〖特发性肺纤维化-纤维化肺萎证〗

〖特发性肺纤维化-纤维化肺萎证〗

辨识要点 ①符合特发性肺纤维化诊断;②隐袭起病;③干咳;④劳力性气促;⑤呼吸困难;⑥肺源性心脏病;⑦消瘦;⑧柞状指(趾);⑨疲倦乏力;⑩双肺底闻及吸气末期Velcro啰音;⑪肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降;⑫胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺伴有少量磨玻璃样阴影;⑬肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎改变;⑭舌淡苔白脉沉。

临床决策 补肺举陷。

治疗推荐 ①《金匮要略方论》泽漆汤:半夏、紫参、泽漆、生姜、白前、甘草、黄芩、人参、桂枝,常规剂量,每日2次水煎送服天门冬丸30粒。②《圣济总录·肺萎》天门冬丸:天门冬、大麻仁、紫苏子、大黄、厚朴、款冬花、贝母、升麻、麻黄、炙甘草、桔梗、五味子、陈皮、杏仁、紫菀,上一十五味常规剂量捣研为末,炼蜜为丸如梧桐子大,每次30粒,每日2次温水送服。③每日每千克体重0.5 mg口服4周泼尼松,或其他等效剂量的糖皮质激素后改为每日每千克体重0.25 mg口服8周;然后减量至每日每千克体重0.125 mg或0.25 mg隔日1次口服。④口服环磷酰胺25~50 mg,第7~14日增加至最大量每日150 mg。⑤硫唑嘌呤每日每千克体重2 mg口服,直至最大量每日150 mg。(https://www.daowen.com)

常用药物 半夏,紫参,泽漆,白前,人参,桂枝,防己,瓜蒌,天冬,薏苡仁,阿胶,白石英,半夏,贝母,竹沥,竹茹,蛤蚧,黄芩,桔梗,款冬花,鹿髓,麻黄,麦门冬,沙参,羊肺,羊髓。

思路拓展 ①《金匮要略方论》:问曰,热在上焦者,因咳为肺萎。肺萎之病何从得之?师曰:或从汗出,或从呕吐,或从消渴,小便利数,或从便难,又被快药下利,重亡津液,故得之。曰:寸口脉数,其人咳,口中反有浊唾涎沫者何?师曰:为肺萎之病。②《卫生宝鉴》:华严寺和上座代史侯出家,年未四十。至元癸酉四月间,因澡浴大汗出,还寺剃头伤风寒,头疼、四肢困倦,就市中购通圣散服之,又发之汗。头疼少减,再日复作,又以通圣散发之,发汗数回,反添劳动喘促,自汗恶风,咳而有血,懒于言语,饮食减少。求医治之,医与药多以生姜为引子。至六月间精神愈困,饮食减少,形体羸瘦,或咳或唾红血极多,扶而后起,请予治之,具说前由。诊其脉,浮数七八至,按之无力。予曰不救矣。或曰何谓不救?《内经》曰血之与汗,异名而同类。夺汗者无血,夺血者无汗。《金匮要略》云肺痿之病从何而得之?师曰或从汗出,又被快药下利重亡津液故得之。今肺气已虚,又以辛药泻之,重虚其肺,不死何待。世上之士,但务彼翕习之荣而莫见此倾危之败,惟明者居然能识其本,近取诸身,夫何远之有焉。其僧不数日果亡。