型(中度全身型)、Ⅲ型(严重激进型)、Ⅳ型(迟发重症型)、Ⅴ型(肌萎缩型)。

特殊临床类型有新生儿一时性重症肌无力,新生儿持续性重症肌无力,家族性重症肌无力,药物诱导的肌无力,重症肌无力危象。重症肌无力危象又包括肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象(治疗药物剂量不变,但突然疗效消失,胆碱酯酶抑制剂不能改善)等。

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