2.11 高原红细胞增多症
提起西藏，你会想到什么？是美丽的布达拉宫还是圣洁的雪山？是长长的哈达还是热情好客的藏族人民？越来越多的人喜欢去西藏，但是很多人在西藏待久了，都难以避免一样东西，那就是“高原红”。为什么会出现“高原红”呢？这里为你揭晓答案。
一提到血液病，大家首先想到的是面色不好，贫血！是的，贫血确实是全世界最常见的血液病症状。但是，在我们日常生活中，还可以看到有一部分人红得过头了，即所谓的“红得发紫”！这同样也属于血液病的表现，即这类人可能患上了一种被称为“红细胞增多症”的疾病。西藏地处高原，海拔高，空气稀薄，气压低，所以在那里生活的人长期处于一种缺氧状态。在这种环境下，血液中的血红蛋白（功能是携带氧气）代偿性地增多，可以在更低的氧分压下携带更多的氧气。氧合的血红蛋白是红色，未氧合的血红蛋白是紫色，由于这种带色的蛋白在血液中的含量增加，所以，在表皮毛细血管中的血液颜色要比在平原地区的深，呈紫红色。这就形成了传说中的“高原红”。
高原红细胞增多症（high altitude polycythaemia，HAPC）简称“高红症”，是指人体进入高原或由高原进入更高海拔地区后，高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生的一种慢性高原病，是高原人群的常见病，与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞计数、血红蛋白、红细胞容积及血黏度显著增高，血流阻力加大、血流缓慢，动脉血氧饱和度降低；伴有多血症的临床症状及体征，出现头痛、头晕、乏力、心悸、气促、发绀等主要症状；并常伴有心血管系统、呼吸系统及神经系统等多系统症状。患者的白细胞和血小板计数多为正常。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群，男性发病率明显高于女性，儿童病例罕见。
高原红主要是由于长期的缺氧使毛细血管扩张、增生和局部充血，同时面部皮肤长期受到高原空气干燥、风沙大、太阳紫外线强烈等作用，造成面部角质层受损变薄，这样脸上就会呈现出明显的高原红。目前国内较为公认的高原红细胞增多症的诊断标准是：
①发生于高原久居和世居者，起病较缓，逐渐加重。
②红细胞计数≥6.5×1012/L，血红蛋白≥200 g/L，红细胞比容≥65%，血氧饱和度≤85%，且具有红细胞增多所致的症状及体征。
③无呼吸和心血管系统疾病。
④体检及X线检查无肺气肿、肺纤维化及其他心血管病理改变的征象。(https://www.daowen.com)
⑤除外相对性、继发性及真性红细胞增多症。
⑥转至低海拔处症状好转，血红蛋白、红细胞比容值降低。主要需要与真性红细胞增多症和其他继发性红细胞增多症鉴别。当然，确诊高原红还是需要专科就诊判断的。
目前对高原红细胞增多症的治疗尚缺乏特效的方法。主要是通过减少运动，降低机体的耗氧量，改善血液循环，提高机体摄氧及增加组织对氧的利用率，在一定程度上控制红细胞的过度增生，达到缓解病情的效果。吸氧是治疗和缓解疾病症状的主要措施。放血疗法和雌激素治疗均应用很少，主要是由于作用短暂且副反应较多，如前者的反跳和后者的女性化作用。
目前研究有效且副反应较少的药物包括：
①改善微循环的药物，如丹参、川芎嗪等可缓解高原红细胞增多症症状和降低并发症的发生率。
②具有抗氧自由基和类雌激素样作用的药物，如大豆异黄酮类药物可能在高原红细胞增多症的治疗中具有较好的应用前景，值得进一步研究。
大多数高原红细胞增多症患者预后良好，一般在返回平原后可完全恢复正常，有一定程度的肺动脉高压或心脏扩大者在半年或一年左右也可逐渐恢复，个别心、脑、肾等脏器病理损害较显著者，返回平原后血液学指标可恢复正常，但心功能、脑功能减退等仍可长期存在。少数严重并发症者如颅内出血、大动脉血栓形成、重度心衰等预后差。
（作者：孔佩艳）